后肾腺瘤是什么?后肾腺瘤怎么办?后肾腺瘤症状有哪些?

遗传性运动失调性多发性神经炎,是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,又称 Refsum 病,常见于近亲结婚者,多在童年后期或青春期起病,主要表现为眼部症状、多发性周围神经损害、小脑性共济失调三大主征,部分患者也有内脏、骨骼、皮肤等系统受累表现。本病暂无准确的流行病学数据。幼儿、少年及青年人均可发病,30% 发生在 10 岁以内,50% 在 10~30 岁发病,也有 50 岁才发病者。遗传性运动失调性多发性神经炎病因明确,是一种常染色隐性遗传病,多由近亲结婚所致。近亲结婚者、摄入过量富含植烷酸食物者或处于儿童后期或青春期的特殊人群或有感染、体重下降等危险因素者易患此病。遗传性运动失调性多发性神经炎常在童年后期或青春期隐匿起病,首发症状不固定,但大多以眼部症状为主。眼部症状表现为夜盲,视野变小,白内障等,甚至失明。多发性周围神经损害表现为手、足对称性无力,肌萎缩,常伴“手套-袜套”样感觉减退或自发性疼痛等。小脑症状表现为行走不稳、双手意向性震颤(俗称“手抖”,越接近目标手抖越明显)。部分患者可合并心脏病、鱼鳞病、骨骼变形、神经性聋、嗅觉丧失等。遗传性运动失调性多发性神经炎尚无有效治疗方法。限制富含植烷酸食物摄入量是较为有效的治疗措施,但需终生坚持。对于饮食治疗无效或病情迅速恶化的患者,血浆置换是迅速改善症状的唯一方法。药物治疗仅对症处理,不能阻止病情发展。遗传性运动失调性多发性神经炎较为罕见,若早期正规治疗,预后良好。若不及时干预,容易导致白内障、失明,同时伴行走不稳者,极易出现摔伤等意外。肌无力会进展为肌萎缩,患肢功能下降,影响日常活动,也有因感觉障碍产生焦虑、抑郁者。极少数因心脏疾病猝死。遗传性运动失调性多发性神经炎目前无有效的治疗方法。避免近亲结婚、及时产前诊断、防止患儿出生是预防该病的有效途径。

别称

后肾性腺瘤

概述

疾病定义:后肾腺瘤注是起源于肾脏上皮组织的良性肿瘤,肿瘤体积较大,直径多大于 5  厘米,单侧发病为主,可伴坏死。

流行病学:后肾腺瘤发病率低,极其罕见,无确切统计数据。各个年龄段均可发病,以中年女性多见[2]。

最主要的病因/危险因素:该病的病因及发病机制尚不明确,危险因素也未明确。

主要症状:早期无明显症状,部分表现为腰腹部疼痛或不适,可伴血尿(尿色呈洗肉水色)、排尿次数增加、尿急、尿痛,少数患者腰腹部可触摸到肿块。

主要治疗方法&治疗关键点&治疗难点:在确诊后肾腺瘤的前提下,首选保留肾单位手术。但是术前往往无法鉴别后肾腺瘤和肾恶性肿瘤,后者手术切除范围更大,需要行患肾切除,因此通过术中快速冰冻病理明确诊断是关键。

疾病的主要危害:较大肿瘤者会影响肾功能,会出现泡沫尿、尿色呈洗肉水样,影响患者日常生活。

其他:后肾腺瘤是良性肿瘤,预后良好,术后长期随访,目前还未发现有复发和远处转移的患者。

症状

后肾腺瘤早期无明显症状,单侧腰腹部疼痛或不适是最常见的症状,可伴血尿、排尿次数增加、尿急、尿痛,少数患者患侧腰腹部可触及肿块。

后肾腺瘤的常见症状有哪些?

后肾腺瘤的常见症状包括:

腰腹部疼痛:单侧腰腹部疼痛或不适,常为本病最早出现的症状。

血尿:可出现肉眼血尿,即尿色呈水洗肉色,或镜下血尿。

排尿次数增加(正常成人白天排尿4~6次,夜间0~2次)、尿急、尿痛:部分后肾腺瘤患者合并尿路感染时可出现。

后肾腺瘤可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

尿路感染:反复出现出现排尿次数增加、尿急、尿痛。

红细胞增多症:与后肾腺瘤细胞分泌促红细胞生成素有关。

病因

后肾腺瘤注的发病率极低,其病因和危险因素尚不明确。

后肾腺瘤的常见原因有哪些?

目前病因尚不明确。

哪些人容易患后肾腺瘤?(危险因素)

危险因素尚不明确。

就医

出现单侧腰腹部不适或腰腹部肿块,要及时至医院就诊。体检发现肾脏肿块时,也需进一步至医院就诊。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

患者腰腹部疼痛、不适或腰腹部肿块。

体检发现肾脏肿块。

出现不明原因血尿注。

反复出现不明原因尿路感染,表现为排尿次数增加、尿急、尿痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

如出现剧烈的腰腹部疼痛,应及时拨打 120 或急诊就医。

建议就诊科室

普外科

泌尿外科

医生如何诊断后肾腺瘤?

医生一般通过影像学检查可初步诊断肾脏良性肿瘤,病理检查可明确诊断。

患者一般需要进行下述检查:

影像学检查:医生一般会作为首选检查项目,如磁共振成像(MRI)、电子计算机断层扫描(CT)。MRI 和 CT 扫描可发现肿瘤的大小、位置、与肾脏及周围血管的关系,为手术做好准备。

病理检查:术前活检和手术中取腺瘤标本病理检查,是确诊后肾腺瘤的最准确的检查。

尿常规:尿常规可发现血尿等异常,但缺乏诊断本病的特异性,一般作为常规检查。

医生可能询问患者哪些问题?

哪里不舒服?具体是什么不舒服?

症状多长时间了?有什么规律吗?

小便什么颜色?

家里人有患肿瘤的吗?

休息的时候疼吗?还是活动的时候痛?

有没有剧烈疼痛发作的情况?

患者可以咨询医生哪些问题?

该病要怎么治疗?

该病手术会有后遗症吗?会影响日常生活吗?

该病是良性吗?术后要进一步治疗吗?

术后要多久复查?

该病复发风险大吗?

治疗

本病医生一般首先考虑手术治疗,然后结合术后药物治疗。

手术治疗

治疗原则是通过手术彻底切除,首选手术方法是在彻底切除肿瘤的前提下,尽量保留肾功能。

孤立肾及合并严重凝血功能异常、心肺功能不全等患者,一般不建议手术治疗。

药物治疗

抗生素:合并尿路感染的患者或医生根据手术情况,会考虑选择抗生素抗感染治疗。

疾病发展和转归

手术预后良好,大多数患者治疗后长期未出现复发和远处转移。

如肿瘤大小并未影响肾脏功能,术后可正常生活;若肿瘤较大,切除后影响肾脏功能,以后要尽量避免使用有肾脏毒性药物。

日常注意

具体日常注意事项如下:

患者术后注意敷料卫生,避免手术创口感染,若敷料渗血严重,应及时告知医护人员。

术后第一天患者应卧床休息,如无其他并发症或疾病,术后 3 天若无不适可下床活动,适当锻炼身体,短期内避免重体力活动。

术后饮食要注意多摄入优质动物蛋白质,如猪瘦肉、牛羊肉,补充维生素,如蔬菜、水果,这有助于术后身体恢复和伤口愈合。

术后定期复查,术后前 2 年,半年复查一次肾脏超声或 CT,以后每年复查一次,在门诊随诊即可。

如果肿瘤影响了肾功能,或手术切除了较大范围的肾组织,在日常注意用药时需咨询医生,尤其注意有肾脏毒性的药物。

预防

该病无确切有效的预防手段,每年体检肾脏超声可发现早期病变。

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