别称
左肾静脉压迫综合征
概述
胡桃夹综合征（Nutcracker Syndrome）即左肾静脉压迫综合征，是指左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙时，受到机械挤压，造成左肾静脉回流受阻，左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高，并引起一系列临床症候群[1]。该病可见于任何年龄阶段的人群，男女均可患病，无症状血尿患者中存在相当比例的胡桃夹综合征。不过，由于临床诊断标准不一，而且患者症状呈现多样性，给医生确诊造成了一定的难度。保守治疗是主要治疗方案，而一些病情严重的患者则需进行外科干预[1]。
正常情况下，左肾静脉可穿行于其他血管或骨骼之间，彼此之间有各种组织相分隔，一般不会受到压迫[2]。当人体的血管位置或组织结构发生异常，或是形成某种占位性病变，就有可能导致胡桃夹综合征[1]。
临床发病的危险因素包括青少年人群、体型瘦长者、剧烈运动、感冒咳嗽[1][2]。
胡桃夹综合征临床表现多样，但缺乏特异性，其中最常见的是血尿、蛋白尿和左侧盆腔、腰背部疼痛[1]。
胡桃夹综合征若未得到及时确诊和有效的治疗，可形成各种并发症，例如男性不育症、月经失调、肠系膜上动脉综合征、肾静脉血栓[1][2]。
如果发生胡桃夹综合征相关症状，例如血尿、左侧盆腔或腰背部疼痛，患者应及时去医院就诊[1]。
临床医生通过询问症状、了解病史，并综合尿液化验、影像学检查，以及内镜探查的各项结果，可得出诊断结论[1]。
治疗方案的选择取决于患者的病情严重程度。对于轻度血尿或轻度可耐受的综合征，尤其是儿童和青少年患者，医生一般推荐保守治疗。
对于经保守治疗 24 个月无好转的 18 岁以下患者、经 6 个月保守治疗无改善或加重的成人患者，或是肉眼可见血尿、症状严重的患者，医生会考虑采取外科干预[1]。
保守治疗的患者应积极增加体重，在此过程中定期复诊，监测病情变化趋势[2]。
由于胡桃夹综合征的发病机制尚不明确、病因错综复杂，因此无法有效预防该病的发生[1]。
症状
胡桃夹综合征有哪些症状？
胡桃夹综合征临床表现多样，缺乏特异性，最常见的症状包括[1]：
血尿：肉眼可见的血尿多为间断出现，在剧烈活动后程度可加重；
失血性贫血；
左侧盆腔、腰背部疼痛：疼痛可向臀部和大腿后部放射，坐下、直立、行走或骑车均可能加重疼痛；
直立性蛋白尿；
性腺静脉曲张：例如精索静脉曲张和卵巢静脉综合征；
直立调节障碍：晨起或直立后出现头晕、心慌、恶心、胸闷；
慢性疲劳综合征：不明原因的、持续或反复的慢性疲劳。
胡桃夹综合征会导致哪些并发症？
胡桃夹综合征若未得到及时确诊和有效治疗，可形成各种并发症[1][2]：
男性不育症；
月经失调；
肠系膜上动脉综合征：腹痛、呕吐和体质量减轻，长期不愈；
严重者可发生肾静脉血栓。
病因
胡桃夹综合征是什么原因引起的？
正常情况下，左肾静脉穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，并汇入下腔静脉。血管之间有脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等组织分隔，通常左肾静脉并不容易受到压迫[2]。
当发生以下情况时，左肾静脉可能受压：
肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小[1]；
先天性左肾静脉位置异常[2]；
血管之间填充的脂肪组织减少[2]；
腹腔脏器下垂或怀孕[2]；
伴有其他病变，影响周围器官和血管的位置：胰腺肿瘤、腹主动脉瘤、腹主动脉旁淋巴结大、睾丸动脉变异、左肾静脉高位、左肾下垂和脊柱前突等[1]。
2017 年英国临床指南根据解剖结构，将胡桃夹综合征分为[1]：
前胡桃夹综合征：最常见的一种类型，是左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角处受压。
后胡桃夹综合征：临床少见，是左肾静脉穿过腹主动脉和脊柱间的狭窄间隙受压。
前胡桃夹并后胡桃夹综合征：临床罕见，发生于左肾静脉重复畸形，其中 1 个分支在腹主动脉和肠系膜上动脉的夹角之间受压，另 1 个分支在腹主动脉和脊柱之间受压[1]。
胡桃夹综合征的危险因素有哪些？
临床与胡桃夹综合征发病具有相关性的危险因素：
年龄：青少年人群，尤其是青春期身高迅速增长时更易发生[1]；
体型：体型瘦长者，体脂含量越低，发病风险越高[1]；
劳累或剧烈运动[2]；
感冒，咳嗽[2]。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果患者发生以下情况，有必要及时去医院就诊[1]：
肉眼可见的血尿；
体检时，检出有血尿、蛋白尿；
不明原因的长期左侧盆腔、腰背部疼痛；
无法维持直立；
慢性疲劳。
上述症状也可能是其他肾脏疾病所致，及早鉴别诊断，才能尽快开展针对性的治疗[1]。
就诊科室：
泌尿外科
血管外科
医生如何诊断胡桃夹综合征？
临床医生首先要仔细询问患者的症状，了解病变的进展过程和既往病史，因为临床症状和体征对胡桃夹综合征的诊断至关重要[1]。
实验室尿液化验：尿常规、尿红细胞形态、尿培养[1]。
影像学检查：鉴别、排除其他病变[1]。
首选左肾静脉超声多普勒检查；
CT 或磁共振成像（MRI）血管造影；
症状严重者可采用肾静脉造影或血管内超声检查，这 2 种方法都是有创检查，可能会对患者造成一定的损伤。
内镜检查[2]：
膀胱镜检查：可发现患者特征性的左侧输尿管口喷血；
输尿管镜检查：可用以鉴别、排查泌尿系统的结石、肿瘤、炎症。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候开始的？
症状是持续存在还是间歇性发作？
能否具体描述症状达到怎样的严重程度？
什么情况下症状似乎有所好转？
发生什么情况会造成症状进一步加重？
除了现有症状，还伴有什么其他疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成目前的症状？
需要做哪些检测可以确诊？
症状是否还会继续进展？
推荐采用什么方案进行治疗？
是否可以采用保守（或手术）方案治疗？
手术治疗过程中是否会有风险？
手术是否会影响生育功能？
保守治疗过程中需要注意哪些事项？
治疗
治疗方案的选择取决于患者的病情严重程度。对于轻度血尿或轻度可耐受的综合征，尤其是儿童和青少年患者，医生一般推荐保守治疗。对于经保守治疗 24 个月无好转的 18 岁以下患者、经 6 个月保守治疗无改善或加重的成人患者，或是肉眼可见血尿、症状严重的患者，医生会考虑采取外科干预[1]。
有哪些保守方案可以用来治疗胡桃夹综合征？
保守治疗重点在于增加体重：相关部位的脂肪和纤维组织增多，缓解了对左肾静脉的压迫作用[1]。
医生一般会选择以下药物用于缓解症状 [1]：
米多君：治疗直立调节障碍；
醋酸氢氟可的松：血液皮质醇水平过低；
血管紧张素转换酶抑制剂：治疗直立性蛋白尿。
有哪些外科干预方案可以用来治疗胡桃夹综合征？
外科手术或腹腔镜手术的目的在于解除左肾静脉的压迫[1]。
医生需根据患者的具体病情制定手术方案，常见手术方案如[1]：
肠系膜上动脉移位术；
左肾静脉下移﹣下腔静脉端侧吻合术；
卵巢静脉下腔静脉端侧吻合术。
介入治疗：左肾静脉支架植入术[1]。
此类治疗方案的病例近年不断增多，但对该方法的应用尚存争议；
儿童、青少年患者接受此类治疗前，应与医生充分沟通，谨慎考虑临床风险/获益。
日常注意
保守治疗的患者应积极增加体重，在此过程中定期复诊，监测病情变化趋势[2]。
保守治疗的患者应积极增加体重，但要注意营养的健康配比，确保摄入足量的水果、蔬菜、全谷物，同时适量运动。
在保守治疗期间，尽可能避免剧烈运动或过于劳累，并防范感冒、咳嗽，避免病情加重。
睡觉时，可采取侧卧的姿势，有助于减轻症状。
还要记得定期复诊，便于医生监测病情变化趋势，及时控制突发状况。
预防
由于胡桃夹综合征的发病机制尚不明确、病因错综复杂，因此无法有效预防该病的发生[1]。