别称
乳糜漏，淋巴漏
概述
淋巴管瘘是指，淋巴液流出至淋巴管道外的一种疾病。由于位于颈胸腹部的淋巴液因含乳糜颗粒而呈乳白色，这些部位发生的淋巴管瘘又称乳糜漏；而位于四肢的淋巴液呈清亮淡黄色[1]。
导致淋巴管瘘的原因众多，不同部位的淋巴管瘘发病情况各不相同，因此该病整体来看没有确切的发病率和发病趋势数据。
目前认为淋巴管瘘的病因包括恶性肿瘤、先天性淋巴管畸形、创伤（包括手术）、感染（包括结核、寄生虫）、放射治疗、腹膜透析等[2]。
根据淋巴管瘘发生的位置不同，临床表现也各异[1][2]：有的表现为伤口或术后引流管流出清亮淡黄色液体、患肢肿胀；有的表现为乳糜胸、乳糜腹、乳糜尿，可有气喘、胸闷、腹部膨隆、尿痛等表现。
治疗的关键在于减少淋巴液外漏、维持营养平衡，治疗方式主要包括加压包扎、局部用药、营养支持、手术治疗等[2]。
淋巴管瘘持续存在会导致症状越来越重，因富含营养物质的淋巴液丢失而出现营养不良、易感染，甚至危及患者生命[2]。
淋巴管瘘的诊疗重点在于积极预防和早期诊断[1]。
症状
根据淋巴管瘘发生的位置不同，患者的症状也大不相同，早期可表现为伤口或术后引流管流出清亮淡黄色或乳白色液体，或表现为肢体水肿、胸腹腔积水等淋巴液积聚在体内的症状，长期可导致营养不良、易感染，甚至危及生命[1][2]。
淋巴管瘘的常见症状有哪些？
常见症状包括[1][2][3][4]：
术后引流管持续流出乳白色液体：出现这一表现应高度怀疑淋巴管瘘。
术后发现伤口愈合不良：为漏出的淋巴液在伤口处积聚所致，伤口周围可伴肿胀，挤压时有液体流出。
呼吸困难、呼吸短促、难以平卧：当出现乳糜胸时，淋巴液积聚在胸腔压迫心肺可导致该症状。
腹胀、腹部膨隆：当出现乳糜腹时，大量淋巴液积聚在腹腔可导致该症状。
乳糜尿：即尿液呈现乳白色牛奶样，可间歇性出现，伴或不伴有肾绞痛。
淋巴管瘘可能引起哪些并发症？
淋巴管瘘持续存在会导致症状越来越重，因富含营养物质的淋巴液丢失而出现营养不良、易感染，甚至危及患者生命[1][2]。
常见并发症包括：
营养不良、免疫功能障碍：淋巴液中含有大量蛋白等营养物质以及能够清除致病菌的淋巴细胞、抗体等，持续漏出很容易导致患者营养不良和免疫功能低下。
感染、伤口不愈合：细菌沿瘘口侵入机体引发感染，感染伤口通常愈合困难。
病因
导致淋巴管瘘的原因众多，目前认为主要的病因包括恶性肿瘤、先天性淋巴管畸形、创伤（包括手术）、感染（包括结核、寄生虫）、放射治疗和腹膜透析等[2]。
淋巴管瘘的常见原因有哪些？
恶性肿瘤：恶性肿瘤易侵犯淋巴系统，沿着淋巴管道转移至其他部位，这一过程肿瘤细胞会侵犯破坏淋巴管道，导致淋巴液漏出。
先天性淋巴管畸形：淋巴管因发育不良、存在缺陷而容易破裂，形成淋巴管瘘。
创伤：意外创伤和手术创伤均有可能直接损伤到淋巴管道。
感染：无论是一般细菌性腹膜炎感染、结核杆菌感染，还是寄生虫感染，均可破坏淋巴管道，形成淋巴管瘘。
其他：放射治疗、腹膜透析等可引发淋巴管瘘。
哪些人容易患淋巴管瘘？
淋巴管瘘的流行病学数据不详，结合该病常见病因可推测以下人群更易患病：
恶性肿瘤患者：尤其是肿瘤位于颈、胸、腹等淋巴管丰富部位的患者。
先天性淋巴管畸形患者。
感染寄生虫、细菌性腹膜炎、结核患者。
长期行腹膜透析的患者。
就医
当出现前述胸腹腔积液、乳糜尿、创口愈合不良的表现时，甚至已发生营养不良时，应及时就医。此外，因手术创伤引发的淋巴管瘘通常发生于住院期间，故不列入该段讨论范畴。
哪些情况需要及时就医？
出现胸腹腔积液表现：常见症状有胸闷、气短、腹部膨隆等。
牛奶样尿液：为乳糜尿的表现，可间歇性出现，可伴有肾绞痛。
创伤伤口持续流液或经久不愈。
面黄肌瘦、营养不良。
建议就诊科室
心胸外科
普通外科
泌尿外科
医生如何诊断淋巴管瘘？
淋巴管瘘的诊断主要依靠患者的症状、体征表现、漏出液的化验，以及淋巴管造影检查[1][2]。其中，淋巴管造影检查能够确定淋巴管瘘发生的具体位置。
常用辅助检查包括：
漏出液化验[1][2][3]：对位于颈胸腹部的淋巴管瘘的诊断价值较高，比如化验发现含大量淋巴细胞、高浓度甘油三酯、证实有乳糜微粒等可初步诊断；而由于肢体淋巴液成分不具体这些特点，因此在诊断肢体淋巴管瘘方面价值偏低。
淋巴管造影检查[1][2]：能够直观显示淋巴管瘘的位置和形态，从而明确诊断和鉴别诊断。
CT 和磁共振检查（MRI）[2]：有助于了解病变周围组织结构，为医生提供更详细的信息，且因为检查更便捷，在一定程度上替代了淋巴管造影检查。
医生可能询问患者哪些问题？
目前都有哪些症状？出现这些症状多久了？
近期体重有没有明显下降？
与以前相比，近期感冒发生的频繁程度有无增加？
发病至今有没有进行治疗？如何治疗的？
以前都患过哪些重病？最近一年有没有做过全身体检？
患者可以咨询医生哪些问题？
我目前的诊断是否明确？还需要做哪些检查？
我为什么会得这种病？
这个病该怎么样治疗？
如果保守治疗，通常要多久能治好？
保守治疗超过多长时间还未治好就必须得选择手术？
手术治愈的可能性有多大？手术有哪些风险？
治疗
该病治疗的关键在于减少淋巴液外漏、维持营养平衡，治疗方式主要包括加压包扎、局部用药、营养支持和手术治疗等[2]。
保守治疗
局部填塞和加压包扎[1]：比如用 50% 的葡萄糖溶液浸湿的明胶海绵填塞后加压包扎，能够起到减少淋巴液渗出、促进组织修复的作用。但也可能造成伤口引流不畅、创面感染、加压处静脉回流障碍引发肢体水肿等。
局部用药[1]：大多以诱导产生局部无菌性炎症反应、刺激组织粘连从而导致淋巴管破口处闭合为主。常见的药物有四环素、高聚金葡素、硝酸银溶液等。其缺点为导致局部硬结、肿胀、疼痛，且治疗后易留下瘢痕，不美观。
饮食干预[2]：高蛋白低脂饮食有助于减少淋巴液的回流，促进淋巴管瘘的修复。主要适用于轻中度的乳糜漏患者。
全肠外营养[2]：即禁饮食，通过静脉输液的方式为患者提供日常所需营养。该方法能够大幅降低淋巴液的产生和回流，还有助于快速改善机体营养不良状态。
手术治疗
穿刺引流术[2]：能够快速释放胸腹腔积聚的淋巴液，降低胸腹腔压力。该方法主要用于短时间内改善症状。当然，同时也可留取引流液来辅助诊断。
淋巴管造影术[2]：不仅是明确该病的诊断手段，还具有治疗作用。
淋巴管结扎术[2]：通常先采用显影剂准确定位瘘口，然后将该淋巴管结扎。但是二次手术会增加机体的创伤，不利于急性期恢复[1]。
经皮淋巴管栓塞术[2]：是一种微创的介入治疗方法，能避免风险较大的手术，或者在计划施行淋巴管结扎术前先行栓塞，以改善患者症状，提高手术耐受性。
腹腔-静脉分流术[2]：为患者回输所丢失的腹水，从而避免严重营养不良。该手术方式主要适用于身体状况差而不能施行淋巴管结扎术的严重难治型乳糜腹患者。
疾病发展和转归
淋巴管瘘持续存在会导致症状越来越重，因富含营养物质的淋巴液丢失而出现营养不良、易感染，若不及时治疗可危及患者生命；而积极采用上述方案治疗，患者预后通常较好[2]。
日常注意
术前应做好心理准备，克服恐惧、积极面对，术后注意预防并发症。由于淋巴管瘘患者日常注意饮食对病情有明显影响，因此术前术后都要始终重视医嘱合理饮食。具体日常注意事项如下：
做好心理准备：多向医护人员了解该病，克服恐惧心理[3]。
高蛋白低脂饮食：有助于减少淋巴液回流，促进瘘口愈合[2]。注意：病情较重时医生会嘱禁饮食，此时通过输液来补充营养。
术后注意伤口护理：要保持引流管通畅、保持伤口敷料清洁干燥，如有任何异常及时告知医生、护士[3]。
预防
术中结扎好胸导管和淋巴管破裂口是预防手术导致淋巴管瘘的重要措施之一[5]，但对于其他原因导致的淋巴管瘘来说，没有确切的预防手段。