别称
蹄铁形肾，蹄铁肾，马蹄肾
概述
马蹄形肾是指位于身体两侧的肾脏有一端发生了融合，形成了“U”形结构。
发病率约为 1/600～1/400，其中超过 20% 的患者还可能合并其他的先天性畸形。
本病的病因是先天性发育缺陷。男性、伴有其他先天性综合征是该病的不可改变危险因素。
本病可分为上端融合马蹄形肾和下端融合马蹄形肾：
上端融合马蹄形肾：两侧肾脏的上端互相靠近，并彼此接触、融合。非常少见，仅有不到 10% 的马蹄形肾患者属于这一类型。
下端融合马蹄形肾：两侧肾脏的下端互相靠近，并彼此接触、融合。相对较多，超过 90% 的马蹄形肾患者都属于这一类型。
马蹄形肾如果没有引起并发症，一般不会有明显症状。
无症状者不必治疗，可维持正常生活，平时应避免过于激烈的对抗性运动。患者如果反复出现感染和结石，医生会根据患者融合肾的解剖结构制定相应的手术方案，分离肾脏、松解输尿管，使尿流畅通。如某一侧病肾的肾功能受损严重或伴有癌变迹象，医生则会考虑将其切除，以免造成更大的危害。
马蹄形肾由于形态和结构异常，容易引发泌尿系统的梗阻和细菌定植，造成肾积水、感染和尿路结石。
马蹄形肾如果没有引起并发症，一般不会对全身健康造成不良影响，患者只需像正常人一样，每年例行体检即可。
症状
大部分马蹄形肾患者没有明显症状，大多是由于伴发其他畸形被检出。最常见的并发症是肾积水、感染或尿路结石，患者会有腹部局部胀痛、血尿和脓尿等症状。
马蹄形肾会引起哪些症状？
出现症状的患者主要表现为：
腹部肿块：部分患者可触及腹部肿块，这就是处于异常位置的肾脏。
腹腔局部区域胀痛、血尿、脓尿、尿痛：这可能是由于马蹄形肾压迫血管、神经和附近器官所致；也可能是由于肾脏所处位置异常，形成膀胱输尿管反流（指排尿时，尿液从膀胱反流至输尿管和肾脏）或输尿管梗阻，引起肾积水、感染和尿路结石。
发烧、寒战、虚弱无力：部分尿路感染较为严重者，尤其是儿童患者，可出现全身性的不适症状。
马蹄形肾可能会引起哪些并发症？
常见的并发症包括：
肾积水；
尿路感染；
尿路结石；
肾功能衰竭：马蹄形肾由于形态和结构异常可能引发泌尿系统的梗阻和感染，如未得到及时治疗，肾脏的正常功能可能受到严重损害，造成肾功能衰竭。
病因
马蹄形肾的常见原因有哪些？
病因是先天性发育缺陷：由此导致人体发育过程中与肾脏相关的组织结构或供血血管发生异常，引起两个肾脏在体内互相靠近，最终彼此相接、融合。
哪些人容易发生马蹄形肾？
伴有如下危险因素的人群，发病率较高：
男性：男性和女性都可能发生，男性更多见，男女之比为 2∶1。
先天性综合征：某些先天性综合征（如特纳综合征、18 三体综合征）患者易发生该病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
触及腹部肿块；
腹腔局部区域胀痛、血尿、脓尿、尿痛。
建议就诊科室
泌尿外科
医生如何诊断马蹄形肾？
当医生怀疑是马蹄形肾时，会首先会询问病史（包括患者既往病史和用药情况），并初步了解症状特征（如具体部位、持续时间、发作频率、每次发作的诱因等），随后医生将通过身体检查、血常规检测、尿样检查、影像学检查、静脉尿路造影等检查来鉴别病因，评估病情的严重程度，最终得出确诊结果。
具体相关检查：
身体检查：触摸腹部是否存在肿块、疼痛或压痛，并观察全身各处是否还有其他异常。
血常规检查：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量，判断是否存在感染。
血生化检测：测定各项生化指标，评估患者是否存在感染和炎症反应，检测肝、肾功能是否正常。
尿样检查：检查尿液中是否存在红细胞、白癌细胞或病原体感染。
影像学检查：通过腹部超声、CT、磁共振成像等手段，观察腹腔内的脏器是否发生异常，及其具体的病变情况。
静脉尿路造影：判断患者泌尿系统各器官的位置、形态、功能，观察尿流方向是否正常。
医生可能会问哪些问题？
从什么时候开始出现症状的？
症状达到怎样的严重程度？
在什么情况下症状会减轻或加重？
以前是否发生过类似情况？是否接受过治疗？效果如何？
是否还伴有其他疾病或异常情况？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病可能是什么原因引起的？
病情是暂时性的还是永久性的？
是否还会出现其他严重的并发症？是否会影响下一代？
您推荐采用什么治疗方案？是否还有其他替代方案？
日常生活和饮食应注意哪些方面？
治疗
马蹄形肾无症状者无须治疗，单纯分离融合肾没有任何临床益处，医生会根据患者的具体并发症情况制定个体化的处置方案。
药物治疗
抗生素：当并发感染时，可应用抗生素来清除病原体（细菌），常用的抗生素包括复方磺胺甲噁唑、左氧氟沙星、环丙沙星，以及各种头孢类抗生素。
手术治疗
肾脏分离：分离肾脏的目的在于调整空间位置和结构，松解输尿管，使得尿液引流途径更为顺畅。医生需要根据患者融合肾的具体解剖结构，制定相应的手术方案，尽可能缓解病情，避免尿路感染、结石反复发作。
切除病变肾脏：此项手术的目的是保护正常肾脏的功能。适用于存在严重积水、积脓导致一侧肾脏结构和功能严重受损，或是存在癌变迹象的患者，及时将此类病变肾脏切除病肾，可以更好地保护正常肾脏。
碎石或手术取石：若并发结石，可取出或排出结石，避免进一步损伤肾脏功能。
其他治疗方法
尿液引流：可避免尿液蓄积对肾积水患者的肾脏造成永久性损害。
疾病发展和转归
没有症状的患者不必治疗，马蹄形肾不会引发慢性肾病，也不会对患者的身体健康和寿命造成明显影响。
若患者出现其他泌尿系统并发症而不及时接受治疗，会导致病情加重，损害肾脏的正常结构和功能，甚至造成肾功能衰竭。
有症状者若及时接受治疗，一般都可以有满意的疗效，不会对肾脏造成严重的损害。
日常注意
马蹄形肾患者如果出现相关并发症，应该配合医生积极治疗；无症状者可维持正常生活，无须过分担心。
无症状者可正常生活：
无须过分担心或忧虑，马蹄形肾本身不会造成严重的健康危害。
由于马蹄形肾位置偏下，患者最好避免过于激烈的对抗性运动，如拳击、踢足球，以免肾脏受到创伤，日常注意锻炼可以选择慢跑、游泳等项目。
只要像正常人一样，每年例行体检即可，可着重关注自身的肾功能是否维持正常。
如果发生泌尿系统并发症，应该配合医生积极治疗：
调整饮食习惯：限制含盐量，避免过于油腻和刺激性食物。在康复之前，避免饮用含咖啡因、酒精的饮料，减少对泌尿系统的刺激。
注意个人卫生，勤换内裤，保持尿道口清洁、干燥。
密切监控病情进展，有任何异常应及时前往医院复诊。
对于接受药物治疗的患者，需要注意以下事项：
用药注意事项：发生尿路感染者只需按照医生指导，进行短期抗生素治疗即可，一般不会出现严重不良反应。如果患者用药 5～7 天后，感染症状未见好转，应前往医院复诊，医生会根据尿液细菌培养和药敏试验结果，调整抗生素用药方案，更有针对性的杀灭病原菌。
复查：患者可以在抗生素用药疗程结束后，去医院复查，检查尿液中的细菌是否已经消失。
对于接受手术治疗的患者，需要注意以下事项：
术后护理注意事项：如果患者做了手术，术后应注意导尿管是否通畅。假如尿液中出现大量血液应即刻告知医生。出院后要注意保持伤口清洁，定期更换敷料。
饮食：术后需禁食，约 3 天后可给予流质饮食，约 1 周后逐步改为半流质和正常饮食。建议多吃水果和蔬菜，补充水分、维生素和纤维素，利于排便。
运动：术后通常需要卧床休息约 3～7 天，随后可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动，并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度。但在短期内注意不要大幅度蹲下、跳跃，更应避免剧烈运动或重体力劳动。
预防
由于该病可能与先天性缺陷有关，因此目前尚无有效的预防措施。