别称
尿道缺如
概述
尿道闭锁是一种罕见的先天性畸形，是一种严重疾病，通常会导致围产期（产前及产后的一段时间）发病率和死亡率显著增加。
泌尿道由两个肾脏、两个输尿管、膀胱和尿道组成。正常情况下，尿液从肾脏通过输尿管流入膀胱，随后通过尿道从胎儿流到羊水。
胎儿尿路梗阻的原因很多，大多数由泌尿道某些部位狭窄引起，这种狭窄可以减缓或阻止尿液流动。
尿道闭锁的特征性产前表现包括膀胱扩大伴双侧阻塞性尿路病变。严重时通常会导致羊水过少、胎儿肾脏发育不良，最终导致继发性肺发育不全[1]。
症状
胎儿尿道闭塞与各种发育异常有关，可能由许多病理因素引起，严重时会导致羊水过少，肺水肿和肾发育不良，在出生时因呼吸或肾功能衰竭而死亡[2]。
尿道闭塞有哪些症状？
常见症状包括：
腹痛；
持续性的膀胱充盈感；
尿频；
排尿时疼痛（排尿困难）；
尿液缓慢，不均匀，有时无法排尿；
小便紧张；
尿路感染；
晚上醒来小便（夜尿）。
病因
尿道闭锁是众多先天性畸形疾病中的一种，主要与染色体异常或遗传有关。
尿道闭锁是什么原因引起的？
主要由胎儿染色体问题或遗传性疾病引起，通常由在母体发育期间，尿道生殖系统分化异常所致。
就医
建议就诊科室
泌尿外科
医生如何诊断尿道闭锁？
高分辨率 Ⅱ 级超声：非侵入性成像，用于评估胎儿的整体生长和发育，梗阻的严重程度以及肾脏的状况。
磁共振成像（MRI）：可用于评估复杂病例的泌尿生殖道情况。
胎儿超声心动图：用于评估胎儿心脏的超声检查，可评估胎儿心脏的结构和功能[3]。
连续肾功能曲线：用于评估肾功能。
胎儿染色体研究：可用于排除会影响婴儿生存的异常染色体。
血检：寻找肾脏损害的迹象。
膀胱镜检查和逆行尿道造影（X 射线）：寻找缩小的尿道。
测试以确定尿液流出体外的速度。
测试尿流量被堵塞的程度以及膀胱收缩的程度（尿动力学测试）。
尿液分析：以寻找尿液中的血液或感染迹象。
尿培养：检查是否存在感染以及感染的病原体。
医生可能询问哪些问题？
有无遗传病史，例如父母或兄弟姐妹有无类似病史？
最近的行为有无异常？
正在服用哪些药物？
是否做过手术？
可以咨询医生哪些问题？
怎么患上尿道闭锁的？能治好吗？
需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合目前的病情？
是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应注意哪些事项？
治疗
尿道闭锁不一定是致命的，如果能够进行产前减压，机体的膀胱和肾功能会恢复正常。
如何治疗？
胎儿分流。胎儿分流前，医生将使用抗生素和镇静药物。根据胎儿周围的羊水量，需要进行羊膜腔灌注。在羊膜腔灌注过程中，将液体添加到胎儿周围的空间中。将分流器装入套管针，进入膀胱并反充成猪尾形状。分流器的另一端回到腹壁外，将尿液释放到胎儿周围的羊水腔内。分流器尽可能低于膀胱，以降低移位的风险。手术后，孕妇接受抗生素治疗，并监测任何术后并发症[4]。
胎儿手术。通过将一个非常小的胎儿镜直接放入胎儿膀胱并破坏瓣膜，打开阻塞，直接缓解膀胱出口处的阻塞。通过在母亲皮肤上切小切口放置来完成，这种手术在恢复羊水量、缓解胎儿尿道梗阻方面有很好的效果。
膀胱穿刺术。将针头置于胎儿膀胱中以除去尿液。如果尿液在膀胱中反复积聚，可能需要多次操作。
术后护理
出生前，建议前四周每周进行一次超声评估，随后每隔三到四周进行一次超声评估。特别重要的超声参数包括羊水量、胎儿膀胱测量、胎儿肾脏和尿液收集系统的评估、尿液腹水的存在以及膀胱羊膜分流的位置。
出生后，儿童将由儿科专家进行评估，可能需要进一步检查和治疗。
日常注意
做好孕检产检，一旦发现胎儿出现此问题，需要考虑终止妊娠。
出生时，积极观察婴儿的排尿情况，出现异常情况，立即通知医生，寻求医生的帮助。
孕期保持良好的生活习惯，不抽烟、不饮酒。
孕期保持室内通风良好，加强营养，提高自身抵抗力。避免受到外界病原体侵入，导致胎儿发育出现问题。
预防
本病预后不良，孕妇常需选择终止妊娠，并在膀胱引流后分娩胎儿。