概述
尿道旁腺癌注原发于尿道旁腺(skene’s 腺体),是极罕见的泌尿生殖道恶性肿瘤。相当于女性泌尿生殖道中所有恶性肿瘤的 0.02%,约占女性癌症总数的 0.003%。
尿道旁腺癌的症状和体征各不相同,其主要症状包括肉眼可见的血尿、尿频、尿痛、排尿费力和尿失禁等。尿道旁腺癌可发生淋巴结转移及远处转移。淋巴转移较常见,肝、肺、骨和脑是常见的远处转移器官。
尿道旁腺癌的病因尚不明确,可能与一些刺激尿道的因素有关,如性交、妊娠、泌尿系感染等。其危险因素包括尿道狭窄、间歇性导尿或慢性尿路感染造成的慢性刺激、尿道憩室、人乳头瘤病毒(HPV)感染、性传播疾病和既往放疗史等。
尿道旁腺癌需要进行膀胱镜检查和活组织检查以确定诊断。确定疾病组织学和分级,确定其局部范围以及在尿道内的确切位置,并确定是否可能存在伴发的膀胱癌。
女性尿道旁腺癌是一种恶性肿瘤。尽管该病可早期发现早期治疗,但是预后也较差。年龄、种族、肿瘤组织学、临床分期、淋巴结受累、转移、治疗方式和对治疗的反应等因素与预后相关,但最重要的因素是临床分期、原发癌的局部延伸和淋巴结转移。
症状
会阴不适、排尿困难、尿频、尿痛和血尿注是尿道旁腺癌的特征性表现。
尿道旁腺癌的常见症状有哪些?
尿道旁腺癌常见肉眼血尿、尿频、尿痛、排尿费力和尿失禁等症状。
尿道旁腺癌的症状和体征各不相同,既不是诊断性的,也不是特征性的。主要症状包括复发性尿路感染;刺激性排尿症状;会阴,耻骨上或尿道疼痛;尿道或阴道斑点;性交困难等。阻塞性排尿和血尿的发生频率较低。
尿道旁腺癌可能会引起哪些并发症?
尿道旁腺癌可发生淋巴结转移及远处转移。淋巴转移较常见,肝、肺、骨、脑为其常见的远处转移器官。近端尿道旁腺癌可累及膀胱及尿道,造成膀胱阴道瘘、尿道阴道瘘。
病因
尿道旁腺癌注的病因尚不明确,可能与尿道刺激有关。
尿道旁腺癌的常见原因有哪些?
尿道旁腺癌的病因尚不明确。目前认为,引起膀胱、尿道移行上皮细胞癌的相关危险因素:吸烟、接触芳香胺、摄入砷和滥用镇痛药等,未发现与尿道腺癌发生相关。尿道旁腺癌可能与一些刺激尿道的因素有关,如性交、妊娠、泌尿系感染等。
哪些人容易患尿道旁腺癌?
尿道旁腺癌的危险因素包括尿道狭窄,间歇性导尿或慢性尿路感染造成的慢性刺激,尿道憩室,人乳头瘤病毒(HPV)感染,性传播疾病和既往放疗史。
就医
如出现肉眼血尿注、尿频、尿痛、排尿费力、尿失禁、复发性尿路感染、刺激性排尿症状时,应及时就医。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
肉眼可见血尿、尿频、尿痛、排尿费力和尿失禁等症状。
出现复发性尿路感染、刺激性排尿症状。
会阴,耻骨上或尿道疼痛。
尿道或阴道斑点,性交困难等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
出现膀胱阴道瘘、尿道阴道瘘。
建议就诊科室
泌尿外科
肿瘤科
医生如何诊断尿道旁腺癌?
早期评估应包括系统的体格检查,包括完整的生殖器和直肠检查,触诊整个尿道和会阴。医生一般会检查患者双侧腹股沟,确定是否存在淋巴结肿大。如果存在淋巴结肿大,尿道憩室,尿道周围脓肿或组织坏死区域,沿尿道可触及肿块及阴道病变。
尿道旁腺癌需要进行膀胱镜检查和活组织检查以明确诊断,确定疾病组织学和分级,确定尿道旁腺癌的局部范围及其在尿道内的确切位置,并确定是否可能存在伴发的膀胱癌。
会阴超声检查显示,尿道是一种从膀胱到会阴逐渐变细的漏斗状结构,包括输尿管阴道的空间结构,作为横向移位到中间或远端尿道的小型消声囊肿。
文献表明与磁共振成像(MRI)相比,超声研究在尿道癌的诊断和局部延伸的确定方面具有较低的特异性。
MRI 对于评估 90% 的局部尿道旁腺癌患者和评估对放化疗的反应是准确的。
尿道旁腺癌通常在 T1 加权图像上显示低信号,在 T2 加权图像上显示相对高信号。
MRI 上 93% 的临床阳性淋巴结的病理学是阳性的。
胸部、腹部和骨盆计算机断层扫描成像可以显示尿道肿块,并伴有软组织衰减,这种成像可用于通过尿路图或尿道外疾病(通常是肝脏和肺部)扩散来观察整个泌尿道。
医生可能询问患者哪些问题?
您什么时间出现症状?严重程度如何?
您哪些情况下症状会缓解或加重?
您是否存在肿瘤病史?
您是否有泌尿系统相关疾病史?
您有没有高血压、糖尿病等病史?
您是否吸烟、是否饮酒?
您是否有手术史,药物过敏史?
女性生育史,月经史?
您是否有每日规律服用的药物,近期药物的用药史?
您相关基础疾病的诊疗经过?
患者可以咨询医生哪些问题?
我是怎么进展到尿道旁腺癌的?能治好吗?
我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
我是否需要调整某些生活习惯?
我的相关基础疾病应该如何治疗控制?
尿道旁腺癌会遗传吗?
治疗
女性尿道旁腺癌注是一种恶性肿瘤。即便早期发现早期治疗,预后也差。患者的年龄、种族、肿瘤组织学、临床分期、淋巴结受累、转移、治疗方式和对治疗的反应等因素与预后相关。但最重要的还是临床分期、原发癌的局部延伸和淋巴结转移。
早期
由于报道的病例很少,因此对尿道旁腺癌的早期治疗目前还没有达成共识。在早期疾病的治疗选择中,手术是最常用的治疗方法:部分切除并保留尿道。局部切除往往能保留尿道原有功能,可用于肿瘤小、浅表的尿道旁腺癌,局部切除或局部广泛切除治疗的失败率约为 60%。之后,单独进行前部切除术的患者的 5 年生存率为 10%~17%,局部复发率为 67%。
在没有尿道外侵犯的情况下,淋巴结受累的风险很高,淋巴结切除术基本不改变早期疾病的生存率。
如果手术切缘阴性,欧洲泌尿学协会指南建议采用尿道保留手术治疗原发性尿道旁腺癌,作为原发性尿道切除术的替代方法。
虽然早期疾病中放射性单药治疗尿道旁腺癌的数据很少,但这种治疗方法可能控制症状性血尿或医学合并症。
晚期
单一治疗:晚期尿道旁腺癌的治疗方法起初是广泛的手术切除。
根治性尿道切除术可广泛切除尿道旁组织和阴道前壁,可为晚期疾病进展提供较好的局部控制。
手术作为主要治疗方法,与病理性 T3-4 期肿瘤生存率低和局部复发率高有关。
有或没有淋巴结清扫的侵袭性手术切除,或盆腔脏器切除往往导致 63% 的局部复发率。
淋巴结肿大与局部和全身复发有关,并且导致存活率降低。
单纯放射治疗暂时没有达到较好的局部控制,有学者研究分析了 33 名接受放射的女性,55% 的病例经历了局部复发。
多元治疗(手术、放疗和全身化疗):可能对晚期尿道旁腺癌患者更有益。然而,辅助化疗的作用尚未明确显示可改善肿瘤学结果。部分学者建议局部晚期尿道旁腺癌的辅助多化疗:如 pT3-4 疾病,以及选择的高风险 pT2 疾病:吉西他滨,顺铂和异环磷酰胺,或顺铂,5-氟尿嘧啶和吉西他滨。一项多中心研究检查了患有 cT3 和/或淋巴结阳性疾病的女性患者,研究显示,接受新辅助治疗的患者与单独接受手术的患者相比,接受新辅助治疗的患者复发率和总体生存率得到改善。
疾病发展和转归
患者即使在疾病早期也可能出现不良后果。女性尿道短,发生侵袭性的疾病很有可能发生局部浸润和严重并发症。细胞分化情况对于指导正确治疗极其重要。虽然尿道旁腺癌罕见,导致其缺乏有力的研究,但目前已找出了几种与该病有关的可降低存活率的因素:年龄和种族,肿瘤组织学,临床分期,淋巴结受累,转移,治疗方式以及患者对治疗的反应。其中,最重要的预后因素是临床分期,原发癌的局部浸润和淋巴结转移。
日常注意
能引起尿道旁腺癌注的病因有很多,目前尚不能完全明确,但对原发病的控制尤为重要。具体日常注意事项如下:
患者应积极治疗控制原发病。
HPV 感染者应及时治疗。
糖尿病患者严格控制血糖水平,健康、均衡饮食,规律体育锻炼。
患者应忌烟酒,忌辛辣刺激。
预防
原发病控制的好与坏,很大程度上决定患者是否会发生尿道旁腺癌,因此积极治疗控制原发病,能够降低尿道旁腺癌的发生。
具体预防方法如下:
患者应明确可引起尿道旁腺癌的病因。
针对该病进行规范诊治。
糖尿病患者应严格控制血糖水平,健康、均衡饮食。
患者应规律体育锻炼。
患者应忌烟酒,忌辛辣刺激。