概述
尿道上裂是一种尿道背侧融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形，男性患者表现为尿道外口位于阴茎背侧，女性患者中表现为尿道上壁瘘口，阴蒂分裂，大阴唇间距较宽。由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。
尿道上裂多见于男性，男女比例约 3 : 1[1]。
尿道上裂在胚胎早期发生，是由生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致，具体原因尚不明确。
男性尿道上裂的患者阴茎体短、宽、上翘，阴茎头扁平。自尿道口至阴茎头有一浅沟，被覆黏膜，包皮悬垂于阴茎的腹侧。
男性依据尿道外口位置不同分为下列三个类型：阴茎头型、阴茎型、阴茎耻骨型；女性分为轻、中、重三型。
尿道上裂主要表现为尿道开口位置异常。
该病主要以手术治疗为主，手术中及手术后需要合理有效地应用抗生素预防感染。
症状
尿道上裂的常见症状有哪些？
尿道上裂的常见症状包括：
尿道开口异常：男性可表现为尿道开口位于阴茎背侧。女性可表现为尿道开口位于阴蒂和阴唇之间。
尿失禁：可能由尿道括约肌的丧失；膀胱发育不良，容量小；尿道阻力降低等引起。
坐骨结节间距增宽：左右耻骨间仅有纤维组织相连，坐骨结节之间的距离增宽。
膀胱输尿管反流：一些患者可出现膀胱输尿管反流。
泌尿系统感染：大多数患者可合并泌尿系感染。
性功能障碍：男性患者由于阴茎头弯向腹壁，大多数不能性交。
尿道下裂并发症有哪些？
泌尿系感染：由于尿道背侧出现裂口，更容易细菌侵犯。大多数患者可合并泌尿系感染。
反流性肾病：部分患者可合并伴随畸形，出现膀胱输尿管反流，引发反流性肾病。
性功能障碍：男性患者由于阴茎头弯向腹壁，大多数不能性交。
尿失禁：大多数患者有尿失禁。可能由尿道括约肌的丧失；膀胱发育不良，容量小；尿道阻力降低等引起。
病因
尿道上裂的常见原因有哪些？
尿道上裂常发生于胚胎发育早期，可能是由于生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致，目前具体原因尚不明确。
哪些人容易患尿道下裂？
胚胎时期发育异常人群。
尿道上裂男性多见于女性，男女比例约 3 : 1。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
尿道开口位置异常：男性尿道开口位于阴茎背侧，可出现在耻骨联合到阴茎顶部之间的任何位置，女性尿道开口出现在阴蒂和阴唇之间。
尿失禁：一半以上尿道上裂患者会出现尿失禁，即尿液不受控制地流出。
外生殖器畸形：男性阴茎发育较差，向背侧弯曲，阴茎头扁平，表现为铲状。阴茎体短而宽，包皮堆积在阴茎腹侧。女性阴唇短小分离，阴蒂分裂，尿道短或不存在。
其他：除了以上表现以外，还可出现耻骨联合分离，有大腿根部疼痛等症状；或出现尿路感染，出现尿频、尿急、尿痛等症状。
建议就诊科室
泌尿外科
医生如何诊断尿道上裂？
具体相关检查如下：
根据典型临床表现即可诊断。
B 超：可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。
尿路造影：有助于了解上尿路情况。
肾核素扫描：对肾功能、肾血流情况进行全面检查。
尿流动力学检查：可了解下尿路功能情况。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？
有什么异常表现？
这种情况持续多长时间了？
刚出生的时候有没有异常的情况？
以前得过什么病？住过院吗？做过手术吗？
以前有没有检查过？做过哪些检查，结果是什么？
之前有没有治疗过？做过什么治疗？
有没有过敏的药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
尿道上裂手术后会影响生育能力？
治疗
该病应尽早治疗，最好在学龄前进行手术；应该重建尿道，控制排尿；积极矫正外生殖器和尿道畸形[2][3]。
男性尿道上裂的治疗
男性尿道上裂一旦确诊均需积极手术，手术目的在于矫正阴茎畸形，重建阴茎外形和性功能，修复尿道畸形，治疗尿失禁，控制排尿，保护肾功能。
男性患者手术目前建议在 3 岁以后进行，4 ~ 5 岁为宜。
女性尿道上裂的治疗
女性尿道上裂尿失禁症状不明显不要求手术，手术目的在于延长后尿道，重建膀胱颈部，以达到控制排尿的目的，并矫正外生殖器畸形。
女性患者手术推荐在 18 个月至 2 岁之间进行，可一期完行外生殖器尿道成形，4 ~ 5 岁二期行膀胱颈成形，亦可一期完成。
疾病的发展和转归
尿道上裂手术治疗成功者和正常人基本没有区别，而且生育能力主要取决于睾丸的生精功能，尿道上裂一般不会影响睾丸的功能。
日常注意
具体日常注意事项如下：
患者被确诊为尿道上裂后，应该尽早去医院接受手术治疗，以免影响日后的正常生活和心理健康。
正确排尿：听从医生的安排，术后进行自主排尿，并且要观察排尿情况，如尿线粗细、射程远近、有无漏尿等。
穿着舒适衣物：术后应该穿着宽松、柔软的衣服，不要穿贴身或紧身的衣服，以免挤压伤口。
避免骑跨类运动：术后可正常活动，但限制进行爬树、骑车类骑跨运动，以免伤口裂开。
尿道上裂手术后要多喝水，保持尿路通畅，每天不少于 1500 ml（约 3 瓶矿泉水）。
进食高营养、高蛋白、易消化的食物，可多吃无渣流食，如奶类、果汁、菜汁、肉汤等，随着消化功能的恢复，逐渐增加粗纤维食物。
预防
针对尿道上裂，目前无明确预防的方法及药物。因此，孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期诊断和治疗。