概述
前尿道瓣膜(anterior urethral valves,AUV)是一种导致男童尿路梗阻的先天性疾病。AUV 为 2 条半月牙或尖状的黏膜瓣从尿道背向会阴的一侧(背侧)向前延伸、到尿道贴近会阴一侧(腹侧)中线会合,中间有一裂隙。
AUV 可单独发病,也可以伴发尿道近端憩室,一般将不伴发或伴发憩室的 AUV 视为同一疾病的不同表现。
AUV 是一种罕见的男性先天性泌尿系统畸形,发病率远低于后尿道瓣膜。Arena 等人回顾文献发现 1985~2009 年间全球共有 230 例 AUV 病例报道[1]。
前尿道瓣膜的病因尚不明确,目前学术界认为的潜在原因包括:宫内因素(包皮黏附,先天性尿道狭窄),不完全尿道下裂,尿道腺和尿道海绵体部的错误结合,发育终止的尿道重复畸形,先天扩张的尿道腺囊肿[2][3]。
AUV 按照发生位置可分为 3 大类:40% 位于在尿道球部,30% 位于阴茎阴囊交界处,30% 在尿道海绵体部[4]。
伴有尿道憩室时,尿道憩室按照形态分为两种,一种是广口憩室,常引起梗阻;还有一种是有颈的小憩室,多不造成梗阻,但可并发结石而出现症状。
有排尿困难、阴茎肿胀、尿后滴沥、尿潴留、尿失禁、血尿等临床表现;尿液充盈时在梗阻处会出现囊性肿物,排尿后用手挤压该肿物有尿排出。
手术治疗是 AUV 的主要治疗方式。
AUV 不妨碍导尿管插入,但会阻碍尿液排出,造成其上游的尿道扩张、梗阻,严重梗阻时出现肾输尿管扩张,也可并发结石、反复泌尿系感染。
症状
前尿道瓣膜的常见症状有哪些?
AUV 会阻碍尿液排出,常见有排尿困难、阴茎肿胀、尿潴留、尿后滴沥、巨大膀胱、生长发育延迟等表现。
排尿困难:AUV 造成的尿道梗阻最常导致排尿费力且有排不尽感,须用手挤压梗阻处才能排出尿液,病情严重时加压也不能将顺利排出尿液,导致尿潴留。
阴茎肿胀:AUV 造成梗阻后尿流不顺,未排出的尿液集聚在尿道梗阻处的上游,造成阴茎肿胀。
尿潴留:AUV 造成梗阻严重时可致膀胱内充满尿液而不能排出,形成尿潴留。
尿后滴沥:常在患 AUV 的年长儿中出现。
巨大膀胱:新生儿及婴儿患 AUV 可造成巨大膀胱。
生长发育延迟:长期治疗的 AUV 可导致儿童生长发育延迟。
前尿道瓣膜可能会引起哪些并发症?
反复泌尿系感染:AUV 造成尿路梗阻时尿液停滞,有利于细菌滋长、反复出现感染,常为尿道炎,也可逆行感染发生膀胱炎、输尿管炎、肾盂肾炎,严重者可形成尿道周围脓肿,并可破溃形成尿瘘,偶尔出现败血症及中毒性休克。
泌尿系结石:继发于梗阻的感染可引起结石,梗阻本身可使结石最早的颗粒滞留而继续增长。
肾输尿管积水:AUV 造成尿路严重梗阻时可致排尿不畅、肾输尿管积水,继续进展可出现不可逆的肾功能受损。
氮质血症:长期尿路梗阻导致排尿不畅,体内蛋白质代谢产物无法随尿液排出体外,出现氮质血症。
病因
前尿道瓣膜是一种先天性疾病,其病因尚不明确。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
儿童尤其是婴幼儿出现排尿困难、阴茎肿胀、尿后滴沥。
儿童反复泌尿系感染。
儿童出现血尿。
儿童有尿石排出。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
尿意窘迫,想尿却尿不出来,下腹满闷胀痛,辗转不安等。
建议就诊科室
泌尿外科
医生如何诊断前尿道瓣膜?
结合病史、查体、排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。
排尿性造影检查:可见前尿道上游的尿道扩张,伴憩室者可见尿道有憩室影像。
尿道镜检查:能清晰地观察到瓣膜的形状、位置,明确诊断,帮助医生制定后续治疗方案。
尿流动力学检查:了解尿道梗阻情况及有无膀胱功能异常。
静脉尿路造影:了解尿道梗阻情况及有无肾输尿管积水。
肾核素扫描:了解肾功能。
泌尿系 X 线检查:了解有无并发结石。
医生可能询问患者哪些问题?
症状是什么时候出现的?
症状持续加重还是维持稳定?
是否有泌尿系统感染史?
是否有排石史?
是否有肾脏病等其他疾病史?
是否有泌尿系统畸形家族史?
母亲孕期有无特殊病史、用药史?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么原因导致前尿道瓣膜?
需要做哪些检查可以确诊?
推荐如何治疗?
能治愈吗?会复发吗?
有并发症和后遗症吗?
治疗期间应该注意哪些事项?
治疗
治疗原则是外科手术切除病变部分,从而改善尿道功能。术后大部分患者症状消失,少数可能会出现尿道狭窄、漏尿、尿道皮肤瘘等并发症。
手术切除瓣膜及憩室,目前临床上多采用微创的方式在尿道镜下切除。新生儿可先作憩室造口,日后再行憩室切除,修复尿道。憩室较大或存在海绵体不全时,建议行外科开放性手术重建尿道。
对有水电解质失衡及尿路感染的婴儿,需予以纠正,控制尿路感染,留置导尿管引流尿液,待情况好转后再行尿道瓣膜处理。
术后需要定期严密随访。
疾病发展和转归
未经治疗的 AUV 造成尿道长期梗阻,可出现反复泌尿系感染、泌尿系结石、肾输尿管积水并影响肾功能。
手术治疗后感染、结石、积水可好转,但肾功能不一定能恢复。
日常注意
在生活中要特别注意自我护理,讲究个人卫生,减少感染的机会。
有症状后,应及时就医,不要自行治疗。若治疗不及时或用药不当,会加重病情。
预防
前尿道瓣膜是先天性疾病,无法预防。