别称
脐尿管癌
概述
脐尿管肿瘤又称脐尿管癌，是发生于残留脐尿管组织的、少见的恶性病变[1]。
该病好发于中老年人，男性多于女性，发病率占所有膀胱肿瘤的 0.1%~0.7%[2]。
病因和发病机制尚不清楚，因胚胎发育异常导致脐尿管腔未闭合者都有发生该病的危险[3]。
病理类型以腺癌注为主，主要为黏液性腺癌，此外还有移行细胞癌、鳞癌和未分化癌等[1]。
主要症状：多数脐尿管肿瘤患者因血尿、黏液尿、排尿异常（主要指尿频、尿急、下腹坠胀感等症状，也称下尿路症状）和腹部肿块就诊，肿瘤侵犯脐部还可引起破溃，流出血性黏液[1]。
脐尿管肿瘤的治疗以外科手术为主，放化疗可作为辅助治疗手段，但其作用价值有限，比如对于腺癌这一最常见的病理类型，放化疗均不敏感[4]。
脐尿管肿瘤起病隐匿，当肿瘤体积增大到一定程度或者直到侵犯膀胱时才出现相关症状。因此早期诊断较为困难，容易漏诊或误诊，很多在确诊时已发生局部或远处转移，比如盆腔淋巴结转移，以及通过血行转移至肺、骨、肝、腹膜等处[1][3]。
该病预后较差，要高度重视早期诊断、早期治疗，从而改善预后、提高生存率[4]。
症状
多数脐尿管肿瘤患者因血尿、黏液尿、排尿异常（主要指尿频、尿急、尿痛、下腹部坠胀感等症状，也称下尿路症状）和腹部肿块就诊，肿瘤侵犯脐部还可引起破溃，流出血性黏液。由于该病较为隐匿，早期诊断困难，患者因出现症状而就诊时往往已经发生局部和远处转移，到了肿瘤晚期[1]。
脐尿管肿瘤的常见症状有哪些？
脐尿管肿瘤的常见症状包括[1][4]：
血尿：尿液中含有红细胞而呈现为红色，与尿路结石的血尿不同，肿瘤引起的血尿往往不伴有疼痛。
黏液尿：尿液中带有黏液，有的含有坏死组织。
排尿异常、下尿路症状：主要包括尿频、尿急、尿痛、下腹部坠胀感。
下腹部包块：脐尿管在体内位置较深，肿瘤体积生长增大到一定程度，才能在下腹部触摸到包块。
脐尿管肿瘤可能会引起哪些并发症？
脐尿管肿瘤属于高度恶性的肿瘤，容易发生转移而侵犯全身多个脏器、组织，并产生一系列的并发症表现。其常见并发症包括[1][3]：
肺癌：该病可发生肺部转移，导致转移性肺癌，引发咳血、呼吸功能障碍等症状。
肝癌：该病可发生肝脏转移，导致转移性肝癌，引发肝功能衰竭。
腹膜癌：该病可发生腹膜转移，常导致腹水（腹腔积液）发生。
骨癌、骨折：该病可发生骨转移，肿瘤侵蚀骨质会导致剧烈疼痛和易发生骨折。
病因
脐尿管肿瘤的病因和发病机制尚不清楚，因胚胎发育异常导致脐尿管腔未闭合者都有发生该病的危险[3]。
脐尿管肿瘤的常见原因有哪些？
病因和发病机制尚不清楚。
哪些人容易患脐尿管肿瘤？
因胚胎发育异常导致脐尿管腔未闭合者：此类人群未闭合的脐尿管可发生各种异常，包括脐尿管囊肿、感染和恶变（即肿瘤生成）[3]。
就医
当出现血尿注、黏液尿、下腹部肿块时要及时就医，患者要详细告知医生以往患病史、此次发病症状，不得故意隐瞒病情，以免延误诊治。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
尿中带血：尤其是不伴疼痛感觉时（称为无痛性血尿），须高度警惕存在泌尿系统肿瘤。
黏液尿：尿液中有黏液样物质。
排尿异常：主要包括尿频、尿急、尿痛、下腹部坠胀感等下尿路症状。
不明原因的体重短期内快速下降：多数肿瘤患者都有该特点。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
脐部破溃，流出血性黏液：肿瘤侵犯到脐部所致，破溃处易发生感染，需尽快到医院处理。
下腹部触摸到肿块：此时往往肿瘤体积已经很大，已发生转移的可能性较大，需尽快到医院就诊。
建议就诊科室
泌尿外科
医生如何诊断脐尿管肿瘤？
医生详细询问病史、症状、仔细体格检查对脐尿管癌的诊断很有帮助，但主要还是依靠影像学检查及膀胱镜检查，活检和术后病理能够明确脐尿管癌的组织学类型[3][4]。
医生做出专业诊断的标准为满足以下四条[3]：
肿瘤位于膀胱的顶壁或前壁；
肿瘤的主体位于膀胱壁内；
不存在囊性或腺性的膀胱炎症；
排除其他器官的原发腺癌。
具体介绍相关检查[4]：
膀胱镜检查：可直观了解膀胱受侵犯情况，并可取组织活检，对治疗方案有指导作用。当肿瘤突向膀胱腔时膀胱镜下可见膀胱前壁或顶部有宽基底、表面溃烂的肿块，有时肿瘤被黏膜覆盖，加压耻骨上时可见黏液样物质从肿瘤表面溢出。注意：当脐尿管肿瘤未侵及膀胱黏膜时，膀胱镜检查可无异常发现。
B 超：多可发现膀胱前壁或顶部与腹壁之间异常光团，内部回声多不均匀。
计算机断层扫描（CT）和核磁共振（MRI）：对手术方案的确定及预后的评估有重要意义，其可显示肿瘤局部侵犯情况、盆腔淋巴结及全身转移情况。
医生可能询问患者哪些问题？
目前都有哪些症状？这些症状出现多长时间了？
排出血尿时有没有尿痛的感觉？
以前有没有得过膀胱炎、尿道炎、前列腺炎（男性）？
近期体重有没有明显下降？
患者可以咨询医生哪些问题？
目前诊断明确没有？我还需要做哪些检查？
我为什么会得这种病？这个病很常见吗？
这个肿瘤是良性的还是恶性的？
目前我的病情严重不严重？属于早期还是晚期？
这个病该怎么样治疗？需要做放化疗吗？
这个病好不好治？治疗后还会不会复发？
治疗
脐尿管肿瘤的治疗以外科手术为主，放化疗可作为辅助治疗注手段，但其作用价值有限，比如对于腺癌这一最常见的病理类型，放化疗均不敏感[4]。
常用的手术方式包括根治性全膀胱切除术和扩大性膀胱部分切除术，术中同时施行盆腔淋巴结清扫术[1]。
术后化疗方案：无统一化疗标准，大多采用 5-FU（5-氟尿嘧啶，一种常用于治疗胃肠腺癌的化疗药）为基础的化疗方案[4]。
术后放射治疗：无统一放疗标准[4]。
对于术后出现肿瘤复发者，可采用“再次手术+术后放化疗”方案治疗[4]。
疾病发展和转归
起病隐匿，早期诊断较为困难，容易漏诊或误诊，很多在确诊时已发生局部或远处转移，比如盆腔淋巴结转移，以及通过血行转移至肺、骨、肝、腹膜等处[1][3]。该肿瘤恶性程度高、预后差，通过手术彻底切除肿瘤，然后术后辅以放化疗的综合治疗，有助于改善患者预后、提高生存率[4]。
日常注意
除了疾病本身对机体的破坏，确诊为恶性肿瘤对患者精神、心理的打击也不容忽视，我们既要为患者做好身体病痛的护理，又要在日常注意生活中给予充足的心理支持，帮助患者树立信心、用积极乐观的态度对抗癌症。
具体日常注意事项如下[5]：
开展积极细致的心理疏导：该病恶性程度高、治疗周期长，患者精神压力大，甚至产生自杀动机，需要特别重视心理疏导。
注意饮食：术前要嘱患者进易消化、含优质蛋白质的食物，注意保持大便通畅。
术后在必要时使用镇痛泵：部分患者因术后切口疼痛严重，可能影响恢复（因为疼痛可能会减少翻身次数、活动量，不利于恢复），建议酌情应用镇痛泵来止痛。
观察病情变化：包括尿管、引流管是否通畅，引流出的液体是否过多，伤口周围敷料是否渗湿等，一旦发现任何异常，应及时告知医生、护士。
术后定期复诊：建议至少每 3 个月复查 1 次，尽早发现局部复发和远处转移，如有转移，应及早开始补救治疗。
预防
脐尿管肿瘤的病因和发病机制尚不清楚，目前没有有效的预防方法。