别称
开放性脐尿管，脐尿管瘘
概述
脐尿瘘即脐尿管瘘，又称开放性脐尿管，是一种罕见的泌尿系统先天性畸形。该病是由于胚胎发育阶段中，自脐与膀胱相连的细管（即脐尿管）未完全闭锁（正常发育下应完全闭锁退化为一纤维索），导致肚脐与膀胱直接相通所致[1]。
该病多见于男性，国内报道脐尿管未闭畸形的发病率约为出生人数的 30 万分之一[2]，而脐尿瘘约占所有脐尿管未闭畸形的 15%[1]。
导致患者胚胎期出现这一发育异常的原因尚不清楚。
本病以脐部漏尿为主要表现，常见脐部潮湿、红肿、渗液有尿味，瘘口大者可表现为持续流液，当并发膀胱感染时可出现尿频、尿急、尿痛的症状[1][3][4]。
该病最主要的治疗方法为手术切除脐尿管，在施行手术前须先使用抗生素控制全身和局部感染[1]。
脐尿瘘严重影响患者生活质量，长期存在会导致感染反复发生，甚至诱发癌变[1]。
应警惕该病容易误诊误治：当瘘口较小时渗液量少，容易误诊为脐炎；当以尿频、尿急、尿痛为主要症状时又容易误诊为尿路感染[4][5]。
脐尿瘘是一种先天性畸形，因此目前没有明确有效的预防方法。
症状
该病主要表现为反复出现的脐部漏尿，常见脐部潮湿、红肿、渗液有尿味，瘘口大者可表现为持续流液，可并发局部和全身感染。若慢性感染长期存在，可诱发癌变[1][3][4]。
脐尿瘘的常见症状有哪些？
常见症状包括：
脐部潮湿、渗液：为膀胱内尿液经脐尿管由脐部渗出所致。
脐部红肿、疼痛：为脐部局部感染所致。
尿频、尿急、尿痛：这些症状为典型的膀胱刺激征，是感染经瘘管扩散到膀胱所致。
发热：为全身感染的常见表现。
脐尿瘘可能会引起哪些并发症？
脐尿瘘严重影响患者生活质量，长期存在会导致感染反复发生，甚至诱发癌变[1]。
常见并发症包括：
感染：包括局部感染和全身感染，常见脐部皮炎、膀胱感染等。
肿瘤：慢性感染长期刺激可诱发细胞癌变。
病因
脐尿瘘是由于胚胎发育阶段脐与膀胱相连的细管（即脐尿管）未完全闭锁（正常情况下脐尿管应完全闭锁退化为一纤维索），导致肚脐与膀胱直接相通所致[1]。而导致患者胚胎期出现这一发育异常的原因尚不清楚。
脐尿瘘的常见原因有哪些？
具体病因尚不清楚。
主要机制为脐尿管未完全闭锁导致肚脐与膀胱直接相通，胎儿出生后即可发病[4]。
若脐尿管的闭锁存在缺陷，至成年后在某些情况下（比如尿路梗阻时，排尿过程中膀胱内压力增高）闭锁的脐尿管可完全开通，此时称为成人脐尿瘘[4]。
哪些人容易患脐尿瘘？
流行病学观察发现，该病多见于男性患者，但具体原因尚不清楚，其他危险因素也不清楚。
就医
一旦发现脐部红肿、有渗液长期不愈合或即便愈合很快又复发，应高度怀疑为脐尿瘘，须及时就医。由于该病易与脐炎、尿道炎相混淆，就诊时应重视医生的建议，以免误诊误治。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
脐部渗液长期存在或反复出现。
脐部红肿。
尿频、尿急、尿痛：无法表达的幼儿可表现为频繁排尿、每次尿量不多、排尿时哭闹。
发热。
建议就诊科室
泌尿外科
医生如何诊断脐尿瘘？
医生根据患者症状体征、B 超检查、渗液化验结果等，医生可以初步诊断，膀胱造影或瘘道造影等检查有助于明确诊断。
具体相关检查如下：
B 超检查[3]：能够初步探查瘘管走行。
渗液化验[5]：通过检查尿素氮和肌酐含量来判断渗液是否为尿液，诊断价值较高。
亚甲蓝试验[6]：医生会分别从尿道、脐部瘘口向患者体内注入亚甲蓝，观察是否有蓝色液体分别自脐部瘘口、尿道流出，诊断价值高。
膀胱造影[6]：可直观显示瘘道走行、瘘口位置，诊断价值高。
膀胱镜检查[6]：可直接观察膀胱内壁情况，了解瘘口位置以及判断是否存在其他病变。
医生可能询问患者哪些问题？
发现孩子脐部渗液有多长时间了？
孩子哭闹时渗液量有没有增加？
孩子排尿是否正常？有没有排尿困难、尿细的表现？
从发病到现在有没有去治疗过？如何治疗的？
在其他医院治疗期间有没有做过膀胱或瘘管造影检查？结果如何？
孩子是否患有其他先天性疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
目前诊断是否明确？还需要做哪些检查？
为什么会得脐尿瘘？这个病会遗传吗？
有没有预防得脐尿瘘的办法？
脐尿瘘该怎样治疗？
是否需要做手术？应何时做？
脐尿瘘治愈后还会复发吗？
治疗
该病治疗的目的和原则是，在感染被控制后尽快行脐尿管切除手术。医生会尽量保留正常的脐部，以免脐切除后对患者造成不良心理影响。但是对怀疑发生脐尿管癌的患者，应选择不保脐的脐尿管切除术。
药物治疗
医生会根据患者病情使用局部或全身抗感染药物治疗，比如莫匹罗星软膏局部涂抹，口服或静脉输注抗生素等[1]。
手术治疗
保脐脐尿管切除术[3]：是目前主流的手术方式，且相比于传统开放手术，腹腔镜下微创手术具有创伤小、恢复快、住院时间短、痛苦小等优势。该病通常手术效果良好。
不保脐脐尿管切除术[3]：目前主要对怀疑发生脐尿管癌的患者选用该术式。
疾病发展和转归
如不治疗，脐尿瘘的症状会逐渐加重，严重影响患者生活质量，长期存在会导致感染反复发生，甚至诱发癌变[1]。医生一般会采取积极控制感染后手术切除脐尿管的治疗方案，患者通常预后良好[1][3]。
日常注意
脐尿瘘患者日常注意护理的重点是保持脐部清洁、干燥，必要时可每日多次换药，以此降低发生感染的风险或促进感染创面的恢复。
具体日常注意事项如下[7]：
保持脐部清洁、干燥：术前术后均应重视这一点，目的是为伤口愈合创造良好的环境，并降低感染风险。具体措施主要包括避免搔抓脐部、避免出汗污染伤口，一旦发现敷料渗湿，及时告知医生护士更换敷料等。
家属应重视患者心理护理：多安慰患者来消除其恐惧和焦虑情绪。
预防
脐尿瘘是一种先天性畸形，导致患者胚胎期出现这一发育异常的原因尚不清楚，因此目前没有明确有效的预防方法。