别称
乳房外Paget病，乳腺外佩吉特氏病，乳腺外佩吉特病
概述
乳房外湿疹注样癌（extramammary Paget’s disease，EMPD），是起源于大汗腺导管开口部细胞、或自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。
乳房外湿疹样癌可累计两性，平均发病年龄大于 55 岁，在亚洲国家以男性患者较多见。好发于阴囊、会阴及肛周，亦可见于阴部以外顶泌汗腺区，如腋窝等。
本病病因尚不明确。有直肠癌、子宫内膜癌、尿道癌或前列腺癌病史是乳房外湿疹样癌的主要危险因素。
分型分期：本病可分为原发性和继发性。
原发性乳房外湿疹样癌：呈界限清楚的红斑，伴瘙痒、糜烂、渗出和结痂。
继发性乳房外湿疹样癌：常由直肠癌、子宫内膜癌、尿道癌或前列腺癌沿黏膜扩展至表皮而来。
长期不愈的湿疹样皮肤损害是本病最常见的症状，常见于外阴、肛周等大汗腺丰富的部位。
本病以手术治疗为主，不能做手术或复发的患者可以行化学治疗或者放射治疗。
若不接受正规治疗，破溃的皮肤可能因长期不愈合导致感染，疾病会迅速进展，有继发其他恶性肿瘤的可能，影响患者生活质量，缩短生存期。
经过正规治疗后，大部分患者 10～15 年可以不进展，但 25% 的患者可继发膀胱、尿道、子宫及前列腺的肿瘤。继发性的乳房外湿疹样癌预后不良，手术复发率高。
症状
长期不愈的湿疹注样皮肤损害是本病最常见的症状，常见于外阴、肛周等大汗腺丰富的部位。
乳房外湿疹样癌的常见症状有哪些？
乳房外湿疹样癌的常见症状包括：
湿疹样皮损：其特点如下：
多发生于大汗腺丰富的部位，如会阴和肛周，偶尔可见于脐窝、腋下、前臂、颈项、外耳道和眼睑。
病损多为单发，少数为多发，同时发生于两个不同部位的很少见。
病变稍隆起皮面，浅淡褐色至褐色，表面潮红，伴糜烂，可覆盖鳞屑和痂皮，界限清楚，伴有瘙痒、疼痛感觉，少数有出血。
其他类型皮损：
发生在肛周或会阴部的湿疹样癌，可呈疣状或乳头瘤状。
女性会阴部损害有时颇似增殖性红斑。
乳房外湿疹样癌可能会引起哪些并发症？
乳房外湿疹样癌的进展过程，可能出现感染。
常见并发症包括：
皮肤感染：皮肤长期的破溃、糜烂不愈合会引起感染。
病因
乳房外湿疹注样癌病因尚不明确。有直肠癌、子宫内膜癌、尿道癌或前列腺癌病史是乳房外湿疹样癌的主要危险因素。
乳房外湿疹样癌的常见原因有哪些？
乳房外湿疹样癌病因尚不明确，可能与免疫功能异常以及某些物理化学因素的刺激作用有关。
哪些人容易患乳房外湿疹样癌？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
免疫功能异常者：如患有免疫系统疾病者或长期应用免疫抑制剂者等；
长期接触放射性物质等物理性因素者；
有直肠癌、子宫内膜癌、前列腺癌、尿道癌病史者；
长期应用抗癫痫药物、肾上腺皮质激素药物者。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有家族史者：家族中有人患恶性肿瘤；
男性：本病可累及两性，但在亚洲国家多见于男性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤出现长期不愈的红斑，伴顽固的瘙痒，并伴有脱屑、新发皮疹、糜烂等情况时；
腹股沟淋巴结肿大；
排便习惯改变、便血等情况时。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
该疾病无需要立即就医或拨打 120 的情况。
建议就诊科室
肿瘤科
皮肤科
肛肠外科
泌尿外科
妇科
医生如何诊断乳房外湿疹注样癌？
当医生怀疑是乳房外湿疹样癌时，将通常进行视诊、触诊等体格检查，并完善皮肤活检取病理予以确诊。
具体介绍相关检查：
视诊、触诊：需要患者充分暴露病灶部位，医生将通过观察皮损的大小范围、发生部位、有无糜烂、渗出，触诊皮损的硬度、有无压痛、局部淋巴有无肿大等表现，来初步判断是否为乳房外湿疹样癌。
皮肤活组织病理检查：病理检查可确诊该病，尤其对中老年人，局部淋巴结检查是必要的。
医生可能询问患者哪些问题？
发现皮损多长时间了？疼不疼？痒不痒？有没有脱屑？有没有破溃？
做过哪些治疗？效果怎么样？
有没有得过恶性肿瘤？
有没有肿瘤家族史？
患者可以咨询医生哪些问题？
得这个病的原因是什么？
这是癌症的一种吗？能否治愈？
需要做哪些检查？需要长期吃药吗？
这个病的治疗方法有哪些？我适合用哪种？
需要手术吗？手术风险有多大？做了手术会复发吗？
需要做什么样的手术？需要切除整个乳房吗？能否不切？
我的生活习惯跟这个病有关吗？
这个病有传染或者遗传的可能吗？我的家人需不需要做检查？
治疗
本病以手术治疗为主，不能做手术或复发的患者可以行化学治疗或者放射治疗。
药物治疗
化学药物治疗：复发或不宜手术的病灶，可应用化疗药物静脉注射全身治疗注。此外吗，外用的霜剂也可杀死局部的肿瘤细胞，但刺激性较大。常用药物如氟尿嘧啶等。
手术治疗
手术切除肿瘤病灶：是乳房外湿疹样癌的首选治疗。目的在于尽量完整地切除肿瘤组织。
其他治疗方法
放射治疗：对年龄较大或合并严重内科疾病不适合手术的、不能进行扩大范围切除的（如患者不接受）、局部复发的患者可采取放射治疗，以期达到杀死肿瘤细胞的目的。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，破溃的皮肤因长期不愈合可能导致感染，疾病会迅速进展，有继发其他恶性肿瘤的可能，影响患者生活质量，缩短生存期。
经过正规治疗后，大部分患者可以 10～15 年不进展，但 25% 的患者可继发膀胱、尿道、子宫及前列腺的肿瘤。继发性的乳房外湿疹样癌预后（疾病发展情况）不良，手术复发率高。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后需注意引流管的通畅。术后第一天正常量为 300 毫升以内，若过多，应及时告知医生。
化疗注意事项：接受化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现恶心注、呕吐、食欲减退、脱发不良反应。如发生以上情况，请尽快告知管床医生。
放疗注意事项：放疗局部的皮肤可能会出现红肿、水泡等异常。如发生以上情况，请尽快告知管床医生。
术后复查：手术后 3 个月需要到医院复查，主要观察皮肤愈合情况及有无复发。
饮食：
若为手术患者，术后应清淡饮食，避免刺激性食物；
若为普通患者，饮食上没有过多限制。
运动：
若为手术患者，术后一般需要卧床休息数天，待伤口恢复后可正常活动。
若为非手术患者，活动无过多限制。
其他：保持良好的卫生习惯、皮肤或其他器官护理、戒烟、限酒等。
预防
具体预防方法如下：
针对可变的因素，预防措施如下：
多运动，提高自身免疫力；
尽量避免接触放射性物质；
如果患有其他恶性肿瘤，积极治疗。
针对不可变的因素，以下措施也有助于预防：
勤查体，早发现早治疗。