别称
肾血管平滑肌脂肪瘤
概述
肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，占肾部分切除术的 5.7%~6.9%，由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成的，相对较为少见。肾错构瘤可以是单独的疾病，也可以是结节性硬化症在肾脏的一种表现。目前，偶发的肾错构瘤比例增高，严重的患者会出现 Lenk 三联症，即腰背部疼痛、肿块、因自发性出血导致的低血容量性休克，会威胁患者生命安全。
肾错构瘤的具体病因尚未完全明确[2]，可能是各种因素引发的基因突变，导致人体正常组织出现异常增殖[2]。
高危因素包括女性、体内性激素水平变化[3]。
当肾错构瘤体积较小时，通常不会有明显症状[4]。当体积不断增大，压迫周边组织时，可造成腹部、腰部疼痛[1]，瘤体进展迅速者可表现为腹部巨大肿块[4]。
如果肾错构瘤未能及时治疗，可能会引起严重的并发症，包括肾功能受损、大出血、休克、甚至死亡[4]。
无论常规体检中偶然发现肾错构瘤，还是出现肾错构瘤的相关症状，患者都应该前往医院就诊，尽早明确病情[4]。
影像学检查是临床诊断的主要依据[4]。
总体治疗原则是尽可能保留肾脏功能[4]。风险较低的患者可观察等待或药物治疗，监测病情的进展，瘤体较大者可采取栓塞或手术治疗[4]。
由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法预防肾错构瘤[2]。
症状
肾错构瘤有哪些症状？
肾错构瘤体积较小时，通常不会有明显症状，多在体检或其他疾病的影像学检查时偶然发现[1]。当肾错构瘤体积不断增大，压迫周边组织，可能出现下列症状[1]：
腹部、腰部隐痛或疼痛。
肾脏压迫较严重者，还可出现高血压。
少数患者可出现血尿。
部分结节性硬化症相关肾错构瘤患者进展快速，可表现为[4]：
腹部出现巨大肿块。
阵发性或持续性腹痛。
肾错构瘤会引起哪些并发症？
如果肾错构瘤未能及时治疗，可能会引起严重的并发症，包括[4]：
急性大出血
动脉瘤：部分肾错构瘤内血管壁薄弱，容易形成动脉瘤，出血风险更高。
出血严重者可发生休克，甚至死亡。
肾功能受损：少数患者可出现肾功能不全、尿毒症。
病因
肾错构瘤是什么原因引起的？
具体病因尚未完全明确，可能与 Ｘ 染色体的失活和突变，或基因杂合性缺失有关，导致人体正常组织出现异常增殖[2]。
肾错构瘤的危险因素有哪些？[3]
肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，但如若放任不管，较大的肾错构瘤可能导致破裂出血，属于急症，同样危及生命。
女性：女性发病率明显高于男性，男女比例为 1：7[1]。
青少年和中年人群。
性激素水平变化：受到性激素的影响，在妊娠期体积易增大。
就医
哪些情况需要及时就医？
无论常规体检中偶然发现肾错构瘤，还是出现相关症状，患者都应该前往医院就诊[4]。因为肾错构瘤有大出血风险，应及早确诊，及早处置。
就诊科室：
泌尿外科
医生如何诊断肾错构瘤？
医生会询问患者的病史、症状，并进行全面体检和腹部触诊[4]。
影像学检查：肾错构瘤具有较为典型的影像学特征，因此这是临床诊断最主要的依据[4]。如B 超、CT、核磁共振成像等。
医生会根据肾错构瘤的类型和严重程度，制定后续的治疗方案。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候开始的？或什么时候发现的？
目前症状发作的程度有多严重？
症状是持续加重还是维持不变？
小便有没有出血迹象？
是否有过发烧、寒颤或腹部疼痛？
还伴有什么其他类型的疾病？
有什么情况会导致症状加剧？
在什么情况下，会感觉症状有所好转？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成肾错构瘤？
需要做哪些检测可以确诊？
肾错构瘤现在有多大？会不会继续长大？
肾错构瘤是否会损害肾功能？
肾错构瘤是否会癌变？
推荐采用什么方案进行治疗？
是否可以采用手术（或保守）方案治疗？
治疗过程中会有什么风险和副作用？
是否会影响生育功能或性功能？
治疗后是否还会复发？
今后需要注意哪些事项？
治疗
并非所有患者的瘤体都会快速进展，导致大出血或形成恶性癌变，因此，医生在治疗时，会最大限度地保留肾脏功能，延长患者生存时间。医生根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案[4]。
如何治疗肾错构瘤？
保守治疗[5]：
对于肿瘤体积比较小（直径小于4厘米），且患者无明显不适，观察等待是首选的治疗方法。
药物治疗[5]：
主要针对结节硬化症相关肾错构瘤患者，如果不需要立即手术干预，药物治疗是一种有效的长期治疗选择，如依维莫司。但需要严密监测和控制药物不良反应。
术后体积仍然持续增大的肿瘤，二次手术难度比较大，药物治疗可能是治疗方式。
手术治疗[5]：
肾切除术。
保留肾单位手术。
微创介入治疗[5]：
肾血管栓塞：对于急性出血的肾错构瘤患者，肾血管栓塞是最有效的方式。
射频消融：还存在争议。
微波消融：这是近年来出现的相对新型的方式。
冷冻消融：临床应用比较少。
日常注意
肾错构瘤患者日常注意有哪些注意事项？
遵医嘱定时复诊，接受影像学检查，以便于医生了解病情进展趋势。
患者应留心观察自身症状，若发生异常情况，及时前往医院就诊。
如果瘤体没有快速增长，患者不必有过大的心理压力。
如果发现肾错构瘤体积较大，即使没有明显症状，也不可抱有侥幸心理，应该积极行预防性治疗，以免发生大出血、休克等不良事件[4]。
预防
如何预防肾错构瘤？
由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法预防肾错构瘤[2]。