别称
前尿道瓣膜
概述
先天性前尿道瓣膜是一种先天性尿道畸形。患者位于阴茎或阴囊的尿道内壁出现阻碍尿流通过的异常瓣膜组织,部分患者还可能伴有尿道憩室(类似于河流边的蓄水池,尿道为河流,憩室即为蓄水池)。
先天性前尿道瓣膜是一种罕见的先天性尿道畸形,目前统计数据显示在新生儿中的发病率约为 1/60000。
由于某些先天性缺陷,胚胎在生长过程中,尿道及周边组织的分化、发育过程出现异常,导致尿道内壁出现使尿液逆向流动、阻碍尿液排出的瓣膜。该病仅见于男性患者。
主要症状是排尿困难、尿流细弱、尿液滴沥。
对单纯前尿道瓣膜患者,医生会施行经尿道电灼或激光消融术。对于伴有尿道憩室或尿道直径过于狭小的患者,医生则会考虑进行尿道成形术,通过开放手术切除憩室和瓣膜。对于早产儿、低体重儿或伴有严重并发症的患者,可以先通过膀胱造口引流尿液,待医生认为身体条件适合时再进行手术治疗。
前尿道瓣膜阻碍尿液排出,很容易导致膀胱输尿管反流(指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾脏)、肾积水或尿路感染,甚至造成肾功能衰竭。
前尿道瓣膜患者必须及时接受手术治疗。长期排尿受阻不仅对患者的泌尿系统造成严重损害,还会导致患者的生长、发育明显延迟,甚至引起全身感染,危及生命。
症状
先天性前尿道瓣膜是先天形成的尿道畸形结构,患者出生后就可能表现出各种症状。
先天性前尿道瓣膜的常见症状有哪些?
先天性前尿道瓣膜的常见症状包括:
排尿困难:尿流细弱、尿液滴沥。
阴茎或阴囊处在排尿后出现囊状隆起:假如患者伴有尿道憩室,当被尿液充满时,可以在阴茎或阴囊处出现囊状隆起,用手挤压后,其中的尿液又会陆续排出。
腹腔可触及肿块:可能是患者充满尿液的膀胱。
腰腹部疼痛、尿痛、血尿、脓尿:由于尿流受阻而引发肾积水或尿路感染所致。
先天性前尿道瓣膜可能会引起哪些并发症?
由于尿液排出受阻,可引起泌尿系统的并发症。部分患者可由尿路感染进展为全身性的脓毒血症,危及生命。长期排尿受阻还会导致患者的生长、发育明显延迟。
常见并发症包括:
膀胱输尿管反流
肾积水
尿路感染
慢性肾病
肾功能衰竭
病因
胚胎在生长过程中,由于某些先天性缺陷导致尿道及周边组织的分化、发育过程出现异常,形成使尿液逆向流动、阻碍尿液排出的瓣膜。部分患者还可能伴有尿道憩室。当尿流通过时,由于受到瓣膜阻挡,尿液就会进入憩室。
先天性前尿道瓣膜的常见原因有哪些?
先天性缺陷:导致胚胎在生长过程中,尿道及周边组织的分化、发育过程出现异常,位于阴茎或阴囊的尿道内壁出现阻碍尿流通过的异常瓣膜组织。
哪些人容易患先天性前尿道瓣膜?
男性:该病仅见于男性患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
新生儿出现排尿困难。
排尿后阴茎或阴囊出现异常的囊状隆起。
出现尿路感染症状,例如脓尿、血尿。
建议就诊科室
小儿泌尿外科
医生如何诊断先天性前尿道瓣膜?
医生会首先会询问患者病史,患者母亲怀孕、分娩的大致过程,并初步了解患者的症状特征。随后医生将通过一系列影像学检查、尿路造影等鉴别病因,评估病情的严重程度,最终得出确诊结果。
具体介绍相关检查:
体格检查:触摸腹部是否存在肿块、疼痛或压痛,并观察全身各处是否还有其他异常。
血常规检查:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量,评估是否存在感染。
血生化检测:测定各项生化指标,评估患者是否存在感染和炎症反应,肝、肾功能是否正常。
尿样检查:检查尿液中是否存在红红细胞、白细胞、肿瘤细胞或病原体感染。
影像学检查:通过腹部超声、CT、磁共振成像等手段,观察腹腔内的脏器是否发生异常,具体的病变情况如何。
尿流动力学:评估尿路梗阻程度,了解膀胱功能是否正常。
尿路造影:判断患者泌尿系统各器官的位置、形态、功能,观察尿路是否通畅。
尿道内镜检查:经尿道进入人体,兼具检查和治疗作用的医疗仪器。直接观察尿道内壁的瓣膜形状、位置。
医生可能询问患者哪些问题?
是从何时开始出现症状的?
症状的严重程度如何?
在何种情况下症状会减轻或加重?
是否还伴有其他疾病?
日常饮食和睡眠是否受到影响?
患者母亲在怀孕、分娩过程中是否有异常情况?
患者可以咨询医生哪些问题?
此疾病可能是何种原因引起的?
症状是暂时性的还是永久性的?
是否还会出现其他严重的并发症?
推荐采用何种治疗方案?是否还有其他替代方案?
如果身体条件不适合手术应该怎么办?
治疗
前尿道瓣膜患者必须及时接受手术治疗,避免长期排尿受阻对患者的肾脏和膀胱造成严重损害,降低泌尿系统反复感染和肾功能衰竭的风险。
药物治疗
抗生素:例如应用左氧氟沙星,清除病原体(细菌),适合于并发感染的患者。
手术治疗
经尿道瓣膜消融术:此项手术的目的是去除瓣膜,恢复尿流通畅,适用于单纯前尿道瓣膜患者。医生一般会通过内镜采用电灼或激光的方式将尿道内壁上的瓣膜组织去除。
尿道成形术:此项手术的目的是去除瓣膜和憩室,恢复尿道正常结构。适用于伴有尿道憩室或尿道直径过于狭小的患者。医生会通过开放手术切除憩室和瓣膜,相较于内镜手术,伤口稍大,出血量可能也会更多。
膀胱造口术:此项手术的目的是引流尿液,暂时减轻膀胱和肾脏的负担。对于早产儿、低体重儿或伴有严重并发症的患者,医生会先采取此项手术引流尿液,待患者身体条件适合时再进行后续手术治疗。
其他治疗方法
尿液引流:避免蓄积的尿液对膀胱和肾脏造成永久性损害。
疾病发展和转归
长期排尿受阻将对患者的泌尿系统(例如肾脏和膀胱)造成严重损害,甚至造成肾功能衰竭。对于患者的生长、发育也会产生明显的不良影响。如果由于排尿受阻引发泌尿系统反复感染,还可能导致全身性的重症感染,危及患者生命。
如果及时治疗,可以消除排尿阻碍,避免引起各类泌尿系统并发症,更有利于患儿健康成长。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:术后应注意导尿管是否通畅。假如尿液中出现大量血液应即刻告知医生。出院后要注意保持伤口清洁,定期更换敷料。因为患者身体较弱,术后需注意保暖,以免着凉咳嗽,容易引起伤口疼痛。
复查:术后 3 个月时需前往医院复查,通过尿路造影等影像学方法评估治疗效果、泌尿系统器官功能的恢复情况。此后,医生会根据患者的病情严重程度和恢复情况,安排相关并发症的治疗和复查计划。
饮食:
患者术后需禁食,约 2~3 天后可喂奶。喂奶时可以先减半剂量,观察喂食后的情况,根据患者的需求逐渐增加奶量至正常水平。
如果是母乳喂养儿,需注意在喂奶时不要压迫手术伤口。也可以用电动吸奶器吸出后,通过奶瓶喂养,这样可能会更安全。
如果患者已经开始吃辅食,可以在术后 1~2 周开始逐步增添辅食,以水果和蔬菜为主,补充维生素和纤维素,也更利于排便。
运动:术后应尽可能安抚患者,避免哭闹或剧烈动作。约 3~7 天后,患者可逐步恢复正常活动,并根据身体恢复情况调整运动强度。但在短期内注意不要剧烈运动或大哭大闹。
注意患者个人卫生:勤换衣裤,勤换尿布,保持尿道口清洁、干燥。
预防
由于该病可能与先天性缺陷有关,新生儿出生时尿道内壁就存在阻碍尿流通过的异常瓣膜组织,目前尚无有效的预防措施。