别称
心包内不成熟畸胎瘤,心包恶性畸胎瘤,心脏不成熟畸胎瘤,心脏恶性畸胎瘤
概述
心包内恶性畸胎瘤是位于心包(心包是包裹心脏和出入心脏的大血管根部的膜状囊)内的生殖细胞源性恶性肿瘤,即源自生殖细胞的肿瘤,一般含有多种成分,结构混乱。
心包内恶性畸胎瘤非常罕见,占心包畸胎瘤的 15%。文献只有个案报道,缺乏流行病学统计数据。根据美国一项流行病学统计数据,原发性心脏恶性肿瘤的发病率为 0.00686/10 万人口,其中心脏非霍奇金淋巴瘤和心脏恶性畸胎瘤两者之和,只占原发性心脏恶性肿瘤的 3.12%。心包内生殖细胞肿瘤超过 90% 发生在心包,其余的发生在心肌。心包畸胎瘤一般发生在新生儿。
由于没有相关权威文献报道,目前本病病因尚不明确。
本病主要症状包括呼吸困难注、皮肤口唇发紫、面颈部及上肢肿胀、胎儿心跳加快及心跳节律失常。此外,可有心悸(心慌不安、心跳剧烈)、胸痛、晕厥等,可发生死胎。
手术是本病唯一有效的治疗方法。治疗的关键点在于及时诊断及时治疗。治疗难点是胎儿出生前治疗困难,可能难以维持到分娩。对于新生儿及婴幼儿,手术风险大。
本病为恶性肿瘤,往往引起严重压迫,严重影响心肺功能,甚至危及生命。
本病为恶性肿瘤,一经诊断,应尽快手术切除。
症状
心包内恶性畸胎瘤的主要症状包括呼吸困难注、皮肤口唇发紫、面颈部及上肢肿胀,胎儿心跳加快及心跳节律失常。此外,还可有心悸、胸痛、晕厥等。
心包内恶性畸胎瘤的常见症状有哪些?
心包内恶性畸胎瘤的常见症状包括:
呼吸困难:是本病最常见的症状。肿瘤导致心包积液、肿瘤压迫心脏、肿瘤压迫肺和气管支气管均可导致呼吸困难。
皮肤及口唇发紫:是身体缺氧的表现,患者心功能不全、呼吸困难会导致缺氧,皮肤黏膜发紫发蓝。
面颈部及上肢肿胀:肿瘤压迫上腔静脉导致静脉回流受阻,可引起面颈部及上肢肿胀。
胎儿心跳加快及心跳节律失常:胎儿未出生前,因肿瘤性心包积液或肿瘤压迫心脏、压迫肺及呼吸道,可导致胎儿心跳加快、心律失常,甚至死亡。
心悸:肿瘤压迫心脏或累及心脏传导系统(维持心脏跳动的系统),患者可感觉心悸,即心脏跳动不舒服的感觉。
胸痛:肿瘤侵犯心包、胸膜或压迫冠状动脉(心脏的供血动脉)可出现胸痛。
晕厥:大量心包积液或心功能受损的患者可出现晕厥。
心包内恶性畸胎瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
心包积液
上腔静脉综合征
心力衰竭
心律失常
胸腔积液
病因
目前文献缺乏心包内恶性畸胎瘤相关病因的报道,本病的病因尚不明确。
心包内恶性畸胎瘤的常见原因有哪些?
本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。
哪些人容易患心包内恶性畸胎瘤?
目前暂未查见权威证据明确本病有关的易患人群,尚有待进一步研究证实。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
新生儿或儿童没有明显原因出现呼吸困难注、皮肤口唇发紫、面颈部及上肢肿胀、心悸、胸痛,或检查提示胎儿心跳加快。如果以上症状呈持续性,更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
晕厥、严重呼吸困难、胎儿心跳明显加快或心跳节律失常(感到心悸、胸闷)。
建议就诊科室
心胸外科
心内科
妇产科
小儿外科
医生如何诊断心包内恶性畸胎瘤?
当医生怀疑本病时,通常进行超声心动图、心电图、胸部 X 射线、胸部 CT、心脏磁共振成像等检查明确诊断。
具体介绍相关检查:
超声心动图检查:是本病首选的检查方法,尤其对于未出生的胎儿一般只采用此项检查。可观察肿瘤的大小、形态、部位,可明确有无心包积液及积液量的多少,可判断心脏功能的改变。
心电图检查:是心脏疾病最常用的检查。通过此项检查可以初步判断患者有无心律失常以及心律失常的类型、有无心肌缺血、有无心脏增大。
胸部 X 射线检查:为胸部疾病常用的检查,但对于心脏肿瘤诊断价值有限。通常只是胸部疾病和心脏疾病的初步检查。通过此项检查,可明确心影的大小,判断有无心包积液。
胸部 CT 检查:可作为本病的检查手段之一。通过 CT(尤其是增强 CT)检查,可显示肿瘤的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系。
心脏磁共振成像(MRI):心脏 MRI 可清楚地显示心脏肿瘤的位置、大小、侵犯部位以及与周围组织的关系,是心脏肿瘤的重要检查之一。
病理检查:最终的确诊依赖于病理检查。
医生可能询问患者哪些问题?
以前曾患哪些疾病?
本次就诊的主要症状是什么?
出现症状多久了?
曾去其他医院就诊吗?曾治疗吗?疗效如何?
具体曾接受哪些检查?
有无家族性肿瘤病史?
患者可以咨询医生哪些问题?
是恶性肿瘤吗?
病情严重吗?
需要治疗吗?
如何治疗?
治疗效果如何?
会复发吗?
治疗
心包内恶性畸胎瘤的治疗方式主要是手术治疗。心包穿刺可以缓解症状,以争取手术机会。
药物治疗
综合目前文献,本病无有效的药物治疗。目前没有文献推荐心包内恶性畸胎瘤术前或术后化疗。
手术治疗
手术治疗:是心包内恶性畸胎瘤唯一有效的治疗方式,术中应尽可能完全切除肿瘤。手术切除一般采用胸骨正中切开术或辅以体外循环术(用机器替代心脏的泵血功能)。胸腔镜注手术有可能用于体积较小、侵犯范围较局限的肿瘤。
其他治疗方法
心包穿刺:对于未出生的胎儿或患者有严重症状但暂时不能行手术治疗者,心包穿刺抽出心包积液可以缓解症状,争取创造手术机会。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,患者症状可迅速加重,甚至危及生命。
综合文献报道,本病目前缺乏长期随访数据,总体来看本病治疗效果差,疾病发展情况较差。
日常注意
日常注意(尤其是未经治疗)的患者应注意休息,避免剧烈哭闹或劳累加重症状。
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:如果患者接受了手术,术后注意保护胸腔、纵隔引流管,避免脱出,注意引流量变化。注意切口敷料是否渗血,保持局部清洁。
术后复查:术后应根据医嘱规律复查,一般术后 1 个月、3 个月、半年、1 年复查,之后根据病情决定复查间隔期间。主要复查心电图、心脏彩超、胸部 CT注 等项目以评估肿瘤是否复发。
饮食:
若为手术患者,术后当天一般禁止饮食,根据术后恢复情况决定开始进食时间,进食后先吃流质饮食,逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者,正常饮食即可。婴幼儿应进食符合其年龄要求的饮食。
运动:
若为手术患者,术后当日需卧床休息,次日根据具体情况开始床上活动,逐渐增加活动量。
若为非手术患者,应根据自身身体情况进行运动,避免劳累。婴幼儿应尽可能避免哭闹。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。