BowHunter综合征是什么?BowHunter综合征怎么办?BowHunter综合征症状有哪些?

本病是一种非常罕见的皮肤 T 细胞淋巴瘤,临床表现为皮肤单个的红色或红棕色斑片或斑块,为表皮内异形 T 细胞增殖所致。病因不明,可能与遗传、环境、免疫因素有关。分为局限性和播散性,但本病往往特指局限性。主要症状为皮肤出现孤立的红色或红棕色的斑片或斑块,表面粗糙不平本病最主要的症状。本病常常发生在手臂或双腿的末梢,呈缓慢发展,可逐渐扩大。随着病情发展,可以出现红斑区域的皮肤浅表淋巴结肿大。本病主要通过外科手术切除或者放射疗法。治疗的关键点为早期诊断,早期治疗。治疗难点为正确地诊断出本病。本病为皮肤 T 细胞淋巴瘤,虽然是一种低度恶性皮肤肿瘤,但仍无法排除转移、扩散甚至死亡的可能性。早期进行明确的诊断以及手术切除,本病一般预后尚可。若发生转移或扩散,预后不佳。

别称

旋转性椎动脉闭塞,猎人弓综合征,颈源性眩晕

概述

猎人弓综合征(Bow hunter’s syndrome,BHS)又称旋转性椎动脉闭塞综合征,患者头颈部转动或过伸位时出现眩晕、恶心、呕吐等症状。

该病好发于男性,左侧椎动脉易受累。

最常见的原因是颈部异常骨性结构(如颈椎退行性变、骨质增生等)。

患者转头或头后伸时出现头晕目眩,眩晕,昏厥等症状,头部回到中立位可缓解。

明确 BHS 的病因和病理机制是有效治疗 BHS 相关脑卒中的基础。如果患者有血管问题,医生可能会开一些药物预防血栓,并且患者要佩戴颈托保持颈部稳定。医生会告知患者尽量不要转头。如果是骨刺引发的,患者可能需要手术将其切除,医学上称为减压术。

治疗方案主要包括保守治疗、外科手术和微创介入治疗。

数字减影血管造影(DSA)是 BHS 诊断的金标准,可以显示头位中立时和转头时血管情况、具体受压部位以及侧支循环情况。

症状

BHS 的临床表现为后循环供血不足症状,即眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、晕厥等;严重者可出现偏盲、共济失调、吞咽困难、意识障碍等后循环脑梗死症状。

上述症状可由头向一侧转动或头后伸诱发,头部回到中立位时,症状迅速完全缓解。症状易反复发作。

该病可能会引起哪些并发症?

该综合征引起导致内皮细胞损害继发血栓栓塞,如不及时治疗,容易引起后循环脑卒中,治疗上主要以保守治疗(抗栓治疗、限制头颈部活动)、外科手术和微创介入治疗为主。

病因

BHS 主要发病机制为头颈部转动或过伸位时异常骨性结构,导致椎动脉动态性狭窄或压迫、椎动脉血流动力学异常,引起剪切力异常而导致内皮细胞损害继发血栓栓塞。或血流动力学异常引起椎动脉内血流淤滞导致血栓形成,而同时缺乏有效侧支循环代偿。

哪些人容易患 BowHunter 综合征?

该病通常发生于男性,通常累及左侧椎动脉。

就医

一旦出现上述症状,怀疑是 BowHunter 综合征,建议尽快到医院进行检查明确诊断。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

眩晕;

恶心;

呕吐。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

偏盲;

共济失调;

吞咽困难、意识障碍。

建议就诊科室

神经内科

医生如何诊断 BowHunter 综合征?

BHS 的临床表现为后循环供血不足症状,但缺乏特异性。

X 线平片可以显示颈椎退行性改变、骨结构异常、关节不稳、骨质增生和骨结构狭窄等,对 BHS 诊断有提示作用。

头颈部 CT/CTA 重建可精准评估骨性结构和血管形态以及两者的关系。MRI/MRA 可以明确脑梗死病灶和血管情况。

DSA 是 BHS 诊断的金标准。

BHS 诊断不仅依据临床症状和血管检查结果,还要结合头部转动后所引发的神经解剖和血流动力学改变。

医生可能询问患者哪些问题?

眩晕时头颈部的位置?

改变头颈部位置后症状有无好转?

既往有无颈椎病病史?

患者可以咨询医生哪些问题?

症状还会反复发作么?

如何预防发作?

可以根治么?

治疗

治疗方法取决于病因。

如果患者有血管问题,医生可能会开一些药物预防血栓,并且患者要佩戴颈托保持颈部稳定,医生会告知患者尽量不要转头。

如果是骨刺引发的,患者可能需要手术将其切除,医学上称为减压术。

治疗方案主要包括保守治疗、外科手术和微创介入治疗。

疾病发展和转归

该综合征是由于头颈部转动或过伸位时异常骨性结构,导致椎动脉动态性狭窄或压迫、椎动脉血流动力学异常,继发血栓栓塞,头回复到中立位后可缓解,但症状易反复。如不及时治疗,容易引起后循环脑卒中。

日常注意

该症状通常是在头颈部转动或过伸位时发生,因此患者日常注意需要注意。

预防

患者在日常生活中应减少头颈部的旋转运动,同时若患者合并有高血压病、高血脂症、糖尿病、吸烟等,应清淡饮食、适量运动、戒烟限酒来降低心脑血管危险因素的影响。

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