别称
额颞叶变性
概述
痴呆有很多种类型，比如，阿尔茨海默病就是最常见的一种。但还有一些痴呆值得中老年人警惕，如匹克氏病（Pick’s Disease）就是其中一种。这种病属于额颞叶痴呆（Frontot emporal dementia，FTD）或额颞叶性（FTLD）的一种类型，顾名思义，就是由大脑的额叶和/或颞叶发生病变导致。
本病起病缓慢，病程各异。一般 70 岁前起病，以 45～65 岁多见，平均发病年龄为 59 岁。发病年龄平均比阿尔茨海默病要早。病程可从数月至 17 年不等，8～10 年多见。男性发病率高于女性，占痴呆的 10.0% 左右，占早老性痴呆的 25.0%。
该病病因尚不明确。据目前所知，当大脑额叶和/或颞叶两个脑区的神经细胞出现退行性病变，达到一定数量时，相应脑叶发生萎缩，这会导致额颞叶痴呆。遗传因素是较为确切的病因之一。研究显示，高达 25% 的额颞叶痴呆是由遗传导致的。
该病可见三种主要类型：Pick 病（PiD）、非特异性额叶变性、额叶变性合并脊髓前角神经元脱失。临床分为行为变异型、原发性进行性失语、额颞叶痴呆合并运动症状。
与阿尔茨海默病不同，额颞叶痴呆患者早期不会出现记忆力减退，但有可能出现行为异常、做事怪异、难以集中注意力、兴趣减退、性格改变等。随着病情发展，会出现行走和言语障碍，同时无法正常安排活动、工作和生活。
额颞叶痴呆无法被治愈，药物治疗也不能减缓病情。该病可以缓慢进展，但通常会随着时间的推移逐渐恶化。
我国是世界老龄化发展最快的国家之一，也是老龄人口最多的国家。预防疾病和促进健康是老年人的需要。
症状
额颞叶痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性智能损害综合征，并在以下精神活动领域中至少有 3 项受损，包括记忆、认知（概括、计算、判断）、语言、视空间功能和人格。
额颞叶痴呆的常见症状有哪些？
常见症状包括：
额叶和颞叶专门控制人的行为、性格和言语，当异常蛋白质损伤这两个区域时，可能出现以下症状：
对他人产生过激行动。
对日常活动不感兴趣。
过度在意自己的所作所为。
感到烦躁或易怒。
情绪显著波动。
难以温暖、同情或关心他人。
无法应对计划外的活动。
草率作决定。
一遍一遍地重复操作。
做出不恰当的行为。
有些患者甚至一天到晚都会感到饥饿，因此摄入过量糖，导致出现口腔问题。
言语方面的症状通常发生在疾病早期。若病变出现在负责语言功能的脑区，则会发生如下问题：
难以回忆日常物品的名称。
难以用铅笔和纸临摹简单的形状。
难以理解文字。
讲话停顿或语气生硬。
还有些症状并非每个患者都有，但也需引起警惕：
记忆力减退。
运动困难。
肌肉僵硬或乏力。
排尿困难。
协调力差。
额颞叶痴呆可能引起哪些并发症？
额颞叶痴呆的进展过程，可能出现的并发症包括：
冲动行为：可见抢夺他人盘中的食物、到商店扒窃、冲动性购物，严重情况下由于冲动可能自我损伤。因某种事物吸引了患者的注意力，试探从急驰的汽车中下车。
性欲亢进：见于部分患者。
强制性行为，重复特殊的个人活动：如重复读同一本书，重复特殊的体育活动，反复走同一路线。
饮食习惯和个人卫生改变：暴食很常见，食物嗜好只喜欢吃一些固定的食物，忽视个人卫生及修饰，服饰不整洁。
病因
患者大多显现额叶或颞叶萎缩，或两者均萎缩。
额颞叶痴呆的常见原因有哪些？
额颞叶痴呆的病因和发病机制尚未明确。本病有高度的遗传性，目前认为遗传、环境和老化因素导致了疾病的发生发展。
病理改变最明显的部位是额颞叶皮质、海马的 CA1 区，基底节、黑质、桥核、脑神经核亦有不同程度受累。一般可见神经元脱失、微小空泡形成、胶质增生和海绵样变。
Tau 蛋白是脑内神经细胞支架蛋白之一，正常情况下，人脑中的 Tau 蛋白以两种形式存在，一种为磷酸化，一种为去磷酸化，两者常处于平衡状态。过磷酸化后 Tau 蛋白生理功能发生改变，影响微管形成，促使微管崩解，并在脑内形成各种沉淀物，沉积在神经元细胞内，引起神经元损害。
哪些人容易患额颞叶痴呆？
老年人。
有家族史者。
就医
额颞叶痴呆的诊断相对较困难，这是因为，该病容易与其他疾病相混淆，如帕金森病、阿尔茨海默病、抑郁症和精神分裂症等。要确诊额颞叶痴呆，医生需要询问症状，并查看病史，然后通过专门的测试来评估记忆、行为、语言和其他心理功能。上述测试通常是书面形式的，患者可能被要求绘制某些物体。
具有下列临床表现可考虑额颞叶痴呆的诊断：
早期出现人格和社交能力丧失、失抑制、精神固化和僵化、性欲亢进、刻板和持续动作、冲动等。
患者常伴情感改变，如淡漠、情绪高涨、易动感情，这些非认知症状有助于区分阿尔兹海默病、血管性痴呆等。
家属常难以忍受患者的行为异常，这是因为其认知状态相对正常；空间和时间准确定位可维持很长时间。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
早期出现人格和社交能力丧失、失抑制、精神固化和僵化、性欲亢进、刻板和持续动作、冲动。
难以回忆日常物品的名称。
难以用铅笔和纸临摹简单的形状。
难以理解文字。
讲话停顿或语气生硬。
还有些症状并非每个患者都有，但也需引起警惕：
记忆力减退。
运动困难。
肌肉僵硬或乏力。
排尿困难。
协调力差。
建议就诊科室
神经内科
医生如何诊断额颞叶痴呆？
2000 年国际 FTD 工作组会议建议的临床诊断标准较为简明，适合一般临床工作使用。该标准没有推荐临床分型，其内容为：
行为或认知功能障碍表现为下列之一，且严重程度足以影响社会或职业功能：
疾病早期即出现进行性人格异常，其特征是行为调整障碍，常导致不适当的行为反应或行为活动。
疾病早期即出现进行性语言功能障碍，其特征是语言表达障碍或严重命名障碍、语义障碍。
起病隐袭，缓慢进展。
排除其他可致类似表现的神经系统疾病（如脑血管病）、系统性疾病（如甲状腺功能减退症）、药物滥用等因素。
以上表现并非仅发生于谵妄状态下，且非精神疾病（如抑郁症）可解释。
CT 及磁共振成像（MRI）检查显示额叶、前颞叶萎缩。确诊依赖于组织病理学证据。
2014 年中国额颞叶变性专家共识对临床诊疗有很好的指导作用。
具体相关辅助检查如下：
医生会建议进行血液检测，看是否有导致额颞叶痴呆的基因缺陷。
医生还可能建议做影像学检查，来更好地评估大脑的结构和功能活动情况。结构影像中，CT 或核磁可见额叶和/或前颞叶萎缩；功能影像中，正电子发射型计算机断层显像（PET）或单光子发射计算机断层成像术（SPECT）显示额叶或前颞叶低灌注或低代谢。多为对称性，也有少数为非对称性。疾病后期 CT 或 MRI 检查可见明显额颞叶萎缩。
有时还要做腰椎穿刺，医生可抽取少量脑脊液进行异常蛋白等检查。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有异常行为症状？严重程度如何？已经出现了多久？
有没有语言障碍？有没有肌肉无力或萎缩等？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有家族史？
家中是否有其他人患有类似疾病？
智力和日常生活能力是否受到影响，是否需要人照料？
是否过敏？
做过哪些治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致了额颞叶痴呆？
需要做哪些检查以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
能治愈吗？会复发吗？
治疗期间应注意哪些事项？
治疗
额颞叶痴呆目前无法被治愈，药物治疗可缓解一些症状，但尚不能完全逆转病情。治疗有时可以减缓疾病进展，但疾病通常会随时间推移而逐渐恶化。有些患者的生存期可达 10 年。医生会根据症状进行对症治疗，采取一些治疗来控制危险行为，或采用抗抑郁药减轻焦虑和攻击性。
药物治疗
目前尚无有效的针对原发病的治疗，治疗仍以对症、支持、锻炼为主。
治疗认知障碍的药物中，常用的有兴奋性氨基酸受体拮抗剂。
对于出现的精神症状，医生可给予选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs），如氟西汀、舍曲林（sertraline）、帕罗西汀（paroxetine）等，用以治疗情感、行为障碍，如果仍不能控制精神症状，可谨慎选择非典型抗精神病药物，如奥氮平或奎硫平，从低剂量开始，注意嗜睡或加重椎体外系症状的副作用。
额颞叶痴呆晚期可出现运动障碍，左旋多巴/卡比多巴治疗有效，多巴胺受体激动剂治疗也有效，但有导致精神症状的不良反应。
疾病发展和转归
在语言方面，早期和进展期语言功能有改变，许多患者语言表达困难，不能正确使用词，命名困难，进一步发展阅读、书写亦困难，词义理解困难。由于疾病进展，语言越来越少，直到几乎缄默。语言的这些变化可能是疾病的最初表现，行为变化可能在其后发生。语言的改变引发了“原发性进行性失语”“语义性痴呆”等。
在运动方面，额颞叶痴呆早期可出现原始“额叶”反射，有的表现为运动神经元病综合征，肌肉无力、萎缩，有的表现为帕金森综合征，僵硬、运动困难、震颤。
行为治疗对额颞叶痴呆也有一定裨益。像其他类型痴呆一样，额颞叶痴呆的预期寿命缩短，但具体死亡率不详。部分合并运动神经元病的额颞叶痴呆患者死亡率高，主要与吞咽困难及吸入性肺炎有关。
先进的诊断技术和方法，使得痴呆的诊断水平大幅提高。治疗方法的综合应用，使得患者的生活质量明显提高，延缓了病情进展，延长了生命。但未解决的问题仍很多，额颞叶痴呆的确切发病机制到底是什么，如何能从根本上对其施以干预，阻断病情的进展，或者说能找出真正有特效的药物等，这些都是我们共同关心的问题，希望在不久的将来能够解决这些问题。
日常注意
鼓励患者尽量维持生活能力和参与社会活动，加强家庭和社会对患者的照顾和帮助，进行康复治疗和训练。大量的临床试验结果证明康复治疗是有效的。
目前，额颞叶痴呆仍缺乏特效的治疗药物，护理对延缓疾病的进程，提高生活质量有非常重要的作用。由于这类患者不可能长期住院，为了使其出院后继续得到有效的治疗和护理，故对家属进行健康教育很有必要。照顾者的行为对额颞叶痴呆可产生积极或消极影响，护理得当可延缓病情进展，减少并发症，否则会加重病情，促使疾病恶化，同时对照顾者自身健康也会产生一系列不良影响。
具体日常注意事项
大部分患者由家属在家照顾，足够的护理知识与技能、心理上的支持是照顾的关键。
可采取“现实定向”措施，在室内设置明确的标记，熟悉的日常注意用品，用标牌图画提醒患者。
创造一个温馨简洁的环境，以热情温柔和简单缓慢的语言与其交流，不与其争辩。
若出现无目的的日夜游荡，可设置一个“安全区”供其自由走动。
当痴呆发展至晚期患者长期卧床时，则需保持良好的肢体位置，被动运动，防止废用综合征。
变换体位，预防褥疮，特别注意防止呼吸系统和泌尿系统的感染。
额颞叶痴呆家庭护理内容
心理护理
一方面尊重并理解、宽容患者，尽量满足患者的合理要求。如无法满足，须耐心解释，忌不耐烦心理。
另一方面，应多陪伴患者，并与其交流，增进其与家人的亲友关系，让患者感受到家庭温暖，减少孤独感；可根据患者以往的兴趣、爱好进行一些家庭活动，如聚餐、游玩等，也可陪患者一起看电视、看报纸等，以缓解患者的不良心理，稳定情绪。
安全护理
一方面，家属需为患者营造安全、舒适的生活环境，如保持室内清洁，合理摆放物品并固定位置；厕所、卧室、客厅等放显眼标志，做好地面防滑；把危险性物品，如锐器、药物等藏好。
另一方面，耐心教育患者不接触水、电、煤气等设施，确保人身安全。
生活护理
一方面，家属要通过示范、指导等方式，让患者逐步学习和掌握洗脸、刷牙、穿脱衣等日常注意生活动作，反复练习，直到患者能够独立完成。同时，训练中可播放患者熟悉的歌曲，改善其记忆力。
另一方面，科学合理饮食，多摄入水分，家属要为患者准备高热量、高蛋白、维生素丰富且易消化的食物。
此外，每天陪伴患者散步、打太极、慢跑等，以改善患者的机体抵抗力，督促其按时睡眠，确保休息充足。
认知训练
每天指导督促患者进行记忆力训练，每次 15～30 分钟，如读报、名字记忆、背诵歌词诗句、拼图等；还可教患者玩益智训练游戏，如走迷宫、记节日等。
同时，引导和鼓励患者讲述以往工作、生活经历，回忆前一天经历过的事，并让患者辨识家人和朋友的照片，给患者看常用家庭用品，如钢笔、笔记本等，引导回忆。
社会支持
每月组织患者在社区开展一次健康讲座，并向患者发放健康小手册，以指导和规范患者进行运动锻炼、认知训练等；鼓励患者多参与社区团体活动，如老年人广场舞、书画比赛等。
额颞叶痴呆日常注意疾病护理
睡眠异常
老年人一般需较长的睡眠潜伏期，有时夜间醒来难以入睡，白天喜欢上床休息或较长时间午睡。总睡眠时间随年龄增长而延长，其中夜间睡眠时间减少，多失眠和易醒、早醒。
对失眠者，首先要了解患者睡眠和觉醒的习惯，鼓励患者保持一定的生活节律，参加社会活动，进行阳光浴和户外活动。
夜间避免过度饮酒和饮用含咖啡因的饮料，白天适量短时间睡眠以保持头脑清醒。
必要时合理选用安眠药，避免不断增加安眠药量，慎用导致昏睡的药物，以防摔伤、骨折。
使用安眠药者，夜间不宜下床入厕排尿，需将便器置于床旁。
尿失禁、尿潴留
排尿障碍给患者带来很大的痛苦和不便，严重影响了患者的生活质量。有尿意感而不能排尿，易引起发怒、生气等精神症状；夜间尿频妨碍睡眠；排尿障碍亦可使患者的自尊心受到伤害。护理应以有效排尿为目的。
为行动不便的老年人设置专用厕所，使患者能独立安心排泄，在厕所安装水冲洗装置和能自动用水冲洗的感应装置。
如需诱导排尿，则可用手按压耻骨上部、温水清洗外阴。
若需留置导尿，则需指导尿管管理，不因留置尿管而影响其社会活动范围。
预防
我国是世界老龄化发展最快的国家之一，也是老龄人口最多的国家。预防疾病和促进健康是老年人的需要。具体预防方法如下：
户外活动：老年人一旦退休，闲余下来，身体各部位运转不畅，自然容易出问题。适当的活动、锻炼可以激发细胞的活力，让人精力旺盛，远离老年痴呆的发生，哪怕只是步行。有研究人员发现，每天快步走是降低日后认知障碍症发生的一大关键。且户外接受阳光照射，补充维生素 D，也对健康很有益处。
家务：做家务有助于降低痴呆的发生概率，美国的研究人员发现，做家务可以预防老年痴呆，专家称这项结果为鼓励人们参加多种形式的身体活动提供了医学依据，即便是那些无法参与正规锻炼的高龄人群，也能从更积极的生活方式中受益。
读书看报：读书看报能锻炼脑功能，有益于身心健康，保健大脑，有助于提高记忆力。专家为老年人开出了“阅读处方”，即每天看书读报 1 小时，可有助于预防老年痴呆的发生。
棋牌麻将：从医学角度看，打牌与麻将能促进脑代谢，可以达到预防老年痴呆的目的。另外，打牌与麻将需要跟他人一起，在此过程中老人们也可以相互谈论家长里短，有助于交际，减少孤独感。
听广播看电视：听广播能锻炼大脑功能，研究表明，在收听广播时，通过设备检测可以发现，人们大脑中主管创造性的“脑前叶”部分会非常活跃。但看电视太多可能加速老年痴呆的发展。研究结果表明，与不爱看电视的人相比，每多看一小时电视，患早老性痴呆症的概率高出 1.3 倍。
养宠物：研究数据显示，常喂养宠物对痴呆患病有影响，宠物帮助老年人减少孤独感，有效防止老年痴呆和老年抑郁症的发生，这也是提高老年人控制感很好的方式，同时可以改善老年人的身心健康。
感谢邢台市第三医院神经内科 陈秀晓医生 参与本文撰写