概述
格林-巴利综合征是一种较常见的神经疾病,全球年发病率为 0.6~4/10 万人,男性与女性的患病率为 1.5∶1,发病没有明显的季节特征,儿童及青少年好发。
超过 2/3 的患者在发病前 4 周内有呼吸道或胃肠道感染史,有时可能引发免疫反应。
该病的亚型包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller-Fisher 综合征(MFS)、急性泛自主神经病、急性感觉神经病(ASN)。
常以肌无力为首发症状,对称性双下肢无力,典型者常在数小时至数日内由双下肢发展至躯干、上肢,病情多于 2 周内达高峰,表现为瘫痪(软瘫),腱反射(又称深反射,是指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩)减弱或消失。
主要通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等方法治疗,同时辅以必要的支持治疗,例如营养神经、呼吸支持等。
恢复过程中可能出现病情波动,少数可能遗留持久的神经功能障碍,严重者可能死于呼吸衰竭、感染、心律失常等。
患者的恢复情况与是否及时就诊、是否规范化治疗密切相关。发病 2 周内病情会不断进展,少数患者可能出现明显恶化,必要时可能需要呼吸机辅助通气。使用糖皮质激素治疗本病目前还存在争议,已有研究表明,激素冲击治疗对本病没有明确益处。
症状
前驱感染后,会急性起病,症状多在 2 周左右达高峰,表现为弛缓性瘫痪(即软瘫)等,医生查体可见腱反射减弱或消失。
常见症状有哪些?
常以四肢对称性无力为首发症状。发病 2 周内可表现为双下肢对称性无力,而后进行性、上升性麻痹,可累及躯干和上肢,多在 2 周时达高峰。严重者可累及呼吸肌甚至脑神经。常见症状包括:
四肢对称性无力;
感觉障碍,就像穿了手套、袜套,肢体麻木、肌肉酸痛;
颅神经麻痹,50% 的患者出现面瘫、复视、发音障碍、饮水呛咳等;
自主神经障碍,表现为多汗、面色潮红、尿潴留、便秘等;
呼吸障碍,可能会影响呼吸,表现为呼吸困难、咳嗽无力、发绀等。
可能引起哪些并发症?
格林-巴利综合征可能会累及多处组织器官,造成运动、感觉和自主神经障碍。常见并发症包括:
呼吸衰竭;
感染;
低血压;
心律失常。
病因
病因目前尚不清楚,大多数学者认为与致病菌的感染有关,引发免疫反应,表现为急性炎性多发性神经根神经炎。
常见原因有哪些?
发病原因目前尚不确切,通常认为与病毒感染有关,70%的患者在发病前8周内有前驱感染史或疫苗接种史。
哪些人容易患病?
儿童和青少年;
男性略高于女性。
就医
发病早期,病情变化较大,若患者有前驱感染病史,突然出现四肢对称性无力、感觉障碍,应及时就诊,明确病因,积极治疗。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况,应及时就医:
四肢对称性运动障碍;
四肢对称性感觉障碍;
面瘫;
尿潴留、便秘等。
如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:
呼吸困难;
咳嗽无力;
发绀。
建议就诊科室
神经内科
医生如何诊断?
医生会详细询问症状和病史、既往史,并进行神经相关查体,观察患者的意识状态、瞳孔、生命体征,肢体活动变化、感觉变化,肌肉受累情况等,同时进行必要的影像学检查、实验室检查。病程进展至 2 周左右时,一般还要常规进行腰椎穿刺以检查脑脊液。
相关检查如下。
血、尿常规:用于检查身体的基本情况,排除其他疾病。
脑脊液检查:是诊断该病的关键证据。
神经影像学检查:用于明确神经系统损伤情况,有利于排除其他疾病。
电生理检查:肌电图呈特征性变化是诊断此病的重要证据。
医生可能询问哪些问题?
什么时候发病?
是否有过呼吸道或胃肠道感染史?距离目前多久了?
发病后出现了哪些症状?
症状是持续加重还是有所缓解?
做过哪些检查?
吃过什么药?
患者可以咨询医生哪些问题?
确诊需要进行哪些检查?
推荐采用什么方案进行治疗?
治疗期间需要注意哪些事项?
能否治愈?生存率有多高?
是否会复发?
是否会遗留后遗症?
是否需要随诊?多长时间复查一次?
康复期间需要注意哪些事项?
治疗
治疗目前常用两种方法,一种是血浆置换,一种是静脉注射丙种球蛋白。若上述两种治疗方法效果均不佳,可尝试使用免疫抑制剂硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等。同时应使用神经营养药物对神经细胞进行保护,并辅以适当的康复训练。
药物治疗
丙种球蛋白:可增强机体免疫力和抗病毒能力,有效改善本病。一般持续 3~5 天,每月重复 1 次,持续 3 个月。
糖皮质激素:条件有限时,可使用甲泼尼龙冲击治疗,但糖皮质激素对于格林-巴利综合征的治疗效果尚存在争议,无确切效果,目前不推荐使用。
营养神经:始终应用维生素治疗,包括维生素 B1、维生素 B12、维生素 B6 等。
其他治疗方法
血浆置换:1~2 周进行 3~5 次血浆置换,每次交换量为 30~50 毫升/千克,推荐有条件者尽早使用。
康复治疗:疾病早期应进行适当的康复治疗,以防关节僵硬和肌肉萎缩。
疾病发展和转归
此病一般在 2 周左右达高峰,持续数天至数周后开始恢复。虽然理论上认为本病可自行恢复,但如果不及时治疗也可能危及生命。经及时治疗,恢复较好,少数患者可能遗留后遗症。
日常注意
日常注意生活中应注意调节自身免疫力,一段时间内应注意休息,适当运动但避免劳力活动。因病情在 2 周内会有所变化,家属应注意疏导。具体日常注意事项如下:
注意休息,避免剧烈活动;
保持心情愉快;
保证营养供给;
按时、按疗程治疗和复查。
预防
本病发病机制尚不明确,仍需进一步探索,但主要观点仍是机体免疫反应造成的神经根神经炎。增强自身免疫力,避免呼吸道及胃肠道感染可能是目前可知的预防方法。