继发进展型多发性硬化是什么?继发进展型多发性硬化怎么办?继发进展型多发性硬化症状有哪些?

是一种少见的原发性免疫缺陷性疾病。发病于幼年到青壮年,多见于成年人,男女发生比例大致相等。近 45% 的患者可在 20 岁前明确诊断。病因尚不明确,可能与分子遗传学相关。主要表现为腹泻、消化不良等消化道症状,也可表现为细菌感染引起的支气管炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎等,以及脓皮病、皮肤溃疡、白癜风等皮肤病表现。目前主要是免疫替代疗法,具体治疗方法有人血清球蛋白肌注、正常人血浆治疗、人血丙种球蛋白输注;同时需要针对感染应用抗生素治疗。主要危害为不仅易发生细菌感染,且易并发恶性贫血以及系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜等自身免疫性疾病甚至是胃癌、结肠癌等恶性肿瘤。患者因为免疫缺陷,容易被各种细菌感染,日常生活受限,严重影响生活质量,甚至危及生命。

别称

二次性进展型多发性硬化症

概述

继发进展型多发性硬化是一种复杂的疾病,患者开始常伴有复发-缓解型多发性硬化。

流行病学:患病率、发病趋势多数复发-缓解型多发性硬化患者(约 80%)最终出现继发进展型多发性硬化,这种转变一般开始于患者被诊断为多发硬化后的 15~20 年。

目前尚不清楚为什么患者会从复发-缓解型进展为继发进展型多发性硬化,可能与疾病早期发生色神经损伤后遗症有关。

主要症状:肌肉更无力且协调更困难、腿部肌肉僵硬紧绷、肠道和膀胱问题、疲劳、抑郁和思维困难加重。

主要治疗方法:治疗继发进展型多发性硬化的主要药物是改善病情药物,可使复发次数减少,症状减轻。

该病主要使肌肉无力且协调困难,影响日常生活及工作;影响膀胱和肠道可能会导致大小便失禁,从而因生活工作不便引起患者心态改变,出现焦虑抑郁甚至自杀倾向;少数患者由于感染、外伤、骨折等并发症导致死亡。

大多数复发-缓解型多发性硬化患者(约 80%)最终会出现继发进展型多发性硬化。既往出现的复发和缓解会转变为持续恶化的症状。这种转变通常开始于患者首次被诊断为多发性硬化后的 15~20 年。

症状

复发-缓解型多发性硬化可能是不可预测的,但通常有一个明确的发作模式然后是恢复期。对于继发进展型多发性硬化而言,复发往往不太明显,可能较少发生或根本不发生。当患者确实出现了复发,其恢复并不完全。

继发进展型多发性硬化的常见症状有哪些?

继发进展型多发性硬化的常见症状包括:

肌肉更无力且协调更困难。

腿部肌肉僵硬、紧绷。

肠道和膀胱问题。

疲劳、抑郁和思维困难加重。

继发进展型多发性硬化可能会引起哪些并发症?

继发进展型多发性硬化主要使肌肉无力且协调困难,严重影响日常生活及工作;影响膀胱和肠道可能会导致大小便失禁;因生活工作不便引起患者心态改变,出现焦虑抑郁甚至自杀倾向;少数患者由于感染、外伤、骨折等并发症导致死亡。

常见并发症包括:

感染(呼吸道、泌尿道)、败血症。

外伤、褥疮。

骨折。

自杀。

病因

目前尚不清楚为什么患者会从复发-缓解型进展为继发进展型多发性硬化。

一些科学家认为,这可能是疾病早期发生的神经损伤后遗症。但他们尚需要更多的研究来了解疾病转变背后的原因。

哪些人容易患继发进展型多发性硬化?

既往有多发性硬化病史;

家族中有直系亲属有该病或多发性硬化病史。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

出现视觉系统异常(复视、视物模糊等)、眩晕、行走不稳、吞咽困难

全身肌肉无力或腿部肌肉僵直、紧绷,影响行动及生活;

患者出现大小便失禁;

出现情绪改变(低落、抑郁、思维改变)。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

癫痫发作或意识不清;

行走不稳不慎出现跌倒,怀疑骨折;

自杀行为。

建议就诊科室

内科

神经内科

医生如何诊断继发进展型多发性硬化?

医生只能通过比较患者的症状随时间推移的变化,来诊断继发进展型多发性硬化。所以向医生告知患者的症状变化至关重要。

相关检查包括:

血常规、肝肾功、免疫指标、风湿指标。

脑部及脊髓核磁共振。

脑脊液常规及生化检测。

脑部诱发电位。

医生可能询问患者哪些问题?

有什么不舒服的吗?从什么时候开始的?

有肌肉无力吗?能正常行走吗?哪里的肌肉异常明显?有多久了?有出现视觉异常吗(比如说复视、视物模糊)?有头晕吗?看房子转吗?有恶心呕吐吗? 有大小便失禁吗?

最近情绪有变化吗?比如说比较消沉、不想工作、不喜欢和人交流?甚至说有自杀行为?

以前有过这种情况吗?家里其他亲属有类似情况吗?以前脑部及脊髓有受过外伤或疾病吗?以前去哪看过吗?做过什么检查?有明确诊断吗?服过什么药吗?效果如何?

最近上述情况有加重吗?最近有什么压力吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

我得什么病?能确诊吗?

这病严重吗?能治好吗?大概要多久才能治好?治好以后还会复发吗?

这病什么原因导致的?这种病遗传吗?

以后日常生活中要特别注意什么来防止疾病进展?

治疗

治疗继发进展型多发性硬化往往比复发-缓解型多发性硬化更为困难。

治疗多发性硬化的主要药物是改善病情的药物,可使复发次数减少,症状减轻。对于仍有复发的继发进行性多发性硬化患者而言,改善病情药物仍可提供帮助。不过,对于那些症状逐渐恶化的患者而言,药物并未真正起效。

药物治疗

米托蒽醌:

FDA 已批准一种名为米托蒽醌的药物,用于治疗继发进展型多发性硬化,改善病情,但其仍然主要用于治疗复发。

米托蒽醌具有严重的副作用,包括心脏问题和白血病。因此,患者在其生命周期可使用该药的剂量有限,其通常针对其他治疗方法无效时病情迅速恶化的患者。

甲氨蝶呤:该药通常用于治疗类风湿性关节炎,也可改善继发进展型多发性硬化患者的症状。

疾病发展和转归

大多数复发-缓解型多发性硬化患者(约 80%)最终会出现继发进展型多发性硬化。既往出现的复发和缓解会转变为持续恶化的症状。这种转变通常开始于患者首次被诊断为多发性硬化后的 15~20 年。

日常注意

具体日常注意事项如下:

药物控制:有些药物可缓解继发进展型多发性硬化患者的许多症状,例如缓解疼痛、膀胱问题、疲劳和头晕的药物。

生活方式:生活方式的改变也会产生影响,例如坚持健康饮食,尽量控制体重。

坚持锻炼:运动对继发进展型多发性硬化和其他类型的疾病也有好处。让患者尝试一些心跳加速的活动,比如快步走或游泳,以及那些有助于患者拉伸和增强肌肉、改善活动范围的运动。运动使患者精力充沛,心情愉悦。

预防

目前尚不清楚为什么患者会从复发-缓解型进展为继发进展型多发性硬化,可能与疾病早期发生色神经损伤后遗症有关。由于发病机制尚不清楚,所以疾病预防相对困难,不过也有研究表明生活方式对疾病进展有影响,可以通过合理生活方式对疾病有影响,比如合理健康饮食,适度运动,控制体重,充足睡眠及保持充足睡眠。

具体预防方法如下:

健康饮食习惯(荤素搭配,肉蛋、蔬菜、瓜果均衡);

适度运动(游泳、快走),控制体重;

充足睡眠,保持心情愉悦。

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