别称
二次性进展型多发性硬化症
概述
继发进展型多发性硬化是一种复杂的疾病,患者开始常伴有复发-缓解型多发性硬化。
流行病学:患病率、发病趋势多数复发-缓解型多发性硬化患者(约 80%)最终出现继发进展型多发性硬化,这种转变一般开始于患者被诊断为多发硬化后的 15~20 年。
目前尚不清楚为什么患者会从复发-缓解型进展为继发进展型多发性硬化,可能与疾病早期发生色神经损伤后遗症有关。
主要症状:肌肉更无力且协调更困难、腿部肌肉僵硬紧绷、肠道和膀胱问题、疲劳、抑郁和思维困难加重。
主要治疗方法:治疗继发进展型多发性硬化的主要药物是改善病情药物,可使复发次数减少,症状减轻。
该病主要使肌肉无力且协调困难,影响日常生活及工作;影响膀胱和肠道可能会导致大小便失禁,从而因生活工作不便引起患者心态改变,出现焦虑抑郁甚至自杀倾向;少数患者由于感染、外伤、骨折等并发症导致死亡。
大多数复发-缓解型多发性硬化患者(约 80%)最终会出现继发进展型多发性硬化。既往出现的复发和缓解会转变为持续恶化的症状。这种转变通常开始于患者首次被诊断为多发性硬化后的 15~20 年。
症状
复发-缓解型多发性硬化可能是不可预测的,但通常有一个明确的发作模式然后是恢复期。对于继发进展型多发性硬化而言,复发往往不太明显,可能较少发生或根本不发生。当患者确实出现了复发,其恢复并不完全。
继发进展型多发性硬化的常见症状有哪些?
继发进展型多发性硬化的常见症状包括:
肌肉更无力且协调更困难。
腿部肌肉僵硬、紧绷。
肠道和膀胱问题。
疲劳、抑郁和思维困难加重。
继发进展型多发性硬化可能会引起哪些并发症?
继发进展型多发性硬化主要使肌肉无力且协调困难,严重影响日常生活及工作;影响膀胱和肠道可能会导致大小便失禁;因生活工作不便引起患者心态改变,出现焦虑抑郁甚至自杀倾向;少数患者由于感染、外伤、骨折等并发症导致死亡。
常见并发症包括:
感染(呼吸道、泌尿道)、败血症。
外伤、褥疮。
骨折。
自杀。
病因
目前尚不清楚为什么患者会从复发-缓解型进展为继发进展型多发性硬化。
一些科学家认为,这可能是疾病早期发生的神经损伤后遗症。但他们尚需要更多的研究来了解疾病转变背后的原因。
哪些人容易患继发进展型多发性硬化?
既往有多发性硬化病史;
家族中有直系亲属有该病或多发性硬化病史。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
出现视觉系统异常(复视、视物模糊等)、眩晕、行走不稳、吞咽困难
全身肌肉无力或腿部肌肉僵直、紧绷,影响行动及生活;
患者出现大小便失禁;
出现情绪改变(低落、抑郁、思维改变)。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
癫痫发作或意识不清;
行走不稳不慎出现跌倒,怀疑骨折;
自杀行为。
建议就诊科室
内科
神经内科
医生如何诊断继发进展型多发性硬化?
医生只能通过比较患者的症状随时间推移的变化,来诊断继发进展型多发性硬化。所以向医生告知患者的症状变化至关重要。
相关检查包括:
血常规、肝肾功、免疫指标、风湿指标。
脑部及脊髓核磁共振。
脑脊液常规及生化检测。
脑部诱发电位。
医生可能询问患者哪些问题?
有什么不舒服的吗?从什么时候开始的?
有肌肉无力吗?能正常行走吗?哪里的肌肉异常明显?有多久了?有出现视觉异常吗(比如说复视、视物模糊)?有头晕吗?看房子转吗?有恶心呕吐吗? 有大小便失禁吗?
最近情绪有变化吗?比如说比较消沉、不想工作、不喜欢和人交流?甚至说有自杀行为?
以前有过这种情况吗?家里其他亲属有类似情况吗?以前脑部及脊髓有受过外伤或疾病吗?以前去哪看过吗?做过什么检查?有明确诊断吗?服过什么药吗?效果如何?
最近上述情况有加重吗?最近有什么压力吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
我得什么病?能确诊吗?
这病严重吗?能治好吗?大概要多久才能治好?治好以后还会复发吗?
这病什么原因导致的?这种病遗传吗?
以后日常生活中要特别注意什么来防止疾病进展?
治疗
治疗继发进展型多发性硬化往往比复发-缓解型多发性硬化更为困难。
治疗多发性硬化的主要药物是改善病情的药物,可使复发次数减少,症状减轻。对于仍有复发的继发进行性多发性硬化患者而言,改善病情药物仍可提供帮助。不过,对于那些症状逐渐恶化的患者而言,药物并未真正起效。
药物治疗
米托蒽醌:
FDA 已批准一种名为米托蒽醌的药物,用于治疗继发进展型多发性硬化,改善病情,但其仍然主要用于治疗复发。
米托蒽醌具有严重的副作用,包括心脏问题和白血病。因此,患者在其生命周期可使用该药的剂量有限,其通常针对其他治疗方法无效时病情迅速恶化的患者。
甲氨蝶呤:该药通常用于治疗类风湿性关节炎,也可改善继发进展型多发性硬化患者的症状。
疾病发展和转归
大多数复发-缓解型多发性硬化患者(约 80%)最终会出现继发进展型多发性硬化。既往出现的复发和缓解会转变为持续恶化的症状。这种转变通常开始于患者首次被诊断为多发性硬化后的 15~20 年。
日常注意
具体日常注意事项如下:
药物控制:有些药物可缓解继发进展型多发性硬化患者的许多症状,例如缓解疼痛、膀胱问题、疲劳和头晕的药物。
生活方式:生活方式的改变也会产生影响,例如坚持健康饮食,尽量控制体重。
坚持锻炼:运动对继发进展型多发性硬化和其他类型的疾病也有好处。让患者尝试一些心跳加速的活动,比如快步走或游泳,以及那些有助于患者拉伸和增强肌肉、改善活动范围的运动。运动使患者精力充沛,心情愉悦。
预防
目前尚不清楚为什么患者会从复发-缓解型进展为继发进展型多发性硬化,可能与疾病早期发生色神经损伤后遗症有关。由于发病机制尚不清楚,所以疾病预防相对困难,不过也有研究表明生活方式对疾病进展有影响,可以通过合理生活方式对疾病有影响,比如合理健康饮食,适度运动,控制体重,充足睡眠及保持充足睡眠。
具体预防方法如下:
健康饮食习惯(荤素搭配,肉蛋、蔬菜、瓜果均衡);
适度运动(游泳、快走),控制体重;
充足睡眠,保持心情愉悦。