别称
CJD，牛海绵状脑病
概述
克-雅氏病是一种非常罕见的疾病，可以对大脑造成破坏。
克雅氏病 85% 为散发型，5%~15% 与遗传有关家族型（该型可以说是垂直传播），1% 为医源型，此型实质为人与人之间的传播，主要是病人用了含有朊毒体的器官或通过深脑部电极治疗而传播，也有因服用了含有病原的人脑垂体生长激素制备药物而感染，少数外科及病理医生因直接接触病人脑脊髓而致的 CJD。第 4 型就是 1996 年才发现的新型克雅氏病（nvCJD）。从流行病学接触史，有食用牛肉（牛脑、脊髓）经历、病理、临床、分子生物学、转基因动物实验等各个方面得到证实，这种新型克雅氏病（nvCJD）与疯牛病是同一病原株引起。
朊蛋白的折叠出错，感染脑部并摧毁脑细胞。
分型：
散发型：错误折叠的朊蛋白会感染脑部。
家族性：基因遗传。
获得性：人们接触了被克-雅氏病污染的医疗器械（例如手术刀）、器官（通过移植）或者生长激素。
主要症状为痴呆。
克-雅氏病没有治疗方法。
症状恶化快速，一年内死亡。
诊断出克-雅氏病对患者也没有帮助，这种疾病通常是在患者死后才得以确诊。
症状
症状的出现和恶化非常快速。克-雅氏病患者常有痴呆表现，有时候，患者存在睡眠障碍或者抑郁。在疾病的后期，患者常常失去说话或活动能力。
克-雅氏病的常见症状有哪些？
克-雅氏病的常见症状包括：
意识模糊。
行走困难。
肌肉抽动或痉挛。
性格改变。
记忆力和判断力有困难。
视觉问题。
克-雅氏病可能会引起哪些并发症？
克-雅氏病症状的出现和恶化非常快速，因为诊断出克-雅氏病对患者也没有帮助，这种疾病通常是在患者死后才得以确诊，目前没有治疗方法，研究者们对数种药物进行了研究，但是均无法延缓或者停止疾病进展。
常见并发症包括：
肺炎。
其他感染。
病因
经典型克-雅氏病分三种类型。每种类型的病因均不同。
克-雅氏病的常见原因有哪些？
散发型：这是最常见的类型。它是一种称为朊蛋白的有害蛋白造成的。朊蛋白是人体的正常组成部分。但是有时候朊蛋白的折叠会出错。这种“错误折叠”的朊蛋白会感染脑部，并摧毁脑细胞。科学家们尚不清楚为什么会发生这种情况。
家族性：这种类型发生于从父母遗传到一种坏基因的人。每年仅 10%~15% 的克-雅氏病病例为家族性。
获得性：它是最少见的类型。发生于人们接触了被克-雅氏病污染的医疗器械（例如手术刀）、器官（通过移植）或者生长激素时。它不到经典型克-雅氏病病例的 1%。
哪些人容易患克-雅氏病？
食用了被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓，就有可能染上致命的克雅氏病。
接触患克-雅氏病病人的体液可能染上。
外科手术特别是神经外科或眼科手术时，因污染的手术器械或用具消毒灭菌不彻底，而导致的医源性感染。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
患者出现精神症状；
早期感觉异常/感觉迟钝；
共济失调；
舞蹈症；
张力障碍或肌阵挛；
痴呆；
无动性哑症。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
疾病发展过程中任何会影响患者生命的严重并发症包括呼吸、心脏功能衰竭等。
建议就诊科室
神经科。
医生如何诊断克-雅氏病？
没有针对克-雅氏病的单一检查。医生会根据患者的症状来诊断这种疾病。该病的一种征象是病情加重速度快。
具体介绍相关检查：
磁共振呈像（MRI）：这种脑部扫描可以获得清晰的图像。医生利用这种图像来观察脑内随时间的变化。
脑电图（EEG）：这是另外一种扫描检查，能测量大脑中的电活动。
腰椎穿刺（腰穿）：医生会用一根很细的长针从脊柱内抽取一些液体，检查有无特定蛋白。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓？是否接触患克-雅氏病病人的体液？是否有外科手术特别是神经外科或眼科手术史？
患者是否存在精神症状？是否存在感觉异常/感觉迟钝？是否存在共济失调、舞蹈症？是否存在张力障碍或肌阵挛？是否存在痴呆、无动性哑症等？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的病诊断是？
这个病如何治疗？治疗效果如何？
要多久能好，以后会有后遗症吗？
以后生活要注意什么？
治疗
克-雅氏病没有治疗方法。研究者们对数种药物进行了研究，但是均无法延缓或者停止疾病进展。
药物治疗
肌松药或抗惊厥药可以治疗僵硬。
止痛药来减轻症状。
疾病发展和转归
明确一个人有无克-雅氏病的唯一方式是脑组织取样（称为活检）或尸检。医生通常不会进行脑组织活检，因为它对于患者和医生均有风险。很难定位到受感染的脑组织，因此活检可能提供不出有用的信息。而且这样也会使医生处于被传染的风险。
因为诊断出克-雅氏病对患者也没有帮助，这种疾病通常是在患者死后才得以确诊。
日常注意
具体日常注意事项如下：
宜吃高蛋白有营养、维生素和矿物质含量丰富、高热量易消化的食物。
由于患者长时间卧床应保持床单位的干净、整洁、平整、无潮湿，定期更换床单被套及病号服；根据病情 2 小时进行翻身拍背一次，必要时给予卧气垫床防止压疮的发生。
该病的发展呈进行性，晚期患者可能出现深昏迷状态，故应严密观察病情变化，必要时给予特级护理严密观察生命体征和神志状态。
预防
具体预防方法如下：
防治经献血或器官捐献而传染。
防治外科手术特别是神经外科或眼科手术时因污染的手术器械或用具消毒灭菌不彻底而导致的医源性感染。
对含病原菌的动物尸体、组织块或注射器等必须彻底销毁。