别称
肌无力样综合征
概述
兰伯特-伊顿综合征（LEM）也称肌无力样综合征，是一种特殊类型的肌无力。该病是一种较典型的副肿瘤综合征，也就是说由于肿瘤的产物异常或其他不明原因而导致的病变，或者是一种自身免疫性疾病。
对于成年起病的患者，男女患病比例为 5∶1。由于病情进展不同，一些患者常在发现肿瘤前数月至数年内出现兰伯特-伊顿综合征。
由于一些抗原刺激人体产生免疫反应，使得神经信号传递给肌肉的过程中一些成分的释放出现异常，从而影响了信号传导，导致肌肉收缩无力。
根据是否合并肿瘤，可将兰伯特-伊顿综合征分为癌性与非癌性兰伯特-伊顿综合征。
与其他副肿瘤综合征不同，兰伯特-伊顿综合征是可治的。对于癌性兰伯特-伊顿综合征，通常要积极筛查并治疗原发肿瘤，3,4-二氨基吡啶（3,4-DAP）是目前首选的药物。对于 3,4-DAP 效果不佳者，可以长期使用激素及免疫抑制剂等免疫抑制疗法。
多数兰伯特-伊顿综合征患者合并肿瘤，肿瘤可在诊断兰伯特-伊顿综合征前数月至诊断 5 年内出现，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。
患者一旦被确诊为兰伯特-伊顿综合征，应积极查找潜在的肿瘤。如当时没有发现肿瘤，也应定期复查，一般确诊后 5 年经过多次筛查仍未发现肿瘤，可考虑是非癌性兰伯特-伊顿综合征。
症状
该病主要表现为大腿肌肉无力，有时可表现为鸭步或摇摆步态。肌肉易疲劳，可伴有口干、便秘、阳痿等自主神经功能障碍。部分患者伴有感觉异常及肌痛等。兰伯特-伊顿综合征多合并肿瘤，以小细胞肺癌多见，少数不合并肿瘤的患者亦常合并自身免疫性疾病。
兰伯特-伊顿综合征的常见症状有哪些[2][3]？
肌肉无力：以下肢肌肉无力为主，多见近端肌肉（如大腿）无力，表现为起立、上楼及步行困难，走路如鸭子一般摇摆（也称鸭步）。
易疲劳：通常在晨起较严重，活动后即疲乏，肌肉短暂用力后肌无力可暂时改善，持续用力后又呈病态疲劳。
自主神经症状：以口干最为常见，男性勃起功能障碍和便秘也十分多见。出现跟体位有关的低血压、排尿困难、眼干、排汗等功能障碍相对少见。
神经受累症状：上眼睑下垂、视物成双、说话声音含糊不清及吞咽困难等脑神经受累表现较少见。
感觉异常：肌肉疼痛，关节炎样疼痛。
兰伯特-伊顿综合征可能会引起哪些并发症？
目前认为兰伯特-伊顿综合征是一种较为典型的副肿瘤综合征或自身免疫性疾病。 2/3 的患者可能合并癌症，即癌性兰伯特-伊顿综合征（T-LEM），部分患者未合并肿瘤，即非癌性兰伯特-伊顿综合征（NT-LEM），但亦常合并一些自身免疫性疾病。
常见并发症包括以下。
肿瘤：以非小细胞肺癌最常见，其他还包括乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、胸腺瘤等。
自身免疫性疾病：如恶性贫血、甲状腺功能低下、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎等。
病因
由于一些抗原刺激人体产生免疫反应，使得神经信号传递给肌肉的过程中一些成分的释放出现异常，从而影响了信号传导，导致肌肉收缩无力。
兰伯特-伊顿综合征的常见原因有哪些？
大量研究显示，兰伯特-伊顿综合征主要是由于人体血液中含有的人钙离子通道蛋白（VGCC）抗体，或者肿瘤细胞表面表达的 VGCC 抗原刺激机体发生免疫反应产生抗体，使得神经信号传递给肌肉的过程中一些成分的释放出现异常，从而影响了信号传导，导致肌肉收缩无力。
哪些人容易患兰伯特-伊顿综合征？
肿瘤患者，特别是合并非小细胞肺癌的患者。
就医
兰伯特-伊顿综合征最常见和最早出现的是双侧大腿无力，常常合并便秘、口干、男性勃起功能异常等。出现这些症状的患者应及时于神经内科就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
肌肉无力：特别是大腿肌肉无力、走路乏力、摇摆不稳等症状。
合并口干、男性勃起功能异常、或者快速站起时出现低血压症状。
肌肉疼痛、肌肉持续不放松（强直）等。
建议就诊科室
神经内科
医生如何诊断兰伯特-伊顿综合征？
临床表现是诊断兰伯特-伊顿综合征的必要条件，核心症状是大腿的肌无力。患者肌肉易疲劳，医生检查会发现正常的腱反射减低，运动后肌力和腱反射可改善。还可能出现口干、男性勃起功能障碍和便秘。典型的临床表现加上 VGCC 抗体阳性，或者重频电刺激异常即可诊断。
常用的辅助检查包括以下。
肌电图检查。
血清中检出 VGCC 抗体，常为阳性。
血清中 SOX-1 抗体，常为阳性。
肿瘤标志物检查
肺 CT、支气管镜等可筛查肿瘤。
医生可能询问患者哪些问题？
是否出现无力的症状？起病的部位？是否存在症状的波动和缓解？
是否伴随着口干、便秘、性功能障碍等？
是否抽烟？
是否长期咳嗽咳痰，有无咳血？
近期体重有无减轻？是否伴有无原因的消瘦？
是否具有肿瘤家族史？
患者可以咨询医生哪些问题？
疾病的恢复情况怎么样？
伴发非小细胞肺癌的几率有多大？
相隔多长时间需要复查，筛查肿瘤？需要完善何种检查？
多长时间内没查到原发肿瘤可以认为疾病与肿瘤无关？
治疗
与其他副肿瘤综合征不同，兰伯特-伊顿综合征是可治之症，对于癌性兰伯特-伊顿综合征首先应筛查及治疗原发肿瘤，3,4-DAP 是目前首选药物，对于 3,4-DAP 效果不佳的患者，可以长期使用激素及免疫抑制剂等免疫抑制疗法。
病因治疗
与其他副肿瘤综合征不同，兰伯特-伊顿综合征是可治之症，对于肿瘤相关的兰伯特-伊顿综合征，首先应该进行肿瘤的治疗。对于非小细胞肺癌应以化疗为主。
对症治疗
3,4-二氨基吡啶（3,4-DAP）：是一种钾离子通道阻断剂，是目前首选的药物。
免疫抑制疗法：泼尼松、硫唑嘌呤等。对于 3,4-DAP 效果不佳的患者，可考虑长期使用泼尼松、硫唑嘌呤抑制免疫反应。
丙种球蛋白（Ig）：有研究提示，静脉注射 Ig 可以明显改善肌力，有学者认为这可以作为短期和长期的治疗方案。
胆碱酯酶抑制剂：对于非癌性兰伯特-伊顿综合征，小样本的临床研究表明这类型患者对溴吡斯的明反应良好。
疾病发展和转归
多数兰伯特-伊顿综合征患者合并肿瘤，肿瘤可在诊断兰伯特-伊顿综合征前数月至诊断 5 年内出现。治疗原发肿瘤可改善神经系统症状。有文献报道，发生兰伯特-伊顿综合征的小细胞肺癌患者恢复情况优于无神经系统功能障碍的小细胞肺癌患者，这可能与非小细胞肺癌特殊的生物学行为相关。
日常注意
诊断为兰伯特-伊顿综合征的患者，应注意休息，避免劳累感冒等，积极配合查找潜在的肿瘤如肺癌等，如当时未发现应定期复查。
具体日常注意事项如下。
注意休息，避免劳累，避免着凉感冒等。
定期复查筛查肿瘤。依据 Delta-P 评分，得分越高，伴发肺癌可能性越大，复查时间间隔应相应缩短。得分 ≤1 分患者应每 6 个月复查胸部 CT/氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描术（FDG-PET），得分 ≥2 分患者应每 3 个月复查胸部 CT/FDG-PET 以筛查肿瘤。如确诊后 5 年经过多次筛查仍未发现肿瘤，可考虑非癌性兰伯特-伊顿综合征。
预防
本病没有明确有效的预防方法，由于本病常伴发肿瘤，建议定期体检，并保持良好的生活作息及饮食习惯。