老年人夏伊-德雷格综合征是什么?老年人夏伊-德雷格综合征怎么办?老年人夏伊-德雷格综合征症状有哪些?

该病目前认为是表皮角质形成细胞糖原储存异常所致的皮肤良性病变,该病的皮损多增长缓慢,一般无自觉症状。该病多在 40 岁后发病,好发于中老年人的下肢,尤其是胫前、小腿腓部,即小腿前部及小腿外侧。病因及危险因素尚不明确。本病有多种亚型如巨大型、息肉状和(或)蒂状型、色素型、发疹型、不典型和囊肿型。该病的皮损多增长缓慢,一般无自觉症状。外观表现为局限性、境界清楚的粉色、棕色或褐色的光滑性卵圆形皮疹。常见于下肢,尤其是胫前、小腿腓部,偶尔也见于大腿、腹部及阴囊,皮损多为单个,但也可有多处病损。主要治疗方法是外科手术切除。病变处轻微外伤可引起出血。

别称

特发性直立性低血压,神经源性直立性低血压,进行性自主神经功能衰竭

概述

老年人夏伊-德雷格综合征是一种极为罕见的综合征,是一种由多系统萎缩、进行性的神经系统的病变为原因的综合征,主要以老年人体位性低血压、共济失调、晕厥、阳痿等为表现的病变,治疗方式以对症治疗为主,容易引起小脑萎缩等并发症,对老年人的生活质量及生命造成巨大的威胁。

在老年人中患病率为 0.001%~0.005%,发病趋势不详。

主要由各个系统萎缩以及神经系统进行性退行性变引起。

主要表现为体位改变时发生直立性低血压、老年男性阳痿;肌肉方面表现为肌无力、发生肌肉震颤及肌肉痉挛;肢体协调方面表现为步态不稳、共济失调;也会发生晕厥和心律失常等症状。

主要以药物维持治疗为主,没有办法逆转患者的症状,但是可以延缓症状的发展,多口服或者注射左卡尼汀药物和左旋多巴类药物,同时可以服用中药健脾益气、补足阳气。

当老年人体位发生迅速改变时,容易发生直立性低血压,容易引起老年人摔倒,并引起其他症状,严重者会发生骨折甚至是死亡。

该病对老年人的生活质量和寿命产生巨大的影响,需要重视,但是又无器质性病变,较易与帕金森、心源性休克、感染性休克、药物性体位性低血压、低钾血症等疾病混淆。

症状

老年人夏伊-德雷格综合征表现为直立性低血压、晕厥,步态不稳(共济失调)、阳痿等症状,严重者会因为低血压而晕倒,发生其他事故。

老年人夏伊-德雷格综合征的常见症状有哪些?

老年人夏伊-德雷格综合征的常见症状包括:

直立性低血压:是老年人夏伊-德雷格综合征最常见的症状之一,表现为当老人由卧位改为站位或者由蹲位改为站位时,回心血量不足,造成眩晕,可以听清别人说话,但是感觉声音遥远。

晕厥:严重的直立性低血压会造成晕厥。

共济失调:其原因是当机体的肌力并没有消失的时候,肢体表达不协调,主要表现为步态不稳和反复站立困难,闭眼时此症状更加明显,主要由脑萎缩引起。

阳痿:老年男性表现出不明原因的阳痿。

无汗:老年人身体长期无汗,即使环境温度很高的时候也没有汗液的流出。

瞳孔异常:瞳孔大小与常人不同,偏大或者偏小。

肌肉震颤或者痉挛:老年人没有患帕金森,但是却出现了类似帕金森肌肉震颤的情况。

尿频、尿急、尿不尽。

心律失常:心率增快,或者心动过缓。

老年人夏伊-德雷格综合征可能会引起哪些并发症:

常见并发症包括:小脑萎缩。

病因

老年人夏伊-德雷格综合征主要是由多系统萎缩以及进行性的神经系统疾病引起。

老年人夏伊-德雷格综合征的常见原因有哪些?

老年人多系统萎缩是造成老年人夏伊-德雷格综合征最常见的原因。

哪些人容易患老年人夏伊-德雷格综合征?

营养摄入不足的老年人。

不动脑、不运动的老年人。

有过颅脑部手术的老年人。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

老年人快速站起后有眩晕感。

老年人阳痿。

老年人自觉心动过速或者心动过缓。

肌无力。

步态不稳,迈步高抬腿、迈大步、闭眼后这些症状加剧。

肌肉震颤。

无论外界温度如何不出汗。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

老年人快速站起后晕倒。

老年人突然晕厥。

由于肌肉没有力气,无法站起。

步态不稳后摔倒。

心动过速且呼吸困难。

建议就诊科室

神经内科

老年病科

医生如何诊断老年人夏伊-德雷格综合征?

当医生怀疑是老年人夏伊-德雷格综合征时,将通常进行视诊、触诊、体格检查、询问病史、MIR 以及 CT 等检查,并与帕金森、心源性休克、感染性休克、药物性体位性低血压、低钾血症等其他类似皮肤病进行鉴别诊断,最终得以确诊。

具体介绍相关检查:

询问病史:医生询问患者病史,其目的是了解患者是否有其他患病史,造成晕倒或者眩晕之前发生了什么事情,其意义是方便与其他疾病进行鉴别诊断。

视诊:医生对患者进行视诊,其目的是观察患者精神状态、瞳孔状况以及肌肉震颤情况,其意义是便于与帕金森和低钾血症进行鉴别诊断。

触诊:医生首先进行手部消毒,然后对患者的皮肤及外生殖器进行触诊,其目的是了解患者是否发烧、是否伴有感染反应、如果是男性患者判断外生殖器勃起情况,其意义是便于对老年人夏伊-德雷格综合征进行诊断。

CT:对患者进行颅脑进行 CT 扫描,其目的是判断患者是否有脑萎缩发生,其意义是便于老年人夏伊-德雷格综合征的诊断。

MRI:进行头部的 MIR 检测,其目的是检查脑血管是否发生占位性病变,其意义是了解患者是由于脑萎缩而造成的眩晕还是由于占位性病变造成的眩晕。

医生可能询问患者哪些问题?

患者是否有糖尿病、高血压、冠心病、慢性肾病等代谢性疾病?

患者直立性低血压症状出现多久了?是否有什么诱因?比如没有休息好或者过于疲劳。

患者是否感觉到头痛?

患者的大小便情况是否正常?

患者可以咨询医生哪些问题?

我得老年人夏伊-德雷格综合征的原因是什么?

老年人夏伊-德雷格综合征是否可以完全治愈?

我是否需要药物治疗?这些药物在医保范畴内吗?

治疗

药物治疗

左卡尼汀:注射或者口服左卡尼汀,其目的是治疗老年人的体位性低血压,其意义是防止由于体位改变后血压降低发生昏厥引起事故的发生。

多巴胺受体激动剂:如盐酸苯海索类药物或者左旋多巴类药物,其目的是抑制多巴胺异常通路激活导致的肌肉震颤,其意义是阻止肌肉震颤或者肌肉痉挛的产生。

中药治疗:其目的是补足阳气、调和人体的阴阳平衡,健脾益气,其意义是治疗阳痿、晕厥等现象。

其他治疗方法

弹力袜治疗法:让老年人脚穿弹力袜,其目的是增加血液的回流,增加回心血量,其意义是治疗直立性低血压。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,患者可能会出现瘫痪或者由于直立性低血压摔倒而骨折的情况,进而继发感染,对患者的生活质量甚至是生命存在巨大的危害。

经过正规治疗后,虽然不会使患者痊愈,但是可以缓解患者病程的发展,改善生活质量,延长生命的时间。

日常注意

具体日常注意事项如下:

用药注意事项:患者需注意不良反应,例如在使用左卡尼汀药物的时候患者会出现恶心、呕吐甚至是癫痫等不良反应,当使用左旋多巴类药物的时候可能患者会出现肌无力等不良反应,当患者出现以上不良反应的时候切勿自行停药,应及时与医生取得联系,减少药物使用剂量、更换药物种类,甚至是停止药物的使用,且患者及其家属不可为了追求治疗效果,随意加大药物使用剂量或者药物使用种类。

定期复查:半年需要到医院复查 1 次,主要进行 CT 及 MIR 检测,观察患者脑萎缩情况。

饮食:避免辛辣、烟酒等刺激性食物的使用;少吃或者不吃油炸、高盐、高糖的食物,食物以清淡、鱼虾等优质蛋白为主,同时需要多喝牛奶,多晒太阳进行补钙。

运动:由于患者都是老年人,所以不宜进行跑步游泳等运动强度过大且损伤关节的运动,可以适当增加散步时间。

其他:患者在睡觉的时候可以把床头垫高,在起床的时候动作需要缓慢,在穿弹力袜或者弹力裤的时候应该观察小腿部皮肤的状态,防止局部皮肤坏死,诱发感染。

预防

具体预防方法如下:

对于影响摄入不足,过于清瘦的老年人需要补充营养,多吃鱼、虾等优质蛋白;

对于不爱运动、不爱动脑的老年人可以增加户外散步的次数,可以通过打麻将、打扑克或者盘核桃增加大脑的使用,减缓脑萎缩发生的进程;

对于曾经有过颅脑手术的患者应半年去医院检查一次,了解原发病是否痊愈,日常生活中应该观察是否有头晕、心动过速等情况发生,保持心平气和,切勿大悲大喜。

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