青少年肌阵挛性癫痫是什么?青少年肌阵挛性癫痫怎么办?青少年肌阵挛性癫痫症状有哪些?

小儿弹性假黄瘤是指全身结缔组织(主要涉及皮肤、眼部、消化道、心血管等部位)出现较多弹性组织变性的一种疾病。该病十分罕见。幼儿相对易得此病,患病率为 0.005%,无传染性。该病病因尚不明确,目前多数学者认为最主要的病因是家族遗传。内分泌系统的功能性障碍、皮肤组织代谢异常可能是最主要的危险因素。最典型、最主要的症状是皮肤受损出现弹性假黄瘤、眼部出现血管样条纹、消化道出血且复发性严重、脉搏减弱等。该病尚无明确治疗方法,主要以对症治疗为主,包括针对皮肤进行整形手术、补充维生素 E 以改善视力、注射 1% 普鲁卡因阻止皮肤和眼部发生病变等,并在饮食上限制含钙、磷和透明质酸酶饮食的摄入。该病一般较易治愈。主要危害是皮肤病变导致皮肤松弛多皱纹,眼部视网膜病变可导致失明,消化道出血直接影响身体代谢。该病一般不影响生命,需对症下药,并做好后期护理。

概述

青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种始发于童年或青少年时期的癫痫。

该类癫痫患者会从睡梦中醒来,手臂和腿部会快速抽动。这些症状被称为肌阵挛。

即使没有癫痫,有的人也可能会在醒来时出现手脚抽动的症状,通常发生在即将入睡的时候。但 JME 患者通常也会有其他类型的癫痫发作。

30 岁之后,这种癫痫发作会趋于好转。药物治疗也可控制 JME 症状。但多数患有这种疾病的人都需要终身服药,即使在癫痫停止发作后仍需继续服药。

症状

第一次癫痫发作通常始于 5~16 岁。JME 患者可分为三种不同类型:

JME 患儿首次癫痫发作通常为失神发作。出现这种发作时,患者可能看上去像在做白日梦或走神,持续十秒左右。所以,人们可能都不会注意到它的发生时间。

肌阵挛性发作,即一侧或双侧手臂或腿部的痉挛动作,通常在 1~9 岁开始出现,也可能在 14~15 岁出现。一些患儿可能仅会表现手指的不规律动作。这可能会导致患者拿不稳东西,看起来比较笨拙。

强直阵挛性发作通常在几个月后开始。在这类癫痫发作期间,患者的全身肌肉都会变得僵硬,并发生有节奏地痉挛。患者会昏过去,可能摔倒在地。这种症状通常持续 1~3 分钟。

癫痫发作通常在早晨醒来或午睡后 30 分钟至一小时内发生。一阵阵肌阵挛性抽搐可能是强直阵挛性发作的警告信号。

大约六分之一的 JME 痫患者仅有肌阵挛性抽搐,并没有其他类型的癫痫发作。

病因

医生并不知道为什么有些人会患上 JME。但可能与患者家族基因有关。约三分之一的患者其亲属有癫痫发作。

已经明确的是,有些因素容易导致癫痫发作。最常见的触发因素是睡眠不足和压力过大。

饮酒会导致睡眠减少和疲劳,也是肌阵挛性抽搐和强直阵挛性癫痫发作的最强促发因素。

闪烁的灯光也会引起某些患者的癫痫发作。这可能发生在看电视、玩电子游戏,或在户外看到闪光穿过树木、波浪或雪地的时候。

此外,一些女孩和妇女患者会在经期出现癫痫发作。

就医

医生通过脑电图(EEG)来诊断 JME,脑电图可以找出脑电波中的异常模式,该检查可在患者睡眠状态下和清醒时进行。

为了做该检查,医疗团队会在患者头皮上放置一些电极,电极通过电线连接到计算机,计算机可以显示脑细胞的电活动。检查结果是一个具有尖峰和波浪线的图形。医生会查看图像中是否有提示 JME 的模式。

医生可能还会对患者大脑进行影像学检查,例如磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT),以查看是否有其他可能导致癫痫发作的原因。

治疗

医生建议治疗 JME 的第一件事就是通过改变生活方式来避免癫痫发作。这意味着患者要获得充分的睡眠、避免饮酒,并找到管理压力的方法。

大多数 JME 患者还需要服用一种或多种抗癫痫药物。药物治疗可以控制 90% 患者的癫痫发作。这些药物包括:

丙戊酸

左乙拉西坦

拉莫三嗪

氯硝西泮

托吡酯

丙戊酸是治疗 JME 最有效的药物。但生育期间的女性应避免服用,这些患者可尝试其他药物来控制癫痫发作。

大多数 JME 患者需要终身服药,但随着时间推移,服用的药物量会有所减少。

日常注意

对于癫痫这个慢性疾病而言,除了遵从医嘱药物治疗外,在生活中也有很多地方需要注意,尽量避免由于生活作息或习惯改变而导致疾病复发。

要过有规律的生活,按时作息,避免过度疲劳和睡眠不足,睡眠剥夺是癫痫发作的主要诱因之一。

要避免精神压力,要正确处理工作和学习中的压力,不要让它们成为精神负担。

要避免光声刺激,不去舞厅或游戏机房等光线闪烁、声音嘈杂的地方。

在外要避免登高、戏水、驾驶等活动,特别是发作还没有较好控制前。在家要减少家具尖角等环境中的利器,以免在发作时发生意外。

不要把门反锁,独居患者要保证能随时与亲戚朋友或邻居取得联系,以便及时就医。

离家外出别忘了带上足够的药物。

预防

可对继发性癫痫的已知病因采取预防性措施。

由于头部受伤是继发性癫痫的常见原因,因此,要注意头部安全避免受伤。在骑自行车或摩托车、滑雪、滑冰、骑马时,应拉上安全带或戴上安全帽。

采取适当的围产期保健可以减少由于分娩损伤所造成的新发癫痫。

对发热患儿使用药物或其它方法降低体温,可减少热性惊厥发作。

消灭环境中的寄生虫,并且避免感染,也是减少癫痫的有效途径。

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