概述
三叉神经为十二对脑神经中的第五对，由两种纤维成分组成，有传导头面部的感觉和支配部分咀嚼肌的作用。三叉神经良性肿瘤绝大多数为三叉神经鞘瘤，多为散发；少数为神经纤维瘤，常有家族史。本文主要介绍三叉神经鞘瘤。
三叉神经鞘瘤起源于神经鞘膜细胞，有较厚的包膜，一般不侵犯神经纤维束，而与载瘤神经的外膜黏着，是神经鞘膜细胞局部瘤变的结果。三叉神经鞘瘤占颅内肿瘤的 0.07%~0.36%，占颅内神经纤维肿瘤的 0.8%~8%。患者一般中年起病，高峰年龄为 40~50 岁。
病因尚不明确。单发的三叉神经鞘瘤多无遗传因素影响；多发性三叉神经良性肿瘤可合并其他类型肿瘤，是一种常染色体显性遗传病。
根据生长部位和方向不同，可分为四种类型：
颅后窝型，起源于三叉神经根鞘膜；
颅中窝型，起源于半月节的 Merkel 鞘囊膜或节后分支；
哑铃型，同时累及颅中窝和颅后窝；
周围型，起源于三叉神经节后分支，长入眼眶等部位。
主要表现为面部感觉减退、疼痛等三叉神经症状，头痛和复视。压迫周围结构还可产生视力下降、眼球运动障碍、听力障碍等。
手术切除肿瘤是主要治疗方法，完全切除常常可以治愈。
症状
主要表现为面部感觉减退、疼痛，以及头痛和复视。压迫周围结构还可产生视力下降、眼球运动障碍、听力障碍等。
三叉神经鞘瘤的常见症状有哪些？
常见症状包括：
初始症状一般为一侧面部感觉异常、麻木，有角膜反射迟钝，有时出现阵发性疼痛，多表现为单侧牙痛或颜面、下颌、鼻旁疼痛。逐渐出现咀嚼肌无力、萎缩。
部分三叉神经鞘瘤长得很大，引起的症状却很轻，或仅有头痛、头晕等症状。
三叉神经鞘瘤可能会引起哪些并发症？
生长于颅后窝的肿瘤，压迫周围的展神经、面神经和听神经，可能引起复视、面瘫、听力障碍等。
如果肿瘤位于颅中窝，压迫周围的视神经、动眼神经、滑车神经和展神经以及颞叶内侧，可能引起视力减退、眼球活动障碍、复视、癫痫发作等症状。
病因
三叉神经鞘瘤的常见原因有哪些？
三叉神经鞘瘤起源于神经鞘膜细胞，具体的发病原因和发病机制尚不清楚，可能与遗传因素、物理和化学因素及生物因素有关。单发的三叉神经鞘瘤多无遗传因素影响；多发性三叉神经良性肿瘤可合并其他类型肿瘤，是一种常染色体显性遗传病。
哪些人容易患三叉神经鞘瘤？
家族病史：大多数三叉神经鞘瘤患者没有家族病史。
不良行为习惯：目前国内外均没有文献显示三叉神经良性肿瘤的发病有何诱因。
社会或环境因素：尚未有长期流行病学的研究证实。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况，应及时就医：
面部感觉减退、麻木、疼痛，咀嚼无力。
头痛、喷射性呕吐。
复视、视力减退、突眼、听力下降、癫痫发作等。
建议就诊科室
神经外科。
神经内科。
如何诊断三叉神经鞘瘤？
根据患者症状、体征和辅助检查结果及家族史，可以初步诊断为三叉神经鞘瘤。最终以病理结果为确诊标准。
可能需要做以下相关检查：
头部 CT：平扫为颅中窝和（或）颅后窝的圆形或卵圆形或哑铃型包块，为低或等密度，增强后均匀或不均匀强化。骨窗可见岩骨尖骨质破坏，可经卵圆孔、圆孔或眶上裂向颅外或眶内生长。
头部 MRI：显示边界光滑清楚的肿块，T1 低或等信号，T2 高信号，增强为均质、环状或不规则强化。
医生可能询问哪些问题？
具体症状是什么？什么时候出现的？疼痛的范围有多大？疼痛的程度和性质是怎样的？
做没做过头部 CT、MRI 检查？
家里是否有其他人有类似症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要做哪些检查？
采用什么治疗方案？
从生长位置来看，肿瘤可以全部切除么？
治疗
手术切除肿瘤常常可以治愈。
手术治疗
手术切除肿瘤常常可以治愈，根据肿瘤生长部位不同，可以采用不同术式。
常用术式包括扩大颅底硬脑膜外入路、额眶颧硬膜外入路、枕下乙状窦后入路等，医生会根据肿瘤生长部位拟定具体手术方式。
肿瘤毗邻神经可能有：滑车神经、听神经、面神经、动眼神经和展神经，术中医生会注意保护这些结构。部分肿瘤与海绵窦、颈内动脉或脑干黏连而难以全切。
常见的手术并发症为神经功能障碍，表现为新发或加重的面部感觉异常、疼痛、眼球运动障碍、面瘫、听力下降等，多数可随时间恢复；部分患者可能遗留三叉神经感觉异常或咀嚼肌萎缩。
其他治疗方法
对于较小残留的肿瘤，可进行 γ 刀治疗。
疾病发展和转归
本病的全切率达到 70%~94%，影响全切的主要因素包括暴露有限及海绵窦受累。较小残留肿瘤可进行 γ 刀治疗，较大残留及复发肿瘤仍建议手术切除治疗。
日常注意
患者应保持良好心态，及时就医，配合医生完成治疗，并遵医嘱注意术后事项。
具体措施包括：
发现三叉神经良性肿瘤不必慌张。该肿瘤生长缓慢，手术效果较好，复发概率较低，预后较好。
术后保持伤口干燥清洁，按医嘱进行换药拆线，注意补充营养回复体力。
预防
由于三叉神经鞘瘤的病因及发病机制尚不明确，没有适宜的预防手段。