别称
小儿肝性昏迷，小儿肝昏迷，小儿肝脑综合征
概述
本病是因肝脏功能损害导致有毒物质在体内蓄积，有毒物质作用于中枢神经表现出的一系列异常行为和临床症状，多与肝脏功能失代偿后的代谢紊乱相关，是急慢性肝性疾病中晚期表现。
本病并不常见，但死亡率高，发病率无确切统计。
本病最主要的病因就是肝功能衰竭，最主要的危险因素为消化道大出血和感染。
本病按病情进展分为 4 期，分别为 Ⅰ 期（前驱期），Ⅱ 期（昏迷前期），Ⅲ 期（昏睡期）和 si 期（昏迷期）。
本病的主要症状是反射亢进、肌张力增高、黄疸、皮肤黏膜出血瘀斑。
本病危重，需要严密的对症支持治疗，治疗关键在于消除脑水肿、降低颅内压，同时给予降血氨治疗，治疗难点在于预防随时可能出现的大出血和脑疝等危象。
发生本症即预示肝病严重和肝功能衰竭，病死率高，导致大约 30% 左右的患儿死亡。
肝功能正常且有明确诱因者预后较好，经过及时治疗可以完全恢复清醒而不留明显后遗症，若治疗不及时则病死率依然很高。
症状
根据肝脏原发疾病的轻重不同，肝性脑病的临床表现各异，神经症状出现时间和进展速度不等，急性爆发性肝炎诱发的肝性脑病发展快、症状重，但预后较好；肝硬化诱发的肝性脑病进展缓慢，易反复发作，预后差。
小儿肝性脑病的常见症状有哪些？
小儿肝性脑病的常见症状包括：
睡眠紊乱，昼夜颠倒，精神萎靡，躁动不安；
作“鬼脸样”不随意运动，肌肉不自主震颤；
呼出气体带有刺激性臭味；
皮肤及黏膜有散在出血点；
颅内压增高，剧烈头痛，喷射状呕吐，复视，黑曚。
小儿肝性脑病可能会引起哪些并发症？
因肝功能严重损坏，常并发腹泻、黄疸以及不可控制的大出血，容易造成失血性休克。
常见并发症包括：
心律不齐；
电解质紊乱；
酸碱失衡；
肝肾综合征；
脑水肿、脑疝。
病因
本病发病原因尚不完全清楚，目前大多数观点认为是由于肝细胞变性坏死导致的肝脏代谢异常，有毒有害物质在体内大量蓄积，作用于中枢神经系统产生一系列临床症状。在肝脏病变的基础上，受到如出血、感染等因素的诱发常常促使肝性脑病的发生。
小儿肝性脑病的常见原因有哪些？
肝功能衰竭后蛋白质、氨基酸、糖及脂肪等物质代谢障碍，产生的毒性物质聚积体内，肝脏对毒性物质的解毒作用减低等因素，会影响中枢神经系统，严重抑制脑组织的正常生理活动，诱发脑病征象。
可能与以下因素有关：
消化道大出血引起肠道积血，肠道内分解产氨增加，引起血氨增高；严重的细菌和病毒感染，加重肝细胞坏死及功能障碍，同时因机体代谢增强，导致内源性产氨增加；
低钾血症、碱中毒，造成血液中溶解氨增加，容易通过血脑屏障，引起脑组织受损。
哪些人容易患小儿肝性脑病？
有如下可变因素的人群，容易患小儿肝性脑病：
体质弱，容易出现消化道感染，造成肠道产氨增加；
呕吐、腹泻、使用利尿剂，易引发低钾血症及碱中毒；
服用乙酰氨基酚、氯丙嗪等药物，会加重肝脏损伤；
腹腔穿刺后放掉大量腹水，导致腹腔内压突然降低，门静脉血管扩张，肝脏供血减少，功能进一步受损。
有如下不可变因素的人群，容易患小儿肝性脑病：
存在严重的肝脏基础疾病的患儿，如肝炎、肝硬化、肝衰竭等。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
无故哭闹，忧郁淡漠；
烦躁不安，言语增多，吐字不清；
意识改变，睡眠障碍，行为失常；
呼吸频率异常，呼出气体中带有明显刺激性臭味；
作“鬼脸样”不随意运动，肌肉不自主震颤。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
咳血、呕血、血便；
呼吸困难；
精神错乱，昏睡；
意识不清、昏迷；
建议就诊科室
儿科
急诊科
消化内科
神经内科
医生如何诊断小儿肝性脑病？
可根据患者有严重肝脏疾病的病史，结合相关典型临床表现，如黄疸、消化道出血、进行性少尿以及中枢神经系统异常等，典型查体，如扑翼样震颤、颅高压升高三主征等，相关实验室检查如血生化、凝血等即可做出明确诊断。
具体介绍相关检查：
体格检查：重点检查神经病理征、脑膜刺激征，可初步判断疾病严重程度。
实验室检查：通过胆红素、肝脏转氨酶、血浆蛋白等指标，大致判断肝脏功能，通过血氨、尿素氮、血 PH 和电解质等指标，判断疾病变化情况。通过凝血指标判断是否出现弥散性血管内凝血。
病因学检查：通过血清病毒性肝炎相关抗原抗体检测，以及聚合酶链式反应，或脱氧核糖核酸探针杂交等技术，确定有无相关肝炎病毒感染，通过血培养检测有无细菌或真菌感染。
肝组织活检：通过针吸穿刺活检，判断细胞肝细胞变性程度，有助于明确病因，判断预后。
其他检查：超声检查可以判断腹水和肝脏大小，食管钡餐造影和胃镜可以判断胃食管静脉曲张情况，肠系膜上动脉造影可以了解门静脉血管代偿性改变情况，心电图判断有无心率失常，脑电图可以发现早期的肝性脑病，晚期如果出现颅内实质性改变则需要做头颅 CT 或者磁共振成像。
医生可能询问患者哪些问题？
您的孩子平时健康情况怎么样，是不是经常生病？
您的孩子有没有感染过肝炎？您家里有没有谁患过肝炎？
您的孩子以前有没有皮肤或者眼球发黄的情况？
您的孩子有没有做过什么检查？
您的孩子有没有用过什么药物？做过什么治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的孩子得的是什么病呢？
是怎么得的这个病呢？
治疗效果如何？会不会有生命危险呢？
我以后该如何避免呢？
治疗
小儿肝性脑病应采取以重症监护为主的综合治疗，通过消除毒性物质，纠正代谢紊乱，挽救肝脏功能，达到挽救患者生命的目的。
药物治疗
保肝药物：如三磷酸腺苷、葡醛内酯、维生素 C，通过促进有毒物质从肝内排除，促进肝细胞代谢和肝糖原合成，从而促进肝细胞修复和再生，达到保肝目的。
消除脑水肿，降低颅内压药物：如 20% 甘露醇、呋塞米或氢氯噻嗪、尿素山梨醇，这些药物有助于液体从体内排出，消除脑水肿。
糖皮质激素：如氢化可的松、地塞米松，有助于减轻炎症引起的水肿反应。
降血氨药：血氨增高者，可口服青霉素、庆大霉素、甲硝唑、新霉素等抗生素，抑制肠道内产氨细菌；口服乳果糖，可在肠道内分解为乳酸和醋酸，降低肠道内 PH，抑制肠道内氨的产生和吸收；乙酰羟胺及烟酰羟酰胺，可抑制肠道内尿素酶分解尿素使血氨升高；谷氨酸、精氨酸、天门冬氨酸钾镁，可促进血氨排出。
调节氨基酸代谢药：支链氨基酸，调整体内支链氨基酸与芳香族氨基酸失衡的比例，有利于脑病恢复。
解痉药：山莨菪碱，改善微循环障碍。
营养治疗：人血白蛋白，有利于肝细胞再生，促进胆红素的运转和代谢，并能提高血浆渗透压，减轻腹水，促进利尿，对防止和减轻脑水肿、维持水和电解质平衡。
其他治疗方法
补钾补液：纠正酸碱失衡。
限制蛋白质摄入：尤以动物蛋白，严重时应禁食，减少肠道产氨。
盐水清洁灌肠和食醋：以清除肠道内积存的蛋白质或血液，促进氨的排出。
冬眠低温疗法：降低脑部耗氧。
血浆置换治疗：净化血液，去除血浆内有毒物质。
人工肝支持：肝脏移植，替代已经损害的肝脏功能。
疾病发展和转归
如果不治疗，几乎不可能自愈，且病死率极高。
如果接受正规治疗，仍然有大约 30% 患儿在发病后死亡。肝功能正常且病因明确的患者，在去除病因后可以恢复清醒而不遗留明显后遗症，预后良好，但若抢救不及时则死亡率依然很高。
日常注意
日常注意需加强小儿营养，提高小儿的免疫力，同时避免经常感冒受凉，避免接触常见的危险因素。
具体日常注意事项如下：
护理注意事项：发病期间，严格按照医嘱进食，禁食高蛋白食物。
用药注意事项：主要以在院治疗为主，短期用药多且复杂，需严格遵医嘱，如需要长期服用保肝等药物，需要定期复查肝肾功，如果出现恶心呕吐、皮疹等不良反应需要及时询问医生是否需要停药或者更换药物。
复查：需要严格遵循医嘱定期复查肝肾功能等指标。
饮食：避免食用过于粗糙、热、烫等易导致曲张的血管破裂出血的食物，避免大鱼大肉等高蛋白食物；适当食用水果及含有膳食纤维食物，有助于保持大便通畅。
运动：适当参加户外活动和体育锻炼，增强机体的抵抗力，防止各种感染。
其他：一旦出现行为失常，精神异常及神志改变应及时送院进行详细检查、尽早处理。
预防
可改变的危险因素：
加强孕期保健，怀孕期间预防引起肝功能损坏的病毒感染，如乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒。
避免长期大量使用或接触容易导致肝功能损坏的药物和毒物，如对乙酰氨基酚、氯丙嗪、酒精、黄曲霉毒素、四氯化碳、黄磷等。
合理喂养，平衡膳食，做好小儿出生后的各种预防接种工作。
养成小儿良好的卫生习惯，不随便吃不干净的东西，吃饭前要洗手，防治各种慢性炎症性肠病等等。
不可改变的危险因素：
凡患有慢性肝病的患儿都应坚持积极治疗，定期复查肝功能，防止肝功衰竭至终末期。