别称
Marjolin Ulcer，Marjolin溃疡
概述
瘢痕癌是一种皮肤恶性肿瘤，主要发生在既往受损伤的皮肤、长期的瘢痕以及慢性注伤口的基础上，以鳞状细胞癌的发病率最高。
又称 Marjolin 溃疡，是根据法国外科医生 Jean Nicolas Marjolin 的名字命名的[1]，他最早描述了发生在烧伤瘢痕上恶性溃疡的特点。
本病可发生在所有的年龄段、性别和种族[2]。从最初的创面到恶变发生，患者平均潜伏期为达 30~35 年，平均发病年龄为 59 岁。男性比女性更容易受累，比例大约为 3：1，可能是由于这类人群中烧伤的概率更高。
与其他类型的皮肤癌不同，本病在所有种族中发生的风险是相同的。根据组织病理学数据显示，鳞状细胞癌是本病最常见的细胞类型（80%~90%），大多数分化良好，但也存在低分化者。第二种常见的细胞类型为基底细胞癌（9.6%），其次为恶性黑素瘤（2.4%）。其他曾报道的少见肿瘤包括肉瘤、皮肤纤维肉瘤、黏液表皮样癌、平滑肌肉瘤等。
常发生在烧伤瘢痕组织的基础上[2]，患者多由于瘢痕奇痒而挠抓，导致瘢痕破损和糜烂，形成经久不愈的溃疡恶变而成。
本病目前没有特定的肿瘤分期标准，可根据患者皮肤组织活检后的组织病理学类型进行分期。
主要表现为原有瘢痕或慢性伤口长期不愈合，出现溃疡性或硬化性病变，并伴有恶臭分泌物。病变部位表面呈疣状或菜花状增生，生长迅速，触之易出血，边缘隆起及局部淋巴结肿大。
本病应注重预防，治疗方法主要为及早进行手术切除，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫术，无法行手术治疗者可选择放疗或化疗。
本病侵袭性强，若侵及深部组织，尤其是骨膜及骨质时可产生剧痛。易发生转移，可转移至局部淋巴结、肺、脑等器官，严重者危及生命。
预后差，复发率高。
日常应注意保护自己免受创伤。烧伤瘢痕或其他原因所致的创伤、慢性炎症性皮肤病应定期门诊复诊，平时避免过度日晒及各种刺激。一旦发生，应及早采取措施治疗，以防病情进一步加重及转移。
症状
本病常表现为在原有皮损基础上，伤口长期不愈合，伤口处出现溃疡性或硬化性病变，且溃疡处分泌物多，伴恶臭，可呈菜花样增生，生长迅速，伴明显的坏死，易出血，边缘有隆起等。常发生在下肢，其次是头皮、上肢、躯干和面部。本病侵袭性强，易转移，需积极治疗。
常见症状有哪些？
溃疡：病变部位常发生溃疡，且长期不愈合，底部高低不平，易出血，可有腥臭的分泌物及坏死组织。
菜花样增生：早期可表现为浸润性硬斑，以后可发展为斑块、结节或疣状损害，质地坚实，生长迅速，表面呈菜花样增生。
边缘隆起：常有宽而隆起的边缘，外翻如菜花状或火山状。
可能引起哪些并发症？
疼痛：本病侵袭性强，若侵及深部组织如骨膜、骨质时可有剧痛。
转移：本病易转移，尤其沿淋巴管转移，可出现局部淋巴结肿大。还可发生远隔转移，转移至肺、脑等器官，出现胸痛、呼吸困难、意识障碍、头痛呕吐等临床表现危及生命。
病因
常发生在烧伤瘢痕的基础上，但其病理生理过程尚未完全阐明，可能与以下多种因素有关：慢性注炎症刺激、反复的上皮再生、皮肤局部免疫的破坏、遗传易感性以及局部细胞破坏后释放的毒素[1]。其他慢性炎症性病因包括创伤性伤口、静脉瘀滞所致的溃疡、骨髓炎、压疮、放射性皮炎、化脓性汗腺炎等[1][3]。
常见原因有哪些？[1]
烧伤后的瘢痕组织：正常皮肤发生烧伤瘢痕后可出现慢性炎症刺激，导致局部淋巴管闭塞，血管形成不良，朗格汉斯细胞（LC）活性降低，使得恶变细胞逃避机体的免疫监视，变得更具侵袭性，更易转移，在免疫系统发生改变的背景下，肿瘤细胞不断增殖，从而导致肿瘤的发生。
长期刺激及反复治疗：皮肤的长期慢性刺激以及反复治疗也可能会诱发细胞增殖，加速自发突变。
坏死组织释放的毒素：可能会导致细胞的直接突变。
基因突变：负责细胞分裂及凋亡的基因突变（如 P53 基因）是癌症发病率增加的原因，这种类型的突变在本病中也有报道。
哪些人容易患病？
受各种外伤后遗留瘢痕的患者（如烧伤、烫伤、强酸强碱等）。
慢性炎症性皮损（如下肢静脉曲张所致的慢性溃疡、压疮、骨髓炎、化脓性汗腺炎等）。
长期接受放射治疗的患者。
长期接触放疗且无防护措施的医务人员。
就医
有烧伤瘢痕或其他原因所致的创伤，或患有慢性炎症性皮肤病的患者，应定期到门诊复诊。在原有瘢痕或慢性皮损的基础上，出现了溃疡且长期不愈合，或生长迅速的增生性肿物时应尽早就医。
哪些情况应及时就医？
原有瘢痕的基础上出现溃疡、增生；
瘢痕或伤口易出血、分泌物多、有恶臭；
皮肤肿物生长迅速；
有长期不愈的创面或溃疡；
有慢性炎症性皮肤病；
瘢痕、伤口或皮肤有剧烈疼痛；
有局部淋巴结肿大。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难、胸痛、咳嗽者；
意识障碍，头痛，尤其是剧烈头痛伴呕吐者。
建议就诊科室
皮肤科；
整形外科；
肿瘤科。
医生如何诊断？
医生一般通过询问患者病史，结合临床表现及皮肤活检可确诊。任何发生在瘢痕或慢性伤口基础上的长期不愈合、溃疡性病变或质硬的皮损，均应行皮肤活检排除本病。
常用的辅助检查包括：
皮肤活检：皮肤活检是本病确诊的金标准，也是本病分型的依据。
溃疡分泌物培养+药敏实验：可排除是否继发细菌等微生物的感染，药敏实验可指导敏感抗生素等药物的使用。
淋巴结检查：本病可沿淋巴管转移至局部前哨淋巴结，故应进行前哨淋巴结的体格检查、超声检查、淋巴造影及前哨淋巴结活检。
影像学检查：胸片、磁共振成像（MRI）、增强 CT、断层 CT（PET-CT）等检查可评估患者肿瘤的生长范围、周围组织受累及是否存在转移等情况。
医生可能询问患者哪些问题？
多大年龄？
曾受过什么外伤吗？
身上有瘢痕吗？瘢痕持续多久时间了？做过哪些治疗吗？做过几次？
有什么慢性皮肤病吗？多久了？
溃疡或增生物持续多久了？可以自己愈合吗？最开始是什么样？有加重吗？
患处有疼痛或瘙痒的症状吗？
有胸痛、咳嗽、呼吸困难的表现吗？
有头痛头晕、呕吐、视物模糊、行为异常等的表现吗？
做过什么检查吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这个病？严重吗？
我的瘢痕已经很久了，为什么现在才得这个病？跟瘢痕有关系吗？
我需要做哪些检查来确诊？您建议的检查都需要做吗？
目前有哪些治疗方案？最好的治疗手段是什么？
我这个年龄还能做手术吗？如果不做，还有其他的治疗方法吗？效果怎么样？费用大概是多少？医保能报销吗？
这个病可以治愈吗？还会复发吗？会发生转移吗？
我的肿瘤类型是哪种？预后如何？
日常生活中留意哪些事项有助于早期发现新的恶变？
治疗期间有什么注意事项吗？
生活中有哪些需要注意的吗？
治疗
本病重在预防，定期随访，治疗方法主要包括手术切除、局部淋巴结清扫及保守治疗。
手术治疗
包括 Mohs 手术、局部广泛切除（一般局部边缘扩切 1～2 厘米，深达筋膜层）以及截肢术。
发生在面部、头皮、手、足或其他部位需要改善美观的皮损，可行 Mohs 手术[4]。
在疾病晚期，当广泛切除及 Mohs 手术均不可行的时候才考虑截肢。
缺损部位可采用局部皮瓣、游离皮瓣或无血管的移植物覆盖，但是由于一些研究显示重建后可增加复发的风险[3]，因此这些方法仍存在争议。
局部及区域淋巴结清扫
目前存在争议，体格检查或超声注等检查手段提示淋巴结有转移者，可考虑淋巴结清扫[3]。
本病由于手术切除后仍有较高的复发风险，故手术后仍需要密切随访。
保守治疗
无法行手术切除者可选择辅助化疗和放疗。
药物包括局部外用 5-氟尿嘧啶，口服甲氨蝶呤及铂类药物等[2]。
放疗适用于发生区域淋巴结转移者、高级别肿瘤（Ⅲ级）或创面直径大于 10 厘米者。
疾病发展和转归
尽管本病的肿瘤大多数分化良好，但仍具有侵袭性，容易复发。
与其他原因导致的鳞状细胞癌所发生的转移率（3%）相比，本病的鳞状细胞癌转移率可高达 27%[3]，手术切除后复发率高达 50%。
高级别（Ⅱ级或Ⅲ级）、有淋巴结转移以及位于下肢的肿瘤提示预后较差[1]。
本病 5 年生存率在 43%~58% 之间[4]。
日常注意
患者日常注意需注意创面的护理，避免搔抓，不要轻信偏方，做好心理疏导，定期门诊复诊，积极配合临床医生应对本病，降低转移及复发的可能。
具体日常注意事项如下：
定期门诊复诊：本病一旦发生，即使已行手术治疗的患者，也应定期于门诊复诊，排除复发的可能。
避免搔抓：皮损部位应避免搔抓，避免自行使用偏方处理，以防止继发细菌等微生物的感染。
皮损部位应尽量穿棉质、柔软、透气性好的衣物。
饮食作息规律：应饮食清淡、多吃蔬菜水果、作息规律。
心理疏导：本病为恶性肿瘤，可发生转移，故部分患者可能会出现抑郁消极的心态，临床医生及家属应注意患者心理情绪的变化，及时耐心地对其进行心理疏导，使其积极的面对生活，提高患者战胜疾病的信心。
预防
由于本病常发生在烧伤，或其他物理化学损伤所致的瘢痕，及慢性注炎症性皮肤病的基础上，故预防措施在于保护皮肤，出现瘢痕后应定期门诊随访，由临床医生帮助判断有无发生恶变。慢性炎症性皮肤病应尽早积极治疗。
具体预防方法如下：
保护皮肤：应注意保护皮肤，防止发生烧烫伤或其他物理化学损伤。
预防瘢痕的形成：一旦发生烧烫伤等创伤时，应积极早期治疗，尽量避免瘢痕的形成。
积极治疗原发病：有慢性炎症性皮肤病，如下肢静脉曲张所致的溃疡、压疮、化脓性汗腺炎等疾病的患者，应早期积极治疗，防止形成瘢痕。
定期随访监测：已形成瘢痕者，尤其是出现不易愈合的溃疡时，应定期门诊随访监测，由临床医生检查及记录每次就诊时的症状及体征，做到早发现、早治疗，防止严重并发症的出现。
避免日晒及刺激：日晒可诱发多种皮肤肿瘤，故平时需注意防晒，外出带帽子，穿防晒衣，尽量避免在阳光充足的时间段出门。
感谢北京大学第一医院皮肤科 王瑞医生 参与本文撰写