别称
Brandt综合征，Danbolt-Closs综合征，acrodermatitis enteropathica syndrome，布兰特氏综合征，布兰特综合征，慢性肠源性肢端皮炎，肠源性肢端皮炎综合征，肠病性肢皮炎，肠病性肢端皮炎综合征，非典型性连续性肢端皮炎
概述
肠病性肢端皮炎是由于编码锌转运体的 SLC39A4 基因突变，导致肠胃功能异常，无法吸收足够的锌元素而导致的疾病。以口腔和肢端的慢性皮炎、脱发和腹泻为主要症状。
该病比较罕见，发病率低，男女发病概率相近。发病的平均年龄为 9 个月，断奶前后是疾病高发期。
该病是隐性遗传性锌缺乏病。无法根治，如果不按时补锌，就会出现典型病症。
本病没有明显的分期，但病情具有波动性。婴幼儿期病情严重，青春期症状减轻。对女性患者来说，妊娠期，病情加剧；流产和分娩后，病情改善。
主要症状是口腔和肢端慢性皮炎、腹泻和弥散性脱发。病情加重，会出现口角糜烂、恶心呕吐，精神不佳等症状，甚至营养不良，发育缓慢。
本病目前以药物治疗为主。关键在于补锌。治疗的难点在于，患者需定期检测锌含量，服用补锌药物，坚持终身治疗。
病情严重可导致发育迟缓，精神抑郁，甚至人格丧失，痛苦不堪，严重者可能丧失生命。
患者应坚持服药，定期检测，做好长期治疗的准备。
症状
慢性皮炎、弥散性脱发和腹泻是典型症状。若病情加重，会出现营养不良、发育迟缓等症状。病情特别严重，会出现性成熟障碍、精神压抑、丧失人格等并发症。
肠病性肢端皮炎的常见症状有哪些？
肠病性肢端皮炎的常见症状包括：
小疱疹：主要出现在腔口和四肢末端；
红色斑块：疱疹破损，继发感染而形成；
脱发：头发细软、稀少、干枯无光泽，脱落；眉毛、睫毛脱落；
腹泻：排出水样便，且有酸臭味；
口角糜烂；
角膜浑浊,眼球前部的透明部分，出现灰白或乳白色浑浊；
结膜炎，患眼异物感、烧灼感、眼睑沉重、分泌物增多；
精神萎靡；
暴躁易怒；
面部倾斜。
肠病性肢端皮炎可能会引起哪些并发症？
肠病性肢端皮炎会引起甲沟炎、细菌或真菌感染、继发性乳糖不耐受（由于分泌的乳糖酶含量不足，不能完全消化乳糖）、营养不良和生长发育停滞。
常见并发症包括：
甲沟炎
继发性乳糖不耐受
营养不良
生长发育停滞
病因
隐形遗传性疾病，可能跟编码锌转运体的 SLC39A4 基因突变，导致肠道对锌的吸收功能障碍有关。
肠病性肢端皮炎的常见原因有哪些？
病因上不明确，可能与以下因素有关
基因突变引起的代谢异常
脾胃弱
先天性缺锌
哪些人容易患肠病性肢端皮炎？
有如下可变因素的人群，容易罹患肠病性肢端皮炎：
母体锌缺乏的新生儿：如果母体严重缺锌，新生儿出生后极可能出现病症。
妊娠期妇女：孕妇体内激素变化大，所需锌量的改变，都会导致发病。
疾病感染的人：人在生病时，身体所需要的锌的含量会增加，摄入不足，就会引发该病。
有如下不可变因素的人群，容易罹患肠病性肢端皮炎：
有家族遗传史的人：直系家族成员中有患有肠病性肢端皮炎的人，患病的可能性会很大。
断奶时期的婴幼儿。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
婴幼儿是该病的高发群体，家长在照看孩子时，一定要保持细心和耐心，时刻观察幼儿体征变化，如果出现腔口皮炎、腹泻和脱发其中任何一种症状，最好及时就医。
青春期的孩子，如果有身材矮小，发育缓慢，头发干枯易断，指甲萎缩脱落，家长应及时带孩子前去就医。
妊娠期妇女要特地留意身体变化，出现皮炎、腹泻和脱发任何一种症状，或者人体有任何不适，都应及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
营养不良、极度虚弱，精神萎靡，生命体征不稳定。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断病？
当医生怀疑是肠病性肢端皮炎时，将通常进行视诊、血液中锌含量检测和皮损组织病理检查。确定有皮炎、脱发和腹泻等症状后，可能进一步根据血液中锌含量降低等检查结果，确诊病情。
具体介绍相关检查：
视诊、问诊：皮炎、脱发并且精神萎靡不振，结合问诊，如有腹泻，可初步确诊。
血液化验：主要检测血清中的锌含量，血清中锌含量正常值是 10.71～17.83 微摩尔每升，如果检查结果低于正常值，基本可以确诊。
皮损组织活检：此检查可以把本病与银屑病、泛发性念珠菌病、大疱性表皮松解症区别开来。
医生可能询问患者哪些问题？
既往病史，包括肠胃病、皮肤病。
宝宝是母乳喂养，奶粉喂养，还是混合喂养？胃口怎么样？
主要有哪些症状？症状出现多久了？
宝宝醒着时精神怎么样？
是否就诊或用药？效果怎么样？
是否有药物或者食物过敏史？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
是什么原因引起的呢？
需要接受哪些治疗？
治疗周期多长？
疗效怎么样？会不会复发？
治疗
药物治疗是主要办法，患者需要定期检测锌含量，及时口服补锌剂。
药物治疗
药物治疗可以有效改善和控制病情，也是目前医学界常用的有效治疗办法。
临床上一般采用口服硫酸锌或葡萄糖酸锌等补锌剂，服用一段时间后，腹泻和脱发症状会明显好转。
针对皮炎，患者需要保持皮损处干燥清洁，可外敷亚急性皮炎药膏。
患者可能需要终身服用补锌剂。
其他治疗方法
如果出现甲沟炎，需要口服抗真菌感染药物。
如果出现乳糖不耐受，不要吃乳糖含量高的乳制品。
如果出现精神抑郁，乃至人格丧失等症状，需要结合心理治疗和精神科的治疗。
疾病发展和转归
发展和转归：
若不接受正规治疗，可能会引起营养不良、发育障碍，严重者心理和精神会出现问题，危险患者生命健康。
经过正规治疗后，大部分患者病情会得到改善，症状会消失，但不能根治，需要定期检查锌含量和补锌。
日常注意
口服补锌剂，多吃锌元素含量高的食物。
具体日常注意事项如下：
在家用药注意事项：
婴幼儿患者，家长最好在宝宝吃完奶十五分钟后，补充口服锌剂，注重喂药方法，不能强行灌入，避免咳呛。
成人患者，要有自觉，按时服药，定期检测血清中锌含量。
可遵照医嘱，按时涂抹治疗皮炎的膏药，直至情况好转。
饮食：
保持饮食多样性，营养要均衡，多吃易吸收、易消化的健康食品。
可适当增加海产品和动物肝脏的摄入，以上食品中锌元素的含量很高，可有效补锌。
运动：婴幼儿患者要多晒太阳、促进钙吸收，增强体质；青少年或成人要进行适当的体育锻炼，促进发育，增强体质。
其他：患病期间要保持良好的卫生习惯，防止真菌感染；青春期患者，培养能够抒发情怀的兴趣爱好，如音乐、绘画、欣赏电影艺术，可以抒发因为疾病带来的抑郁心情。
预防
本病是一种隐性遗传病，男女双方只要有人有家族遗传史，就可能携带致病基因。在妊娠期间要多补锌，孩子出生后，及时补锌。
具体预防方法如下：
准妈妈在怀孕期间，注重微量元素，特别是锌的摄入，防止锌缺乏。
宝宝出生后，及时补锌的同时，要随时观察宝宝的体征，如果出现病症，及时治疗。
如果有家族遗传，要定期检测，按时按量补锌。
遗传患者，要保持平静的心态，既来之则安之，良好的心态有利于康复，可防止精神障碍，人格丧失等并发症。