别称
成人皮硬化病，成人硬化病
概述
成人硬肿症与糖尿病、感染等有紧密联系，疾病表现为木质样病变并呈扩散状波及上半身，是一种皮肤硬化性疾病。
患病率仍在研究中，尚不明确。研究表明，成人硬肿症在种族、性别方面无明显差别，老人小孩都可能患该病。不同亚型成人硬肿症也与年龄有关。
成人硬肿症病因各异，与以下三大因素有关，与糖尿病、感染密切相关，还与单克隆丙种球蛋白病有关。
患者的症状是皮肤呈木质样硬化，并呈扩散性蔓延至上半身，这是成人硬肿症最典型症状。成人硬肿症因其病因的不同，其临床表现和病程也存在很大差异。
成人硬肿症目前暂无最佳治疗方法，根据患者临床表现采取不同的治疗方法。主要治疗方法有理疗、光照疗法、放射治疗、药物治疗等。成人硬肿症治疗需根据患者症状体征等选择合适的方法。成人硬肿症方法的效果尚不明确。
成人硬肿症患者的皮肤受损，皮肤出现木质样硬化，皮损会延伸蔓延至上半身，甚至会造成患者相邻器官受限，导致吞咽困难等症状。
此病需要早发现早诊断早治疗。当患者发现皮肤呈木质样硬化触之橡皮样感觉时应该立刻就医。成人硬肿症因病程不一，需要对症下药，预后与患者个体情况有关。
症状
成人硬肿症最典型的特征是皮肤木质样变化，渐渐蔓延扩散至上半身。除显著皮肤木质样硬化外，也会出现非典型性皮肤症状，如皮肤处出现红斑或者是橘皮样改变。
成人硬肿症的常见症状有哪些？
成人硬肿症常见症状包括：
皮肤木质样硬化：成人硬肿症最典型症状之一。
上半身扩散状皮肤硬化：皮肤累及范围逐渐增大，开始由颈部、面部上肢等逐渐扩散至胸部、腹壁等。
邻近器官受限：如皮肤硬化蔓延至面部，会出现张口受限、吞咽困难等表现。颈部则会导致颈部活动度受限。
皮色改变：皮色能与正常皮肤分界不清，可以看出明显病变，如棕黄色、苍白色等。
皮肤肿硬程度明显：疾病累及处皮肤触之有橡皮样感觉，患者皮肤各个部位的肿硬程度也存在差异化，颈肩部位、背部等橡皮样感觉最为严重。
其他症状：少数患者可能会出现非典型性症状，如皮肤区域少量出现红斑或皮肤出现橘皮样改变。
成人硬肿症能会引起哪些并发症？
吞咽困难
发音障碍
病因
成人硬肿症常见病因与以下三种疾病有关，糖尿病、感染以及单克隆丙种球蛋白病。其中，糖尿病相关的成人硬肿症最为常见，主要患病人群为成人。而与感染有关的成人硬肿症发病人群多为年轻成人和儿童。
成人硬肿症的常见原因有哪些？
糖尿病：糖尿病所导致的成人硬肿症在该疾病中亚型最为常见。由于糖尿病患者自身的病理变化导致了胶原和凝蛋白的过度积累，从而对成人硬肿症产生了影响。
感染：多数患者在感染后发病，其自身免疫力下降。
单克隆丙种球蛋白病：患者体内的胶原的增加会导致该疾病的产生。
哪些人容易患成人硬肿症？
患者受以下不可改变因素影响容易患成人硬肿症：
女性：成人硬肿症患者女性比男性更多见。
年龄：成人硬肿症患者年龄与其不同亚型的硬肿症有关，成人、儿童都可能患病。但是与糖尿病相关的硬肿症多发人群为成人。而感染相关的硬肿症多发人群则为成人和儿童。
遗传：如糖尿病等。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤木质样硬化
皮肤橘皮样改变
皮肤硬肿度如橡皮状
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
皮肤木质样硬化并累及周围器官
建议就诊科室
皮肤性病科
医生如何诊断成人硬肿症？
当医生怀疑举例成人硬肿症时，将通过病史、体格检查以实验室检查来确诊。医生通过体格检查，如视诊、触诊、叩诊，来判断患者皮肤状况，再结合患者有无糖尿病或感染等病史来了解患者病情，最后再通过皮肤活检和实验室检查来确定诊断结果。
具体介绍相关检查：
体格检查：医生可以通过体格检查（视诊、触诊、叩诊）来判断患者皮肤状况，观察患者是否符合成人硬肿症的症状和体征。医生可以用眼睛观察患者描述皮肤情况，根据患者所述观察皮肤状况，并用手检查是否皮肤处出现木质样硬化，用手敲击是否像敲击橡皮一样的声音。患者可以配合医生检查。
实验室检查：根据患者成人硬肿症的病因，通过实验室检查判断疾病。可以通过诊断其中的特异性血液指标来判断。如糖尿病相关的成人硬肿症可以检测血液中的糖化血红蛋白来判断。患者配合医生抽血检测。
皮肤活检：通过该检查来确诊疾病。医生根据患者全身皮肤判断病变范围以及是否对周围器官产生影响。医生根据患者皮肤情况确定活检区域进行皮肤活检。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候发现有这些症状的？多久了？
除了皮肤症状外还有其他不适吗？
有其他病吗？多久了？
之前去过其他医院就诊过吗？用过药吗？做过什么检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要治疗吗？治疗大约花费多少钱？可以用医保吗？
为什么会出现这些症状？患病的原因是什么？
疾病可以治愈吗？以后还会复发吗？
采取什么样的治疗措施？
需要做什么检查？
在日常生活中需要注意什么？
这个疾病会传染吗？
治疗
成人硬肿症目前尚无最佳治疗方法，还在探索中。该疾病治疗效果也尚不明确，在治疗中需要根据患者个体状况采取不同的治疗措施。主要治疗手段有理疗、光照疗法、放射治疗、药物治疗等。
药物治疗
成人硬肿症因患者个体差异，所以在治疗过程中根据患者具体临床表现采用不同的治疗措施。药物治疗一般为免疫抑制剂。
甲氨蝶呤：作用是抑制机体的异常免疫反应，发挥抗炎消毒抗休克的作用。对少数患者有效，根据患者个体情况进行治疗。
全身用糖皮质激素：作用也是抑制机体的异常免疫反应。常用药物有氢化可的松、地塞米松等。
其他治疗方法
理疗：理疗对于成人硬肿症患者所导致的关节活动度受限有一定效果。
光照疗法：该治疗方法是常用治疗方法，并应用于成人硬肿症患者疾病早期，对患者硬肿症临床表现有一定作用。光疗在患者疾病治疗过程中也存在不良反应，在治疗过程中应有所注意。
放射治疗：能够改善患者的硬肿症状。
电子束治疗：作用是治疗软组织炎症。该治疗方式长期疗效尚不明确，也存在不良反应，在患者硬肿症治疗过程中也应注意。
疾病发展和转归
成人硬肿症的患者如果不及时治疗，会造成皮肤受损，影响患者个体形象，使患者形象受损，会降低其生活质量，严重时还会造成其他器官的影响，如波及面部，造成吞咽困难等。
成人硬肿症通常不会危及患者生命，且该疾病因患者个体差异病程进展不一。治疗措施和方法其治疗效果尚不明确，需要结合患者疾病情况进行治疗。
日常注意
成人硬肿症患者在日常注意生活中应该了解关于疾病的知识，以更好地配合医生的治疗，早日取得康复。
具体日常注意事项如下：
放疗注意事项：接受放疗的患者，可能会出现皮服瘙痒、刺激等不良反应，长期接受放疗还会导致皮肤恶性肿瘤的概率增加。如有不良反应，应该及时告知医生，以防止不良后果的出现。
用药注意事项：成人硬肿症患者在使用免疫抑制剂等药物时，如果出现恶心呕吐等胃肠道反应、皮肤出血等症状时，应及时就医，谨遵医嘱。
定期复查：根据医生建议定期到医院复查，主要检查血常规、肝功、肾功等项目。
饮食：患者谨遵医嘱，多吃高维生素、高蛋白的食物，对一些辛辣等刺激性食物应忌口。饮食清淡。
运动：患者谨遵医嘱并结合自身身体情况，合理运动，避免剧烈运动，运动后应该注意清洁，以防汗液等对皮肤造成刺激。
其他：如卫生习惯：保持皮肤卫生，每天洗澡清洁，在洗澡擦洗过程中避免温度过高的热水，以免对皮肤造成刺激。勤洗澡勤换洗衣物。皮肤和其他器官的护理：保持皮肤清洁干燥，避免在潮湿等不良环境中，谨遵医嘱的同时做好身体护理。保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持充足的睡眠，心情愉快等。
预防
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
保持良好的生活方式，如规律作息、锻炼身体等。
发现疾病及时治疗。
对于不可改变的危险因素，可以采取以下措施：
定期体检。
发现疾病及时治疗。