别称
弗莱格氏病，持久性豆状角化过度症
概述
持久性豆状角化过度症又名 Flegel 病，是一种罕见的常染色体显性遗传病，表现为发生于足背和四肢的棕红色疣状（即皮肤表面赘生物，形态各异）、角化性的丘疹，表面覆有红褐色结痂，去此角化物，留下红色基底可见小出血点[1]。 所谓“角化性”也就是角质层过度增厚。
该疾病十分罕见，目前无流行病学。
与遗传相关，好发于 30-60 岁男性，部分可伴有糖尿病和甲状腺功能亢进。
该病最典型的表现是大量、对称、散在分布于足背和四肢，及全身其他部位的角化过度性丘疹，好发于小腿远端和足背。角化过度可以表现为丘疹表面隆起，有硬结、或红褐色痂皮。
持久性豆状角化过度病较为罕见，目前尚无特效疗法，通常选用对症治疗，如液氮冷冻、外用维 A 酸、氟尿嘧啶乳膏和维生素 D 衍生物等治疗。
疾病的主要危害：常染色体显性遗传病，治疗后易复发。
症状
持久性豆状角化过度病的最典型症状为大量、对称、散在的，直径 1～5 mm 的角化过度性丘疹。最初为红色，逐渐变为褐色。在剥除表面结痂后，基底凹陷还可见点状出血。好发于足背和四肢及全身其他部位，本病通常为慢性病程，皮损可长期持续存在。
持久性豆状角化过度病的常见症状有哪些？
持久性豆状角化过度病的常见症状包括[2]：
丘疹：大量、散在、对称分布于双侧下肢，直径 约 1～5 mm，表面覆有红褐色角化物（即结痂）。
点状出血：剥除表面结痂后，丘疹的红色基底上还可见点状出血。
轻微瘙痒：皮疹一般无明显症状，少数伴有轻微瘙痒。
病因
持久性豆状角化过度病是一种常染色体显性遗传病，具体致病基因尚不明确。
持久性豆状角化过度病的常见原因有哪些？
遗传：这种疾病是一种常染色体显性遗传疾病，也就是说只要父母的一方有这种缺陷基因，就会导致后代患病。
哪些人容易患持久性豆状角化过度病？
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
父母或亲人罹患该病。
30~60 岁男性。
就医
当患者下肢及足背出现大量、散在、对症分布的红褐色角化过度性（结痂）丘疹，剥去痂皮，可见点状出血时，请及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
下肢及足背出现大量、散在、对症分布的丘疹。
为无症状的疣状红褐色丘疹。
剥去痂皮，可见点状出血。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断持久性豆状角化过度病？
通过视诊和典型的皮肤表现，可以初步诊断。但是此疾病很罕见，当医生怀疑有持久性豆状角化过度病时，会取皮肤组织活检，做病理学检查，来明确诊断。
具体介绍相关检查：
视诊：医生通过肉眼观察皮疹的特征，还会带上手套，实验性地揭下一块痂皮，观察是否有出血点。
皮肤活检：作用是取得病变的组织进行病理学分析。在使用局部麻醉药后，门诊手术医生会取一块皮肤组织，送到病理科进行组织病理检查，根据结果可以确诊[3]。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候开始出现的皮疹？痒吗？
家族中其他人有这个病吗？父亲和叔叔有这样的病吗？
日晒后是否加重？
有糖尿病吗？有肾衰吗？
出现这个症状有多少年了？
平时喜欢搔抓吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
可以治疗吗？
传染吗？
遗传吗？
治疗
该疾病尚无特效的治疗方法，主要通过口服或外用维 A 酸类药物、液氮冷冻、外用卡泊三醇和氟尿嘧啶等对症处理皮损。
药物治疗
维 A 酸：主要起抗角化过度的作用。局部皮疹处外用维 A 酸乳膏，也可口服异维 A 酸药物治疗。孕妇及备孕患者禁用。
外用卡泊三醇乳膏：作用是调节皮肤炎症反应，抑制角化增生，促进细胞正常增生及分化。局部皮疹处外用，避免直接用于面部（刺激性较强）。
氟尿嘧啶软膏：作用是抗代谢，对增殖细胞有杀伤用。局部皮疹处外用，适用于角化过度性疾病。孕妇及备孕患者禁用，皮肤破损处禁用。
其他治疗方法
液氮冷冻：通过液氮将异常增生角化过度的细胞冷冻，作用是促进异常细胞坏死，使正常组织重新长出，恢复正常皮肤功能及外观。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，皮疹角化增生可能会加重，部分患者可能会伴有瘙痒，对患者生命和生活质量无影响，但数量过多影响美观，也可能带来心理负担。
经过正规治疗后，大部分患者多可好转，但是本病的复发率很高，难以完全治愈。
日常注意
注意清洁皮肤，避免搔抓，坚持长期用药治疗，复发后再治疗。具体日常注意事项如下：
液氮冷冻后注意事项：
冷冻后，冷冻部位需保持清洁，一周不可沾水，防止感染，不可搔抓。
如有疼痛、水肿、结痂，等待其自行消退。如果水疱过大，可用无菌注射器抽出液体，但不可撕掉水疱皮。
冷冻后如未治愈，需等痂皮脱落后，重复治疗。
冷冻后需注意防晒，避免色素沉着。
在家用药注意事项：
使用维 A 酸患者需注意不良反应，孕妇及哺乳妇女禁用。
外用维 A 酸若出现皮肤灼热、红肿、脱屑，为药物起效时的正常反应，等待皮肤自行耐受，刺激症状可消失。但如果刺激症状持续加重，需就医，调整使用方案。
口服维 A 酸，可能会出现口干、脱屑等症状，孕妇服用，可导致流产及胎儿畸形。
如出现严重不良反应，需停药、及时就医，在医生指导下调整用药方案。
用药复查：每月复查，视诊观察疗效，监测可能出现的药物不良反应。
其他：保护皮肤完整性，避免搔抓，以防止感染。注意清洁，用药前注意皮肤保湿，可涂保湿霜，软化角质，促进药物吸收。
预防
该疾病为遗传性疾病，并没有特别而有效的预防方法。