别称
老年天疱疮
概述
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid, BP）是一种好发于老年人的大疱性皮肤病。这是一种自身免疫性疾病，通常在几年内可自行消退，可通过药物治疗控制症状。
好发于 60 岁以上老年人，女性较多见。
自身免疫功能紊乱，产生抗体攻击皮肤组织，可导致大疱性类天疱疮。
典型临床特征是表皮下出现较大的水疱，水疱壁厚，内部液体清亮。
该病常见于老年患者，需预防水疱破溃后发生感染。
皮肤出现水疱应及早诊治，常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂，采用中低剂量联合方案在确保疗效的同时可减轻副作用。
本病无法预防，只能尽可能预防发病后的感染和治疗期间的不良反应。
患者日常管理的关键是保护患处皮肤免受损伤和刺激，若有水疱破裂需及时用无菌敷料包扎。
症状
大疱性类天疱疮初始表现为红疹，随后在表皮之下出现较大型、瘙痒性的厚壁水疱，多见于四肢和躯干。多数内容物清亮，直径有樱桃到核桃大小，不易破溃。
大疱性类天疱疮有哪些症状？
大疱性类天疱疮表现为皮肤突然出现较大的水疱，具有以下特点：
水疱的位置通常位于手臂、腿部、足部或胸腹部。少数患者也可出现在口腔或生殖器黏膜部位。
水疱出现在外观正常的皮肤或红斑上，一般成批出现。
大小不等，小如樱桃，大如核桃甚至超过5厘米大小。
典型特征为水疱张力性很强，水疱壁厚，不容易破裂，内有清亮的疱液，少数疱液为血性。
水疱一旦破裂，形成溃疡或开放性疮口。
不典型表现为外观可类似于湿疹样或荨麻疹样皮损。
可能会有瘙痒。
发展很慢，如不治疗，症状可持续几周到几年，也可能自行消退或加重。
常发生在老年人群，年轻人群罕见。
也有一些患者没有明显症状，或只是轻微红肿和炎症反应，并未出现水疱。
几年内，症状可反复发作。
大疱性类天疱疮会引起哪些并发症？
继发感染，严重的可导致脓毒血症。如果水疱破裂并受到感染，就可能引起这种危及生命的并发症。老年患者总体健康状况较差，因而风险更高。
激素治疗的副作用，如骨质疏松、机会性感染、糖尿病等。
有的皮损会出现在口腔或眼部的黏膜，可能会形成瘢痕。
病因
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病。免疫系统会产生抗体，攻击皮肤的基底膜，导致表皮与真皮分离，形成水疱。最常见于老年人群，小部分患者可能是药物治疗或光照所致。
大疱性类天疱疮的病因是什么？
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，意味着患者的免疫系统会错误地攻击自身组织和器官。
大疱性类天疱疮患者免疫系统会产生抗体，即大疱性类天疱疮，攻击皮肤的基底膜。基底膜位于皮肤的表皮和真皮之间，可以将这两层皮肤组织紧密连接在一起。受到抗体攻击后，真皮和表皮就会分离，有组织液积聚其中，形成表皮下水疱或大疱。
自身免疫性疾病是如何发生的，尚不明确。可能是免疫系统发生改变，误将表皮基底层中的某些成分当成异己成分发出错误的攻击行为。已知某些药物和晒伤是诱因。
哪些因素会增加患病风险？
高龄。常见于 60 岁以上老年人。儿童和青少年发病极为罕见。
女性。女性患病率要高于男性。
临床治疗因素诱发。如：
药物。青霉素、螺内酯、依那西普、柳氮磺砒啶、β受体阻滞剂、呋塞米（利尿药）等。这些药物可以诱发较年轻人群患病。
光疗（紫外线疗法治疗某些皮肤病）或癌症放疗。
就医
皮肤出现不明原因的水疱时应及早就诊。 医生通过观察皮损可初步判断是否为大疱性类天疱疮。医生还会取下一小块皮肤样本，做活组织检查和免疫学检查，帮助确诊。
何时应就医？
如果并未发生皮肤过敏，也未接触有毒植物，却出现原因不明的水疱或大疱，应该及时前往医院皮肤科就诊。
医生如何诊断大疱性类天疱疮？
医生一般只需观察，就可以判断皮损是否为大疱性类天疱疮。为明确诊断，医生还会进行以下检查：
皮肤活检。医生会轻轻从水疱周围皮肤取下一小块组织，在显微镜下观察，检查皮肤表层是否与下层组织分离。
血液检查。医生会对抽取的血液做荧光检查，可以鉴别出血液中是否存在导致大疱性类天疱疮的一种血液成分（抗体）。这种抗体水平越高，症状就会越严重。反之，随着病情好转，抗体的水平也会下降。
免疫荧光检查。医生在免疫电镜下观察皮肤样本，查看是否存在抗体。
全身体检。以确定有无内脏疾病。
医生可能询问患者哪些问题？
水疱出现多久了？都出现在哪些部位？
在用哪些药？
接受过癌症放疗吗？
做过紫外线光疗吗？
自己做过哪些处理？
患者/家属可能询问医生哪些问题？
我身上的这些水疱是怎么回事？
我得的是湿疹/痒疹/荨麻疹吗？
有哪些治疗方法？哪种最适合我？
需要做哪些检查？用哪些药？医保报销吗？
能治好吗？会复发吗？
遗传吗？
对身体健康有哪些影响？
可以自己用针挑破吗？
治疗期间要注意什么？
日常护理要注意什么？
饮食上需要忌口吗？
治疗
大疱性类天疱疮的治疗目的是消除或缓解症状，防止新发水疱。通常需要使用糖皮质激素（口服药或药膏）治疗，还可以联合其他免疫抑制剂。继发感染时，医生还会处方抗生素抗感染。
哪些药物可以治疗大疱性类天疱疮？
医生会根据患者病情的具体情况，处方下列药物，单独或联合使用。具体用法用量，可咨询医生。
糖皮质激素
这是治疗大疱性类天疱疮的首选药物，分为口服和外用。
口服糖皮质激素。糖皮质激素是一种免疫抑制剂，可以抑制人体的免疫作用。如泼尼松。如果水疱非常严重，初始治疗就可能需要较高剂量的糖皮质激素，尽快控制病情，阻止新水疱出现。这个过程大概需要几周时间。随后可以逐渐减少剂量，长期维持低剂量用药或停药。长期、大量使用糖皮质激素可能引起严重的副作用。除了“满月脸”（脸型变圆）之外，最严重的后果是导致人体抵抗力下降，感染风险上升。医生会采取一些措施来减小副作用，比如减少糖皮质激素的用量，加用其他抑制免疫功能的药物。
外用糖皮质激素。如果皮损范围较小，可以通过外用糖皮质激素药膏治疗。主要有丙酸氯倍米松或卤米松。皮肤用药可以减少口服用药发生危险副作用的风险。涂抹时要注意避开头面部皮肤。外用药膏的副作用是皮肤变薄、局部感染风险增加。
其他免疫抑制剂
如环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZP）或甲氨蝶呤（MTX）、环孢素 A、霉酚酸酯等药物。以上药物与糖皮质激素联合使用，可以提高疗效、减小糖皮质激素用量，从而降低感染风险。
其他药物
如果症状较轻，医生可能处方米诺环素或红霉素，与烟酰胺联合使用。氨苯砜、磺胺吡啶也有疗效。
抗生素
控制创面发生的感染。
还有哪些方法可以治疗大疱性类天疱疮？
除了上述系统、规范的药物治疗，还需要支持性治疗、护理和其他辅助疗法。这些治疗需要在住院期间进行：
支持性治疗。医生会为患者提供有营养、易消化的食物。
伤口护理。医务人员会用灭菌的刀剪，从底部划破水疱，或用针管将水疱里的液体抽出来。如果有糜烂面，医生还会用生理盐水棉球擦拭病变部位，防止继发感染。
日常注意
患者生活管理最重要的是皮肤护理，尽量保持水疱完整，避免感染。若水疱破裂，需用干燥、无菌的敷料包扎。患处皮肤要避免日晒。如果水疱发生在口腔黏膜，饮食上还要避免吃硬脆的食物。
大疱性类天疱疮患者，生活中应注意什么？
无菌刺疱。水疱应尽可能保持完整，减少感染风险。如果有的水疱特别大，或位于比较特殊的部位（例如脚底），可以用无菌针头小心刺破，放出其中液体。但是水疱表层的皮肤（疱壁）要保留。水疱刺破后，很快就会愈合。
包扎破裂处皮肤。如果有水疱破裂，应该用干燥、无菌的敷料包扎，保护其在愈合过程中免受感染。
做好防晒。避免患处皮肤遭受长时间的日晒。
遵医嘱用药。不要擅自停药或换药，也不要随意改变用药量。如果感觉目前药物无效，可咨询医生调整用药方案。
注重皮肤护理。不用热水泡澡；洗澡和给伤口换药时，动作要轻柔，不要碰触伤口；床单、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤换。
注意饮食。如果口腔里出现水疱，应避免吃坚硬松脆的食物，例如膨化食品和生鲜水果、蔬菜。
应穿着宽松、洁净的棉质衣物。
切勿用手抓挠，并将指甲修剪平整。
进食高蛋白、高维生素的食物，有助于促进伤口愈合。
戒烟戒酒，避免刺激性和油炸食物。
预防
大疱性类天疱疮病因不明，无法预防。治疗目的在于控制病情、防止复发，预防和治疗合并症。主要是注意休息、营养和锻炼，并定期随访，调整治疗方案。
如何预防大疱性类天疱疮？
大疱性类天疱疮的病因并未明确，无法进行有效的预防。 采取以下措施可以预防复发：
确保充分的营养和休息。
放松心情，不要有太大的心理压力。
定期、适度锻炼，保持积极的心态。
定期随访，医生会根据病情变化调整治疗方案。
家属要多关心老人，消除他们的紧张情绪，利于配合医生治疗。