别称
恶性黑色素瘤,恶黑
概述
恶性黑素瘤又称恶性黑色素瘤,简称“恶黑”,是一种来源于黑色素细胞的恶性肿瘤。黑色素细胞起源于神经嵴,分布于皮肤、眼睛、黏膜表面和神经系统。原发病变约 90% 位于皮肤,少数恶性黑色素瘤发生于皮肤以外的部位。
流行病学:黑色素瘤多发生于 30~60 岁人群,白种人较黑人和黄种人发病率高,在中国人群中发病率 0.8/10 万。皮肤恶性黑色素瘤占皮肤恶性肿瘤的 5%,而因皮肤恶性黑色素瘤死亡的人数,却占皮肤恶性肿瘤总死亡人数的 75%。
恶性黑色素瘤的病因仍不完全清楚,其发病与遗传因素、紫外线照射、体表黑色素病变、化学致癌物质、外伤及免疫缺陷注及人种等多种因素相关。
来源于眼的黑色素瘤和黏膜黑色素瘤没有统一的明确分期,其余部位的恶性黑色素瘤常用美国癌症联合委员会的分期,根据黑色素瘤的肿瘤厚度、伴或不伴溃疡、有丝分裂率、有无淋巴结转移、有无远处转移分为 0~Ⅳ 期,分期越晚,预后越差。
皮肤恶性黑色素瘤的主要临床表现早期为棕色、黑色或杂色小点,短期内颜色逐渐加深和瘤体逐渐增大,表面隆起粗糙或不规则,损害呈斑块或结节状,瘤体边界不清,易破溃、出血。周边呈锯齿状,可有不规则的色素晕或色素脱失晕。
对于早期恶性黑色素瘤,外科手术是主要的治疗方法;对于转移性黑色素瘤,化疗和免疫治疗是主要治疗手段。恶性黑色素恶性程度高,疾病进展快,易复发和发生转移,死亡率高。
其他处理方式还有:通过避免皮肤的外界刺激如“点痣”和减少紫外线照射来降低发病风险,同时对身上可疑的痣进行观察,尽量早发现、早诊断、早治疗。
症状
皮肤恶性黑色素瘤的主要临床表现早期为棕色、黑色或杂色小点,短期内颜色逐渐加深和瘤体逐渐增大,表面隆起粗糙或不规则,呈斑块或结节状,瘤体边界不清,易破溃、出血。
恶性黑色素瘤的常见症状有哪些?
皮肤恶性黑色素瘤的常见症状包括:
色泽:杂色为恶性病变的先兆,在棕色或黑色中出现红色、白色或蓝色,常常提示有恶性的可能。
边缘:参差不齐的锯齿状改变,为肿瘤向四周蔓延扩张或自行性退变所致。
表面:不光滑、粗糙,伴有鳞片状或片状脱屑,伴有渗液或渗血,可高出皮肤表面。
病灶周围皮肤:出现水肿,丧失光泽或变白色、灰色。
感觉异常:局部发痒、灼痛或压痛。
体表斑块或结节:瘤体逐渐增大,表面隆起粗糙或不规则,瘤体边界不清,易破溃、出血。周边可呈锯齿状,可有不规则的色素晕或色素脱失晕。
皮下结节或肿块:如向皮下组织生长时,则呈皮下结节或肿块。
眼球的恶性黑色素瘤的常见症状包括:
疼痛:多数为单侧,以眼睛胀痛为主,肿瘤压迫所致,部分伴有头痛。
视力减退:发生于眼球的脉络膜、虹膜注和睫状体的黑色素瘤,可出现视力下降,甚至失明。
其他部位的恶性黑色素瘤的常见症状包括:
其他:口腔、消化道、生殖系统的黏膜等部位或转移至肝脏、肺部、脑,会出现相应的症状。
恶性黑色素瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
青光眼:黑色素瘤会引起眼压升高,导致继发性青光眼。
视网膜脱离:发生于眼球的黑色素瘤可引起视网膜脱离或因手术摘除眼球,出现失明。
脑水肿:发生于中枢神经系统的黑色素瘤可发生脑水肿、颅内高压。
病因
恶性黑色素瘤的病因仍不完全清楚,黑色素瘤的高危因素主要包括具有相关家族史、长期受紫外线辐射、具有发育异常的痣、反复受摩擦的部位的黑痣、白种人等。
恶性黑色素瘤的常见原因有哪些?
恶性黑色素瘤的病因仍不完全清楚。
哪些人容易患恶性黑色素瘤?
有如下不可改变危险因素的人群,容易罹患该病:
家族特征:恶性黑色素瘤有遗传倾向,有家族史发病率较前无家族史者高 1.7 倍。具有任一种普通类型皮肤癌,或黑色素瘤个人或家族病史,患恶性黑色素瘤的危险性都会增加。
皮肤类型:白种人恶性黑色素瘤的发病率比非洲裔美国人至少高 10 倍。同样生活于靠近赤道地区的黑种人及黄种人,发病率明显低于白种人。这与白种人皮肤中黑色素细胞合成黑色素能力弱,抵抗日光中紫外线能力弱相关。
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该病:
紫外线辐射:靠近赤道的白种人比其他地区白种人发病率更高,日光辐射与恶黑发生的关系主要与紫外线有关,越靠近赤道,日光照射越强,紫外线照射强度越高,紫外线可导致黑色素细胞数量增加,同时增加脱氧核糖核酸注(DNA)突变而增加黑色素瘤的危险性。
发育不良痣:指痣的数目≥100 个,每个痣的直径>8 毫米、组织形态有异型,这是典型的癌前病变(指某些具有癌变潜能的良性病变),与恶黑发生关系密切类人群应严格观察。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤出现杂色、边缘不齐、表面不平的小点,甚至伴有结节或溃疡。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
患者出现头痛、恶心注、呕吐;
患者出现眼睛胀痛、失明。
建议就诊科室
皮肤科
肿瘤外科
肿瘤内科
医生如何诊断恶性黑色素瘤?
当医生高度怀疑是恶性黑色素瘤时,通常会进行活检,病理是诊断恶性黑色素瘤最准确的检查,必要时需行免疫组织化学染色检查辅助诊断。
具体介绍相关检查:
病理活检:病理活检是诊断恶性黑色素瘤最准确的检查。
免疫组织化学检查和基因检测:诊断黑色素瘤的辅助指标。
超声:如怀疑区域淋巴结转移,首选超声检查。
医生可能询问患者哪些问题?
有什么不舒服?
发现多长时间?色泽有没有变化?大小有没变化?
局部有没有发痒、压痛?
患者可以咨询医生哪些问题?
普通痣和恶性黑色素瘤有什么不一样?如何区分?
该病怎么治疗?效果怎么样?
是不是恶性的?会不会复发?
治疗费用高吗?哪些费用在医保范畴内?
免疫治疗药物能报销吗?
治疗
目前手术治疗是最主要的治疗手段,对于局部晚期无法手术和发生远处转移的黑色素瘤,要进行规范的全身治疗注。
药物治疗
免疫治疗:2017 年美国食品药品管理局(FDA),先后批准 PD-1 单抗帕博利珠单抗和纳武利尤单抗,用于局部晚期黑色素瘤术后的单药辅助治疗,免疫治疗延长了无复发生存时间,降低了恶性黑色素瘤的复发风险和死亡率。
化学药物治疗:恶性黑色素瘤对化疗药物多不敏感,常用药物有达卡巴嗪、卡莫司等,多用于晚期恶性黑色素瘤的治疗。
靶向治疗:维莫非尼、达拉菲尼联合曲美替尼用于术后辅助治疗,也可延长无复发生存时间和降低复发转移风险。
手术治疗
手术切除:是治疗的首选,主要对原发病灶进行广泛切除,必要时行区域淋巴结清扫,降低术后复发转移风险。
其他治疗方法
放射治疗:仅推荐用于控制局部复发为首要目的的患者,放疗不能延长生存时间。
疾病发展和转归
若不及时接受治疗,随着病情发展,会出现局部溃疡、皮下结节、淋巴结转移,甚至出现远处转移,这提示病情进展迅速,预后往往较差。
接受手术治疗的早期患者,由于肿瘤的厚度、是否有溃疡、淋巴结转移的数量不同,生存时间也不一样。出现皮下转移或远处转移的患者平均生存时间不超过 1 年。
日常注意
术后需要定期随访,有症状时要及时就诊,警惕复发。
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:术后注意手术伤口敷料卫生,避免创口感染。
术后饮食:术后饮食要注意多摄入优质动物蛋白质(如猪瘦肉、牛羊肉)及补充维生素(如蔬菜、水果),这有助于术后身体恢复和伤口愈合。
自我检查:应掌握皮肤和淋巴结自我检查。皮肤检查应检查是否有新出现的杂色、边缘不齐、表面不平的小点,可用“ABCDE 法则”进行初步判断;淋巴结检查要检查有无淋巴结肿大、淋巴结大小、数目、边界、硬度、活动度、有无压痛。
定期复查:如有症状要及时去医院就诊,黑色素瘤 10 年后复发风险仍较高,不能掉以轻心。根据不同分期随访要求也不一样:
0 期(原位癌注):每年随访 1 次;
ⅠA~ⅡA 期:前 5 年 6~12 个月随访一次,5 年后每年随访一次;
ⅡB~Ⅳ 期:前 2 年每 3~6 个月随访一次,3~5 年 3~12 个月随访一次,5 年后每年随访一次;
症状恶化或有新出现症状者,要随时随访。
预防
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
尽量避免外伤刺激,如“点痣”。
减少紫外线照射,如打伞。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
观察身上的痣有没有变化;
定期进行皮肤和淋巴结自我检查,做到早发现早诊断早治疗。