别称
肥大细胞增生病，色素性荨麻疹
概述
肥大细胞增多症是一种罕见的疾病，与免疫系统功能相关，表现为皮肤、骨髓和其他内脏器官所含肥大细胞的数量增加，激活相关细胞通路后，肥大细胞释放出各种各样的细胞预先形成或新合成的介质，并引起相关过敏症状和炎症反应。
肥大细胞增多症患者中约有一半数量病人是半岁儿童，另还有 1/4 患者于青春期时患病。具体发病率和发病趋势数据不详。
最主要的病因尚不明确，但与过敏反应有极大相关性。
该病可分为皮肤型和系统性两大类。
该病的主要症状多表现为皮肤损害和全身病变，皮肤损害是由皮肤毛细血管扩张导致的轻度发红，以及肥大细胞释放组胺所导致的皮肤红疹、风疹、风团以及硬结节，全身潮红，并伴有不同程度的瘙痒。全身病变是由于各器官和系统中肥大细胞增多聚集导致的，例如腹痛、恶心、呕吐等消化系统症状。
该病主要以药物治疗为主，物理治疗为辅。药物治疗主要是使用抗组胺药物和抗 5-羟色胺药物进行治疗，个别严重的患者可使用糖皮质激素进行腔内封闭注射或进行口服治疗，但停药后易复发。物理治疗主要以紫外线中 UVA 波段进行照射，并口服甲氧补骨脂素，这种方法可以让大多数皮肤病变消退，但也有一部分患者会面临复发风险。
除典型症状的皮肤损害之外，该病可导致肥大细胞瘤、系统性的肥大细胞增多症，以及骨髓及骨质损害。
症状
皮肤损害是肥大细胞增多症最早出现的症状，也是最主要的症状，多与过敏反应有关。随着病情发展，该病可能发展为累及一个或多个器官，甚至系统的全身性肥大细胞病。
肥大细胞增多病的常见症状有哪些？
肥大细胞增多病的常见症状包括：
皮肤病变：皮疹、风疹、风团、皮肤潮红瘙痒，这是肥大细胞增多症最早出现的症状，由于体内肥大细胞增多释放组胺引发。
系统病变：恶心、呕吐、全身酸痛等。
骨髓及骨质病变：表现为关节炎、不明原因的骨疏松质。
其他症状：不明原因的头痛、体重减轻。
肥大细胞增多病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
皮肤病变
关节腔肥大细胞聚集
不明原因的骨质疏松
血液性肿瘤
病因
该病病因尚不明确，但相当多的研究报道显示过敏反应与肥大细胞增多症有很强的相关性。
肥大细胞增多病的常见原因有哪些？
过敏反应：特别是 IgE 依赖性过敏反应，例如蜜蜂或黄蜂蜇伤的病人所发生的严重过敏反应。
患者本身免疫功能异常：该病好发于免疫功能尚未发育完全的人群，例如儿童和老年人。
哪些人容易患肥大细胞增多病？
易过敏体质。
长期与过敏原接触的人，例如蜂农。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
红疹、风疹；
不明原因的恶心、呕吐；
头晕、关节疼痛；
全身酸痛；
过敏后自行服用抗过敏药物症状不见好转。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
呼吸困难
全身潮红
建议就诊科室
风湿免疫科
肾内科
皮肤科
医生如何诊断肥大细胞增多症？
当医生怀疑是肥大细胞增多症时，通常根据典型的视诊、触诊检查和特征性组织学表现进行判别，皮肤性肥大细胞增多症不难诊断。有研究表明该病患者的临床表现和 Darier 征比皮肤活检病理组织学对本病的诊断更为精确，意义更大。同时应进行血液学检查以进一步判定病情的严重程度。
具体介绍相关检查：
视诊、触诊检查：目的是为了初步检查是否为肥大细胞增多症。该病皮肤症状主要以皮疹形式的皮肤损伤出现，包括斑疹、丘疹、红斑块、水疱或大疱以及皮肤结节，并伴有瘙痒。有时可见毛细血管扩张，出现青紫色瘀点或瘀斑。
Darier 征：该症状可初步鉴定肥大细胞增多症。在本病皮肤损害的基础上，用木棒或其他物体摩擦皮肤时红疹常会开始水肿膨大，发展成风团，数分钟内发生局限性红斑、风团、皮痒，1 小时内症状消除，该症状是肥大细胞增多导致释放的组胺增多，组胺扩张毛细血管所致，多发于色素性荨麻疹。
病理学检查：病理学检查目的是对肥大细胞增多症进行确诊，给之后的药学治疗方案提供基础。基本皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润，肥大细胞的特点是在细胞染色后可观察到颜色不同的颗粒。常规染色时看不到此种颗粒，但用 Giemsa 或甲苯胺蓝染色后，该细胞颗粒可观察到。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候开始长疹子？
有没有其他的身体不适症状？体温是否正常？
有没有接触过敏物质？
有没有过对其他东西过敏的病史？
近期有没有过敏？
有没有其他症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
怎样可以尽快痊愈？
我还需要做哪些检查？
这些对我日常生活会有影响吗？
这些疹子好了之后会不会留疤？
我的症状是否会继续加重？
我平时应该注意些什么？
治疗
该病的治疗主要以药物治疗为主，医师一般根据病人的症状和严重程度来决定治疗药物。
药物治疗
抗组胺药物：如枸地氯雷他定、西替利嗪等。抗组胺类药物是控制仅限于皮肤病变或者是初期肥大细胞增多症患者的首选，该种药物可以很快控制肥大细胞增多导致的皮肤症状如皮肤瘙痒、风疹、风团、全身潮红的症状。另外，该种药物 还能控制肥大细胞增多引起的其他全身性症状，如恶心、呕吐等。
肥大细胞膜稳定药物，如酮替芬、色甘酸钠。该类药物可直接抑制肥大细胞释放引起相关症状的因子，可与抗组胺类药物联合使用，更好地控制病人因肥大细胞增多而产生的相关症状。
糖皮质激素类药物：如曲安奈德、醋酸泼尼松。严重的肥大细胞增多症会伴有严重的过敏症状，危重时可能对病人的生命造成威胁。糖皮质激素类药物可以有效地在短期内控制肥大细胞增多造成的瘙痒、风疹等症状，大剂量时还可以减轻肥大细胞增多带来的严重全身性症状和急性症状。
其他治疗方法
口服甲氧补骨脂素辅以紫外线 UVA 照射，可使大多数病人的皮肤损害减退。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可能会导致症状持续加重，皮损转归为慢性病变，体内肥大细胞持续增多，甚至对骨髓细胞造成危害。
经正规治疗后，大部分早期和中期患者能恢复，但存在一定的复发可能。晚期患者的症状可以得到控制，但已造成损伤的恢复还存在一定难度，部分患者存在长期维持治疗的可能。
日常注意
肥大细胞增多症的病人平常要注意尽量隔绝过敏原，并且注意观察自己的皮肤状态，尽量早发现早治疗，并且注意规律作息和适量运动，增强免疫力。
具体日常注意事项如下：
患者在服药后应注意饮食作息规律，抗过敏药物多会造成困倦，服药时间尽量选择在晚上，且服药后不能进行精细活动，也不能驾驶机动车。
患者应尽量减少抓挠，减少皮肤的损伤。
患者应减少与过敏原的接触，防止过敏反应的反复。比如花粉过敏患者不应该在大风扬尘的天气进行户外活动。
患者应注意个人卫生，保持皮肤清洁与湿润，防止感染，并促进皮损的恢复。在夏季大量出汗后，应及时清洗，如果天气干燥，可以考虑身体乳。
应控制组胺释放剂的摄入，禁止饮酒，还有控制海鲜的摄入。并且减少刺激性食物的摄入，如辛辣食物、姜、蒜等，以促进皮损和其他症状的恢复。
可进行一定强度的体育运动，如慢跑、瑜伽，提高自己的抵抗力，来促进恢复。
预防
肥大细胞增多症的预防主要是避免与过敏原接触，其次要注意平常规律作息和坚持运动，以增加自己的免疫力。
具体预防方法如下：
改善生活条件，不要在粉尘多的环境里逗留，并且注意休息，饮食规律，不要过度劳累。
酒精可以促进组胺的释放，应控制酒精的摄入量。
对于幼儿，家长应该留心孩子是否有过敏反应经治疗后未好转的迹象，如果没有，应该及时就医进行进一步检查。进行过敏原的检测，在日常生活中远离过敏原。
避免在大风天气出门，以免接触到花粉等致敏物质。
平时注意保持皮肤清洁湿润，维护皮肤屏障。