非典型纤维黄色瘤是什么?非典型纤维黄色瘤怎么办?非典型纤维黄色瘤症状有哪些?

喉狭窄(laryngostenosis)是指由各种原因造成的喉软骨支架畸形、塌陷或缺损,喉黏膜瘢痕形成,或黏膜下组织增生导致呼吸困难的一种疾病。儿童及成年人均可发病,随着危重患者和喉外伤患者救治中,呼吸机辅助呼吸技术的广泛应用,喉狭窄的发生率明显增加。喉部分手术、喉部外伤、吸入或误咽化学腐蚀剂,或因危急重症气管插管的患者均有可能发生喉狭窄。根据狭窄的部位可分为声门上、声门、声门下及联合狭窄,其中声门下狭窄最为常见。主要症状有声嘶、失音、喉喘鸣、呛咳、呼吸困难甚至窒息。喉狭窄手术方式较多,应根据病因、狭窄部位和严重程度选择不同的术式。总体来说可分为内镜下手术和开放手术两大类。治疗的关键是:术前应对喉狭窄的性质和严重程度有正确的评估,并依此选择合适的手术方式。治疗难点在于如何保证患者术中及术后呼吸道的畅通,避免喉狭窄再次发生。喉狭窄导致呼吸困难者,须根据喉梗阻分度进行治疗,已行气管切开者,可能存在拔管困难,甚至窒息的风险。尽早拔除因各种疾病导致的气管插管、尽量避免特异性感染(如梅毒、结核可能导致的喉狭窄)及控制自身免疫性疾病,可最大程度降低喉狭窄的发生。

别称

假肉瘤性真皮纤维瘤,假肉瘤性网织组织细胞瘤,奇异性纤维肉瘤,皮肤假肉瘤

概述

疾病定义:非典型纤维黄色瘤是一种发生于皮肤软组织的肿瘤,属于交界性肿瘤,低度恶性。常发生于皮肤真皮内,好发部位为日光曝晒的头面部,特别是头皮,其次为面部和耳部,也可见于躯干及四肢。

患病情况如何?非典型纤维黄色瘤好发于老年人,约占 3/4,且多发于老年男性,男女比例约 2∶1。青年患者少见,约占 1/4。

为什么会得这个病?该病的病因尚未完全明确。对于发生在颜面部者,推测可能与日光曝晒有关;对于发生在放疗部位者,推测可能与放射线照射有关。然而,对于发生在非暴露、非放射治疗部位者,目前尚无解释,可能是多种因素相互作用的结果。

这个病有哪些症状?主要表现为单发的肤色或红色圆形结节状肿物,表面常有破溃和出血;结节生长较快,体积较小,直径一般不超过 2 厘米。病变周围的皮肤常常有慢性日光损伤的表现,如皮肤粗糙、色素沉着及色素减退斑等。

如何治疗这个病?本病一般可采用手术切除、放疗和冷冻治疗,其中,原发皮损较为常用的治疗方法是手术切除,而放疗主要用于复发或转移性肿瘤。

这个病有哪些危害?本病患者的远期结局较好,一般手术切除即可治愈,部分患者局部可复发,极少数发生远处转移。

症状

非典型纤维黄色瘤的常见症状有哪些?

非典型纤维黄色瘤的常见症状包括:

皮肤圆形结节或息肉:

多发于老年人,好发部位为日光曝晒的头面部,特别是头皮,其次为面部和耳部,多呈单发,瘤体直径一般小于 2 厘米;也可发生于青壮年,多发生于其躯干及四肢,瘤体也较大。

本病主要表现为单发的肤色或红色的圆形结节或息肉,结节生长较快,表面常有破溃和出血。病变周围的皮肤,常常有慢性日光损伤的表现,如皮肤粗糙、色素沉着及色素减退斑等。

非典型纤维黄色瘤可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

转移:少数患者可发生转移。例如,发生肺转移患者,可出现咳嗽、咯血等症状。

病因

非典型纤维黄色瘤的常见原因有哪些?

病因尚未完全明确,推测其可能与以下因素有关:

日光曝晒:本病多位于颜面部,易遭受日光曝晒,且本病多见于老年人和皮肤白皙者,故推测可能与日光曝晒有关。

放射线照射:研究表明,放疗与本病的发生有关,故推测可能与放射线照射有关。

灼伤:少数患者的发病与灼伤有关。

哪些人容易患非典型纤维黄色瘤?

有以下危险因素的人群,容易患该病:

喜日光暴晒者

曾受放射线照射者

曾受灼伤者

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

头面部、躯干或四肢等部位出现快速增大、外生型息肉,表面覆盖的表皮有破溃或出血。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

本病通常无须立即就医或拨打 120。

建议就诊科室

肿瘤科

皮肤科

普通外科

医生如何诊断非典型纤维黄色瘤?

通过视诊,医生可能疑诊非典型纤维黄色瘤,需要通过病理学检查来确诊。

具体介绍相关检查:

视诊:观察肿物或皮损发生的部位、大小,以及表面覆盖的表皮情况(如有无溃疡或出血等)。

病理学检查:是诊断本病的“金标准”。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候发现肿物的?

肿物生长的速度如何?

病损部位有无日光曝晒史?

病损部位有无放射线照射史?

病损部位有无灼伤史?

患者可以咨询医生哪些问题?

需要接受哪些检查?

何种治疗方法最有效?

这些肿物是恶性还是良性的?

有何注意事项?

此疾病有传染性吗?家里人需要注意吗?

治疗

一般可采用手术切除、放疗和冷冻治疗。原发(首发)皮损较为常用的治疗方法是手术切除,而放疗主要用于复发或转移性肿瘤。

手术治疗

手术切除是治疗非典型纤维黄色瘤的主要手段。

局部切除:目的是切除肿物。

Mosh 显微外科手术:是皮肤外科手术与特殊病理检查相结合的手术方法,目的是将切除组织立即做冰冻切片,进行组织病理检查,以决定进一步切除的范围,并检查到肿瘤的全部边缘,提供残存肿瘤的详细位置。

其他治疗方法

放疗:主要用于复发或转移性肿瘤。目的是杀死局部的肿瘤细胞。

冷冻治疗:目的是控制局部肿瘤。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,本病可发生恶性转化,影响患者的生活质量及寿命。

经完整切除后,本病可治愈,文献报道复发率仅为 7%,且多为局部复发,罕见转移。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后护理注意事项:如果患者接受了手术,术后注意保持敷料清洁、干燥。

放疗注意事项:接受放疗的患者,在治疗期间或治疗后,可能会出现局部皮肤潮红、发热,甚者出现发干、瘙痒、紧绷感、烧灼感,此时应注意避免局部皮肤摩擦,禁止抓挠,可用刺激性较低的婴幼儿润肤露止痒、润肤。

定期复查:术后 2 年内,每 3 个月复查 1 次;2~5 年内,每半年复查 1 次;5 年后,每年复查 1 次。主要是观察局部手术部位的恢复情况,评估有无复发,行胸、腹部 CT 检查以明确有无转移。

饮食:

手术患者:手术多为局部麻醉,术后不影响患者进食,建议多食富含蛋白质的营养饮食,少食辛辣刺激食物。

普通患者:饮食无禁忌。

运动:

手术患者:根据手术部位不同,术后卧床休息的时间不同。若发生在下肢,需拆除缝线后,方可逐渐下床活动。

非手术患者:可适当活动,注意不要剧烈活动。

其他:

应养成良好的生活习惯,戒烟、戒酒,不要熬夜。

注意防晒。

保持皮肤清洁。

预防

具体预防方法如下:

养成良好的生活习惯,注意饮食营养均衡。

户外活动时,注意防晒。

日常活动时,注意避免灼伤。如有灼伤,注意伤口护理,避免局部感染。

避免不必要的放射线照射。

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