别称
大汗腺性痒疹，汗腺毛囊角化病，顶泌汗腺粟粒疹
概述
疾病定义：福克斯-福代斯病又名大汗腺性痒疹，是一种罕见的瘙痒性皮肤病，仅发生在大汗腺（顶泌汗腺）分布的部位。
流行病学：大部分患者为青年女性，女性与男性比例为 9：1，好发于 13~35 岁之间，偶见于青春期前儿童、男性或绝经期女性。发病无种族倾向。
最重要的病因/危险因素：起因与顶泌汗腺导管上端阻塞有关，阻塞下方的导管因而扩张、破裂从而引起周围组织炎症。根据本病多发于青少年女性，部分患者月经期加重，绝经期后及妊娠期减轻，可推断与雌激素的代谢失调有关。诱发出汗的因素可加重该病，尤其是炎热和潮湿的环境、不透气的衣服及运动。情绪紧张及性生活也可使该病加重。
主要症状：该病最常发生于顶泌汗腺丰富的区域，如腋窝、乳晕、肛周及生殖器部位。其他少见部位包括外耳道、脐周区、胸部、大腿内侧和眼睑。以上部位出现持续性、瘙痒性、毛囊性或毛囊周围性丘疹为特征，皮损通常对称分布，由群集性的 2~3mm 的丘疹所组成，黄色、肤色、红色或紫罗兰色[1]。
治疗：该病呈慢性经过，治疗较困难，停药后常复发，女性患者绝经后病情可能改善。建议初始治疗采用外用疗法，可选用弱效糖皮质激素、克林霉素或钙调磷酸酶抑制剂，亦可外用维 A 酸。皮损不多者尚可尝试糖皮质激素皮损内注射治疗。外用治疗无效者，可选择系统治疗，包括口服避孕药、口服异维 A 酸，还可选择注射肉毒毒素及手术治疗。
疾病的主要危害：该病通常剧烈瘙痒，持久不愈的患者受累部位可因长期搔抓而出现苔藓样变，表现为粗糙、增厚、色素沉着。重症患者可能会引起腺体及相关毛囊的破坏，从而导致受累部位出现无汗以及毛发干枯、脆性增加、稀疏或脱落。
其他：日常生活中尽量避免一切诱发出汗的因素，如炎热、潮湿，不透气的衣服及锻炼，避免情绪激动紧张，有高危因素者避免激光脱毛。
症状
福克斯-福代斯病是发生在顶泌汗腺分布区，持续瘙痒的毛囊性丘疹，青春期女性好发。
福克斯-福代斯病的常见症状有哪些？
福克斯-福代斯病的常见症状包括：
最常发生于腋窝，其次为乳晕、肛周及生殖器部位。
多发与毛囊一致的针尖至绿豆大小丘疹，质地坚硬，用力挤压可见少量浑浊液体自毛囊口溢出。
通常瘙痒剧烈。不断搔抓后皮损处可见抓痕及血痂，长期搔抓局部皮肤粗糙、增厚、色素沉着。
月经期易加重，绝经、妊娠后减轻。
福克斯-福代斯病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
无汗症：顶泌汗腺受破坏区域可出现皮肤表面少汗或完全无汗。
毛发稀疏：毛囊受破坏可出现毛发干枯、变脆、稀疏、脱落
病因
福克斯-福代斯病的发病机制尚不明确，可能与汗腺阻塞有关。毛囊漏斗部因角蛋白阻塞，从而导致顶泌汗腺内汗液潴留，随后汗管破裂所致[2][3]。
福克斯-福代斯病的常见原因有哪些？
可能与雌激素的代谢失调有关。该病好发于青春期女性，青春期前极少发病，且经期加重，妊娠及绝经后缓解，均表明激素在发病机制中具有一定作用。
直接原因是毛囊漏斗部因角蛋白积聚，导致顶泌汗腺导管阻塞，随后导管破裂，引起周围组织炎症。
出汗、炎热和潮湿的环境、不透气的衣服、运动、情绪及性生活等可能加重病情。
哪些人容易患福克斯-福代斯病？（危险因素）
青春期女性；
顶泌汗腺发达者；
高温作业者；
卫生条件较差者；
情绪易紧张者；
激光脱毛术后。
就医
腋窝、乳晕等部位出现对称分布的群集性、剧烈瘙痒的毛囊性丘疹，不能自行缓解，可前往皮肤科门诊诊治。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时门诊就医：
皮损不能自行消退；
剧烈瘙痒；
皮肤粗糙、增厚、色素沉着；
无汗；
毛发脱落、稀疏。
建议就诊科室
皮肤科门诊
医生如何诊断福克斯-福代斯病？
医生会根据患者得发病年龄、发病诱因、加重及缓解因素、典型的发病部位、剧烈瘙痒的典型皮损，必要时行皮肤组织病理检查确诊。需排除其他好发于腋窝、肛门及生殖器部位的皮肤病，如毛囊炎、痒疹、痱子、汗管瘤、黑棘皮病等。
皮肤组织病理检查：不典型皮损或临床无法明确诊断时，需借助皮肤组织病理检查辅助诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大？月经的状况如何？
何时发病？发病时有什么感觉？
局部毛发是否减少？
局部出汗的情况如何？
皮疹及瘙痒加重和减轻的因素是什么？
是否自行用过药？效果如何？
有无其他系统疾病？
是否局部进行过激光脱毛？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致我患了该病？
能否自愈？
需要做哪些检查确诊？
如何治疗？
需要治疗多长时间？
什么原因可能加重此病？
生活中有什么注意事项？有没有忌口？
是否会复发？如何尽量避免复发？
治疗
治疗原则包括：减轻炎症、抑制汗腺导管阻塞、减少汗液分泌。
一线治疗包括外用糖皮质激素、克林霉素及钙调磷酸酶抑制剂，这些药物发生严重不良反应的风险较低。
二线治疗包括外用维 A 酸，但局部皮肤刺激的副作用限制了其临床应用。病灶内注射糖皮质激素也可能改善该病，但局部可能会出现皮肤萎缩。难治性患者可口服避孕药、异维A酸，注射肉毒素、手术治疗及点阵激光治疗可能有效。
药物治疗
外用糖皮质激素：可能通过减轻炎症从而缓解该病的症状。长期外用糖皮质激素可导致皮肤变薄、发生萎缩，故应使用弱效糖皮质激素，通常每天 2 次，症状缓解后，可减至每天 1 次，一周使用 2~3 天。患者应定期检查是否出现皮肤萎缩等不良反应[3]。
外用克林霉素：目前尚不明确外用克林霉素溶液可能改善该病的机制。每天 2 次可使患者的体征和症状改善，改善可能在治疗开始后几周内出现[3]。
外用钙调磷酸酶抑制剂：同糖皮质激素作用机制类似可能减轻炎症，其优点在于不会导致皮肤萎缩。
外用维 A 酸：外用维 A 酸可通过减轻毛囊阻塞和继发性导管阻塞改善该病，但可能会出现局部刺激症状[3]。
病灶内注射糖皮质激素：作用机制与外用糖皮质激素疗法相似，仅适用于皮损数量比较少，外用治疗效果不好的病例[3]。
口服避孕药：对部分女性有效，可能需治疗几个月，停药后可能复发[3]。
口服异维 A 酸：有报道每天口服异维 A 酸 30 毫克，持续 8 周，后减为每天 15 毫克，可使患者皮疹完全消退，但停药 3 个月后再次复发。但该药物可导致孕妇的胎儿畸形，育龄期妇女服用时需严格避孕[1]。
手术治疗
包括电凝固术、腋下吸脂刮除术及手术切除腋下受累部分，手术治疗具有出现疤痕的风险[3]。
其他治疗方法
剥脱性点阵激光：有报道 CO2 点阵激光每 6~8 周一次，共治疗 3 次后，瘙痒逐渐减轻，丘疹数量逐渐减少。疗效至少维持了 3 个月[3]。
肉毒素：有患者受累部位注射 A 型肉毒素后 15 日症状开始缓解，治疗后疗效至少维持了 8 个月[3]。
疾病发展和转归
福克斯-福代斯病治疗不及时或用药不合理，会使疾病慢性持续，继而出现无汗及毛发稀疏等并发症。经正确规范药物治疗后可获得缓解，但易复发。
日常注意
日常注意生活注意勤换衣物、勤洗澡，保持患处干燥清爽，避免自行用药加重病情。
具体日常注意事项如下：
在生活中要注意讲究个人卫生，勤洗澡，保持局部干燥。
尽量避免食用酒精类饮品及辛辣食物。
皮损瘙痒剧烈时，避免热水烫洗、反复搔抓等局部刺激。
治疗期间，应着宽松衣物，并勤洗勤换。
皮疹不能消停、瘙痒无法缓解时应及时就医，不要自行用药，以免加重病情。
尽量避免行局部激光脱毛。
预防
该病为顶泌汗腺导管阻塞所致，故无明确有效的预防方法，避免诱发加重的因素或许对预防该病有一定帮助。具体预防方法如下：
保持环境清凉，避免周围环境过热。
出汗较多时应及时洗澡，保持身体清爽。应避免过度冲洗，以免导致皮肤干燥。
尽量穿宽松衣服，保持身体通风。
保持心情舒畅，避免情绪紧张。
感谢北京大学第一医院皮肤科 王瑞医生 参与本文撰写