别称
Faver-Racouchot综合征，日光性弹力纤维综合征
概述
光线性弹力纤维病是由于长期过度暴露于阳光下引起皮肤退行性改变的疾病。
发病年龄常在 40～50 岁，多见于男性。
皮肤接受过量紫外线照射是最主要的病因。危险因素是长期过度阳光下的暴晒。
根据典型临床症状，本病分为 6 种类型：颈部菱形皮肤，结节性类弹力纤维病，播散性弹力纤维瘤，柠檬色皮肤，手足胶原斑，耳部弹力纤维结节。
患者的面、颈部肤色呈黄褐色，皮粗糙肥厚褶皱多，黑头粉刺散布，还有对称性斑块或丘疹，是最常见的表现。
目前未有特效药治疗，本病一旦形成只能对症治疗，常见治疗方法有药物和手术治疗。
本病造成不可逆的皮肤弹力组织纤维变性，且有癌变风险。
光线性弹力纤维病是慢性皮肤病，日常只要注意防晒，一般很少发病。
症状
光线性弹力纤维病的常见症状有哪些？
光线性弹力纤维病的常见症状包括：
颈部菱形皮肤：颈部皮厚沟深，皮嵴隆起，皮纹显著，表面干燥、粗糙、色素沉着，纵横交叉构成菱形样。
面颈部橘皮样：面颈部皮肤呈黄褐色或柠檬色，散布有黑头粉刺。弹性减少，粗糙肥厚，呈橘皮样外观。
对称斑块和丘疹：面颈部分布有对称黄色斑块和丘疹，有时也可于鼻背部形成单一黄色斑块。
手足胶原斑：好发于手、足的掌、跖和背面接合部位，皮疹为小的疣状斑块，黄色或正常肤色，局部皮肤干燥，增厚。
耳部弹力纤维性结节：单侧或双侧的耳轮有白色或淡红色伴透明颗粒状或结节状病变，一般无自觉症状。
光线性弹力纤维病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
皮肤破溃发脓；
湿疹、皮炎；
疖、痈、蜂窝性组织炎。
病因
光线性弹力纤维病主要是皮肤长期日光照射，受到紫外线伤害导致皮肤弹力组织纤维变性，皮肤完整性被破坏而引起。动物实验证明，紫外线波长为 290 纳米以上是致病光谱。
光线性弹力纤维病的常见原因有哪些？
皮肤长期接受紫外线照射：职业因素影响，如长期户外工 我们、水手、军人等，易长期大量接受日光照射而引起皮肤弹力组织纤维变性致病。
哪些人容易患光线性弹力纤维病？
有如下可改变的危险因素的人群，容易罹患光线性弹力纤维病：
日光浴爱好者：经常接受日光照射，皮肤容易吸收过量紫外线。
长期户外工 我们：如农民、建筑工人、水手等，长期接受日光照射。
有如下不可改变的危险因素的人群：
对光敏感的人群：皮肤对日光过度反应，如患有迟发性皮肤卟啉症的人更容易引发严重的光线性弹力纤维病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤晒伤出现：发热、痒痛、红肿时。
出现湿疹，癣等皮肤疾病。
面、颈部皮肤发黄增厚，伴有黑头粉刺或丘疹。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
皮肤破溃、流脓。
建议就诊科室
皮肤科
普外科
医生如何诊断光线性弹力纤维病？
当医生怀疑是光线性弹力纤维病时，将通过问诊、视诊、触诊和组织病理检查来确诊。
具体介绍相关检查：
问诊、视诊、触诊：医生可通过询问和结合皮肤外观情况、皮损特点来初步判定该病所属类型。
组织病理检查：通过病理检查可获得组织病理特征，同时与其他类似皮肤病相鉴别来判定。检查需提取病变皮肤或组织物。
血常规检查：通过血常规检查可获知患者有无感染、贫血等，为后续治疗提供参考。检查需抽取静脉血送检。
医生可能询问患者哪些问题？
从事什么职业？
户外工作时间长吗？
是否有长期阳光下暴晒？
什么时候出现这些症状的？
皮肤是否瘙痒？
不在阳光下暴晒时，皮肤是否也会出现瘙痒、红斑、丘疹？
有吸烟吗？烟龄多长？
自行服用药物了吗？
有没有药物过敏？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会有这些症状？
这是什么病呢？能治好吗？
病情严重吗？
不治疗会有什么后果？
需要做哪些检查来诊断？
费用大概需要多少？在医保报销范围内吗？
要治疗多久？
最有效的治疗方法是什么？
能预防吗？
治疗
光线性弹力纤维病目前尚无特效治疗方法，但可通过药物、手术等对症治疗，缓解症状，改善浅表皮肤变化，防止病变。
药物治疗
大多数患者的治疗方式为药物治疗，常用的药物包括：
口服维生素类：常用维生素 B 族、维生素 C、维生素 E、维生素 A 和烟酰胺，可抑止或减弱光敏作用，改善皮肤，应用剂量宜较大。
局部外涂膏剂类：常用有维 A 酸膏剂、维生素 E 霜和果酸制剂外涂皮肤患处，修复受损皮肤。若同时口服维 A 酸，效果更佳。但切记维 A 酸不能与维生素 A 或维生素 E 同时服用，否则会引起中毒。
抗组胺类：作用是止痒，防挠伤感染。常用的药物有氯雷他定、马来酸氯苯那敏、西替利嗪等。有光过敏、青光眼、前列腺增生的患者，要慎用马来酸氯苯那敏。
手术治疗
切除皮损：局部有可能癌变的皮损，用手术切除，防止扩散。
其他治疗方法
冷冻疗法：冷冻疗法对小结节或纤维瘤快速有效，通常用液态氮。但无法使用麻醉剂，患者需忍受较大的疼痛。
激光手术：适用本病中皮肤皱纹和小结节、斑块、纤维瘤和黑头粉刺。具有出血量少、损伤少、不易感染的优点。
疾病发展和转归
如不正规积极治疗，会加快皮肤弹性纤维老化，影响外观，长期下去部分患者会变得自卑敏感，影响正常生活和工作；而且有癌变风险，如果癌变则预后不良。
经过正规有效的治疗，改善皮肤外观，减慢皮肤老化过程，避免发生癌变，提高生活质量。
日常注意
患者要做好日常注意护肤，注意防晒，干燥时应润肤保养。饮食上多吃富含维生素的蔬果和肉类，促进受损皮肤修复；同时戒烟戒酒，避免皮肤营养流失，影响恢复。
具体日常注意事项如下：
饮食：
普通患者：多吃富含维生素的蔬果和肉类对皮肤恢复有帮助，如豌豆、胡萝卜、苹果、动物肝脏。避免吃辣椒、鱼、虾、蟹、牛肉、羊肉、腌菜，以免加重病情。
手术患者：如为实施全身麻醉的患者，应在术后 6 小时后进食；若为局部麻醉，则术后可随时进食。
面部手术者：忌吃水果、海鲜、鱼、腌菜等会引起唾液增多的食物，影响伤口愈合。可吃肉菜粥、汤面，口味清淡的食物。
术后护理注意事项：如果患者做了激光、冷冻、切除手术，应保持手术部位干燥，切忌碰水；定时换药：面部每天换 1 次，其他部位每 2 天换 1 次，避免日晒，若出现肿胀、流脓，要立刻就医。
戒烟戒酒：烟酒会导致皮肤营养流失。
遵医嘱用药：注意药物不良反应，若出现头痛、呕吐应及时跟医生反应。
日常注意护肤：做好日常注意护肤，避免皮肤进一步萎缩老化，如外出时应用防晒霜、防晒衣，干燥部位要用润肤品保湿，切忌长时间日晒。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
日光浴：应根据季节选择合适的时间进行，以免皮肤过度吸收紫外线致病。如春、冬季适合在上午 10 点～下午 3 点；秋、夏季适合在中午 8 点～9 点、下午 5 点以后。不要让阳光直射头部、眼部，要用帽子挡住和戴上墨镜。
长期户外工 我们：应做好防晒保护，如穿戴有防紫外线的防晒衣防晒帽，涂抹防晒品。防晒品一般用 SPF 值 30 倍以上，PA 值+++，才能有效防晒，出汗较多时，要记得补涂。
饮食应多吃富含胶原蛋白的食物，如猪皮、鱼皮、银耳等；多吃富含维生素的蔬果，如苹果、橙、胡萝卜等，维持皮肤的正常机能。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
对光敏感的人群：要避开阳光强烈的时间段外出，应在早晨或傍时阳光较弱的时段，另外选择合适的防晒品也很重要，如室内可用 SPF15～25 和 PA++的，外出应选用 SPF25 以上和 PA+++。