别称
内登-威尔金森综合征
概述
角层下脓疱性皮肤病是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，好发于中年妇女，病理变化为角层下脓疱。
本病的病因尚不清楚。其危险因素可能包括感染病灶、精神创伤、新陈代谢以及内分泌疾病。
主要表现为正常皮肤或红斑上豌豆大小的水疱，很快转变为脓疱，脓疱呈卵圆形，疱壁松弛，水疱、脓疱散在或群集，数天以后脓疱可吸收或破裂，表现可有薄痂和鳞屑，愈后留有棕色色素沉着，不遗留萎缩性瘢痕。
主要治疗方法为药物治疗，包括砜类药物、磺胺类抗生素、糖皮质激素等。治疗关键点在于尽早就医，控制病情进一步发展。治疗难点在于该疾病虽能缓解，但病情容易反复发作，迁延不愈。
本病一般不会危及生命，但可反复发作，影响患者的生活质量。
患者在用药期间，要定期复查血常规、肝肾功等，以免药物不良反应引发严重后果。
症状
角层下脓疱性皮肤病主要发生于 40~50 岁的中年女性，皮损可发生于腋下、腹股沟、乳房下、躯干及四肢近侧的屈侧褶皱处，掌跖部位可以发病，但一般不会侵犯面部，口腔黏膜较少累及。临床表现主要为在正常或轻度红斑的皮肤上出现水疱、脓疱。该病呈慢性良性发作，发作与缓解交替反复发作，迁延不愈。
角层下脓疱性皮肤病的常见症状有哪些？
角层下脓疱性皮肤病的常见症状包括：
水疱：此为角层下脓疱性皮肤病的早期症状，部分患者在出现脓疱之前，可在屈侧皱褶处的正常或轻微红斑的皮肤上出现小水疱，米粒至豌豆大小。
脓疱：在屈侧皱褶处的正常或轻微红斑的皮肤上出现豌豆大小小脓疱为角层下脓疱性皮肤病的典型症状，脓疱呈卵圆形，疱壁松弛，疱液上面澄清，下面混浊，呈弦乐状，其分布可呈散在或群集，也可呈环形和匍行性。
薄痂、鳞屑：水疱、脓疱的疱液吸收后，形成薄痂、鳞屑，愈合后遗留棕褐色的色素沉着，不会遗留萎缩性瘢痕。
全身症状：一般无自觉症状，或有轻微瘙痒，没有发热等全身症状。
角层下脓疱性皮肤病可能会引起哪些并发症？
角层下脓疱性皮肤病愈合后，可能遗留棕褐色的色素沉着。若搔抓后破溃，可能会继发局部病原菌感染，严重时导致细菌入血，引起全身感染等。
常见并发症包括：
色素沉着斑
局部和全身感染
病因
角层下脓疱性皮肤病的病因尚不明确。
角层下脓疱性皮肤病的常见原因有哪些？
角层下脓疱性皮肤病可能与感染病灶、精神创伤、新陈代谢或内分泌疾病相关。
有学者认为角层下脓疱性皮肤病是某些皮肤病的变型，包括疱疹样皮炎、多形红斑、泛发性脓疱性细菌疹、大疱性类天疱疮或疱疹样脓疱病等的变型。
哪些人容易患角层下脓疱性皮肤病？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患角层下脓疱性皮肤病：
精神创伤史：患者有精神创伤史，有可能发生角层下脓疱性皮肤病。
内分泌紊乱：对于有新陈代谢或内分泌功能异常的患者，如糖尿病等可能发生角层下脓疱性皮肤病。
有如下可改变的危险因素的人群，容易罹患角层下脓疱性皮肤病：
感染病灶：有感染病灶的患者，可能出现角层下脓疱性皮肤病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
患者出现正常皮肤或红斑上的水疱，逐渐变为脓疱，脓疱破溃后有脓液流出，露出糜烂面，皮肤损害，成群或成片分布，应及时到医院就诊。
水疱或脓疱破溃后出现局部感染，若感染入血，引发全身感染，出现高热、寒战等，应及时到医院就诊。
若口腔内出现水疱、脓疱，应及时到口腔黏膜科就诊。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
该病呈慢性，急症罕见，一般不需拨打 120。
建议就诊科室
皮肤科
口腔黏膜科
医生如何诊断睑皮松垂症？
医生通过病史、临床表现、实验室检查、组织病理学检查可以诊断，但需要与传染性脓疱病、疱疹样皮炎、落叶型天疱疮、胰高血糖素瘤综合征、急性发疹性脓疱病相鉴别。
相关检查具体介绍如下：
细菌培养：医生为判断患者是否有细菌感染，会取脓疱中的脓液进行细菌培养，观察是否有细菌生长。角层下脓疱性皮肤病的患者细菌培养多为阴性。
血糖：包括糖耐量试验、糖化血红蛋白测定、激素水平测定。医生为判断患者是否有内分泌代谢的异常，会重点筛查患者血糖情况。患者需在空腹状态下抽一次血，口服葡萄糖后 1 小时、2 小时、3 小时后分别抽一次血，同时还需要检测胰高血糖素水平、胰岛素水平、糖化血红蛋白水平。
组织病理学检查：组织病理学检查为诊断的金标准。为明确该疾病诊断以及为后续治疗提供策略，医生需要进行组织病理学检查。医生会取患者皮损处的一块皮肤，切片染色后在显微镜下观察。
免疫荧光检查：组织病理学检查有时候难以与天疱疮鉴别，此时需进一步行免疫荧光检查。角层下脓疱性皮肤病的患者直接免疫荧光检查未发现有抗体沉积。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候起病？
症状是什么？持续了多久？后续症状是否有变化？如何变化
是否有其他部位的感染灶？
血糖是否正常？
是否曾遭受过精神创伤？
是否到医院诊治？做了哪些检查？医生的诊断是什么？是否用过药物？药物是否有效？
患者可以咨询医生哪些问题？
所患疾病是什么？
是否需要复查或长期监测病情？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？病情转归如何？
可能会有什么后遗症？
治疗
本病主要以药物治疗为主，包括砜类药物、磺胺类抗生素、糖皮质激素等药物。
药物治疗
砜类药物：砜类药物具有免疫抑制作用，如氨苯砜。
磺胺类药物：为抗生素，具有抗感染的作用，如磺胺吡啶。磺胺吡啶可与氨苯砜合用。
糖皮质激素：具有抗炎和免疫抑制的作用，如泼尼松。部分患者应用强效糖皮质激素或泼尼松后有效，但部分患者在使用大剂量的糖皮质激素后仍无效。
其他药物：对于病情严重的患者，为控制疾病的进一步发展，可用阿维 A、秋水仙碱治疗该疾病。在皮肤损害处可局部外用抗炎、调节细胞分化的药物，如他卡西醇软膏。
其他治疗方法
光化学疗法：上述治疗效果不好的患者或为了加速皮肤损害的好转，可用紫外线局部照射。该疗法对角层下脓疱性皮肤病有效。
疾病发展和转归
若不接受治疗，皮肤损害会持续存在，且皮损可能会呈进行性发展，若因搔抓后皮肤破溃，可能引起皮肤局部感染，影响患者生活质量，出现手掌等部位反正水疱、脓疱等，一般不会危及生命。
若患者愿意接受治疗，皮损多在数天或数周内消退，愈后留下棕褐色色素沉着，不会遗留萎缩性瘢痕，但病情容易反复发作，迁延不愈。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：有严重贫血、蚕豆病、变性血红蛋白还原酶缺乏症、肝肾功能减退、胃与十二指肠溃疡及精神病史者不能使用氨苯砜；使用氨苯砜的患者若出现腰、背痛、胃痛、食欲减退、贫血、发热、皮疹、乏力等症状，应及时就诊。应用磺胺类药物，过敏反应较为常见，若出现皮疹、发热、关节肌肉疼痛等症状，应立即停药。应用糖皮质激素类药物，可能会出现一系列类固醇样的反应，包括紫纹、体重增加、多毛、低钾血症、消化道溃疡、骨质疏松等，若出现消化道溃疡、低钾血症、加重感染等情况，应及时就医。
定期复查：患者在服药期间应定期到门诊复查。血常规每月复查一次，连续 6 个月，以后可以每半年一次；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶测定、肝功、肾功、电解质等，每 3 个月复查一次。
其他：患者应注意皮肤卫生，避免搔抓至皮肤破溃。若有瘙痒，可用冰块冰敷或外用止痒霜。若皮肤破溃，可用碘伏消毒，避免感染。
预防
该疾病无有效的预防措施。但以下的措施可能有一定的预防作用：
有感染病灶的患者，要积极处理感染病灶，防止其扩散。
有血糖代谢紊乱者，应积极通过饮食、药物控制血糖，将血糖控制在正常范围内，避免血糖紊乱引起相关并发症。