概述
颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT注）是一种少见的软组织肿瘤，1926 年由 Abrikossoff 首先报道，最初认为是肌肉来源，因此被称为颗粒细胞成肌细胞瘤。但迄今为止，其组织学来源一直存在争议，包括成肌细胞、纤维母细胞、组织细胞、神经嵴和神经鞘等，近年来多数学者支持施万细胞学说。
该病可发生于任何年龄，多见于 40~60 岁成年人，儿童较少见，女性多于男性。
本病病因尚不明确，一般认为与环境、遗传、饮食等多种因素相关。
临床表现多为孤立的、界限清楚的隆起肿物，10% 的病例为多发病灶，一般直径在 0.5～3.0 厘米，表面光滑，生长缓慢，通常无明显症状，可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。绝大多数颗粒细胞瘤为良性，约 1%~2% 可为恶性颗粒细胞瘤（MGCT）。MGCT 具有侵袭性，常发生区域淋巴结、肺、肝脏和骨转移。
良性颗粒细胞瘤首选手术切除，而 MGCT 患者应进行全面体检排除远处转移，故主张术后密切随访观察。
对于良性颗粒细胞瘤来说，确保手术切缘无肿瘤细胞残留可保证其预后，术后复发率为 2%～8%，有肿瘤细胞残留时复发率大于 20%。而 50% 以上的恶性颗粒细胞瘤患者会发生转移，死亡率约为 30%~50%。
症状
本病可发生于全身各处皮肤或皮下组织，约 30%~45% 发生于头颈部，最常见于舌部，亦可发生于口腔、乳房、胃肠道、呼吸道、女性生殖系统及平滑肌、横纹肌等处，临床常无明显特异性。
常见症状有哪些？
常见症状为单个或多发的皮肤隆起性肿物，伴或不伴疼痛、瘙痒等不适，如果肿物增长迅速，伴有坏死及早期转移等症状，需要高度警惕恶性颗粒细胞瘤的可能。
良性颗粒细胞瘤：多为孤立的、界限清楚的隆起肿物，约 10% 的病例为多发病灶，表面光滑，生长缓慢，通常无明显症状，可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。
恶性颗粒细胞瘤（MGCT）：相对较大，多位于皮下组织，发生于皮肤的相关病例较少。MGCT 生长迅速，直径通常大于 5 厘米，早期常在局部区域复发或转移。
可能引起哪些并发症？
良性颗粒细胞瘤经手术完整切除后预后注良好，但恶性颗粒细胞瘤可出现复发加重、远处转移甚至危及生命的严重并发症，常见并发症包括：
瘤体复发；
局部皮肤软组织坏死、感染、瘢痕；
发生淋巴结、肺、肝、骨等多处转移。
病因
颗粒细胞瘤病因尚不明确，可能与遗传、环境、生活方式等多种因素相关。
常见原因有哪些？
遗传因素。
环境因素：空气污染、重金属、毒物接触等有害环境可能诱发瘤体增生。
饮食因素：胃肠道功能紊乱、暴饮暴食等。
哪些人容易患病？
有疾病家族史者；
有化学毒物接触史者；
生活习惯不佳者。
就医
如出现不明原因的皮肤或皮下肿物，增长速度快，伴有瘙痒、疼痛等不适，或局部坏死、红肿、渗液，或出现局部淋巴结肿大、咳嗽、食欲不振、消瘦等全身症状，应及时就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现下列情况应及时就医：
不明原因的单个或多发皮下肿物，伴瘙痒或疼痛不适；
出现增长迅速的肿物；
局部出现坏死、红肿、流脓；
出现局部淋巴结肿大；
伴有系统症状，如发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，腹痛、腹泻、食欲不振，关节疼痛、消瘦等。
建议就诊科室
皮肤科
肿瘤科
医生如何诊断？
颗粒细胞瘤的临床表现常无明显特异性，需与结节性黄瘤、皮肤纤维瘤、角化棘皮瘤、成人黄色肉芽肿、脂肪肉瘤、恶性颗粒细胞瘤等鉴别。其诊断主要依靠组织病理学检查。
常用辅助检查包括：
皮肤病理活检：组织学改变有以下特点：瘤无包膜，瘤细胞体积大，呈多边形或椭圆形，胞浆丰富，胞质淡染，充满粗大嗜酸性颗粒；瘤细胞通常为单一核，小而圆，居中，略呈泡状；瘤细胞周围常有细的胶原纤维，可看到瘤细胞成行排列；肿瘤上方的表皮往往过度增生或向下增生，甚至有角珠形成，类似假癌样。
免疫组化： 肿瘤细胞 S100 蛋白、神经元特异烯醇化酶（NSE）、CD68 多为阳性，神经丝蛋白和胶质纤维酸性蛋白为阴性。
淋巴和肝脏超声。
胸、腹、盆腔 CT，胸片。
骨核素扫描等。
恶性颗粒细胞瘤的诊断标准
生长迅速，瘤体直径大于 5 厘米，早期局部区域复发或转移，组织学表现为坏死、梭形细胞、空泡状核及大核仁、核分裂象（大于 2 个/10 HP） 、高核质比和多形性等变化，符合其中三项及以上者被视为组织学恶性。
医生可能询问患者哪些问题？
发病多久了？
近期肿物是否迅速增长？
患处有没有瘙痒、疼痛等不适症状？肿物有没有坏死、流脓？
有没有咳嗽、全身疼痛、腹胀、食欲不振等不适？
近期体重有没有下降？
曾用过哪些治疗，有没有好转？
患者可以咨询医生哪些问题？
可能是什么原因引起的？
对身体危害大吗？会引起什么严重后果？
需要做哪些检查？
目前有哪些治疗方案？应该怎样治疗？
需要吃哪些药？有没有严重副作用？
有传染性吗？
平时应该如何护理或预防？
生活及饮食习惯需要做哪些改变？
治疗
一线治疗手段为手术完整切除或扩大切除瘤体，但对于恶性颗粒细胞瘤来说，应进行全面评估及长期随访。
良性颗粒细胞瘤：以手术完全切除及扩大切除为主，常选择 Mohs 手术（莫氏显微手术）。
恶性颗粒细胞瘤：已发生转移者，扩大切除术后可联合化疗。
疾病发展和转归
完全切除手术术后复发率为 2%~8%，有肿瘤细胞残留时复发率高达 20% 以上，而 50% 以上的恶性颗粒细胞瘤患者会发生转移，死亡率约为 30%~50%。
日常注意
缓解症状、减少复发为疾病治疗及护理的主要宗旨。具体日常注意事项如下：
保持健康的饮食习惯及生活作息；
避免长期处于不良环境，不接触有毒有害物质；
规律随访、定期体检。
预防
通过调节个人生活方式，避免肿瘤发生发展，是一种良好的预防方法。具体预防措施如下：
健康饮食。
规律作息。
适量锻炼。
定期体检。
感谢湖南省人民医院皮肤科 肖潇医生 参与本文撰写