别称
Graham-Little-Piccardi-Lassueur综合征，Graham-Little综合征，瘢痕性脱发-毛周角化病-毛发扁平苔藓三联征
概述
疾病定义：是一种罕见的疾病，属于毛发扁平苔藓的一种变型[1]。
流行病学：本病罕见，好发于 30~70 岁成年人，女性发病率是男性的 4 倍。
最主要的病因：可能与自身免疫反应有关。乙肝病毒疫苗接种、HLA-DR1 基因易感性以及雄激素不敏感综合征可能与该病相关。极少数患者可并发前额纤维化脱发[2]，该综合征与经典毛发扁平苔藓及前额纤维化脱发并称为毛发扁平苔藓的三个变型。
主要症状：表现为头皮瘢痕性脱发，腋窝、外阴非瘢痕性脱发或典型的扁平苔藓皮损以及躯干、四肢棘状毛囊性丘疹三联征。
主要治疗方法：与扁平苔藓相比，该病治疗效果欠佳，早期治疗效果较好，一旦瘢痕出现，理论上毛发将不会再生。治疗关键在于阻止疾病进展，治疗方法包括局部外用、皮损内以及系统使用糖皮质激素，口服羟氯喹、环孢素以及补骨脂素加紫外线 A 段光化学疗法（PUVA）治疗。
疾病的主要危害：本病可造成永久性脱发，影响美观。
其他：该病与自身免疫相关，无法预防。病程缓慢进展，随着毛囊炎症的逐渐进展以及毛囊被彻底破坏，脱发区毛发将无法再生，患者因此可能会出现自卑及抑郁心理。故而早发现、早诊断及早治疗对本病有重要意义。
症状
该病典型表现为头皮瘢痕性脱发，腋窝、外阴非瘢痕性脱发或典型的扁平苔藓皮损以及躯干、四肢棘状毛囊性丘疹三联征，若不积极治疗，可造成头皮部位永久性脱发。
拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征的常见症状包括：
头皮瘢痕性脱发：表现为头皮部位单个、多灶性或泛发性萎缩性瘢痕及永久性脱发。
非瘢痕脱发：腋窝、外阴部毛发可见脱落、减少，但无萎缩及瘢痕形成，毛发可再生。
棘状丘疹：躯干、四肢可见多发密集的棘状毛囊性丘疹。
皮肤及口腔扁平苔藓：部分患者除以上三联征外，同时还可出现典型的皮肤、口腔扁平苔藓，典型表现为四肢屈侧为主密集成群或散在、局限性或泛发性分布的多角形紫红色扁平丘疹，表面可见白色网状条纹（Wickham纹），口腔颊粘膜可见对称分布的树枝状或网状银白色细纹。
病因
该病发病机制不明，可能与自身免疫反应以及乙肝病毒疫苗接种等有关。
常见原因有哪些
免疫介导：可能与自身免疫反应有关，推测该病可能为针对某种自身抗原的自身反应性淋巴细胞炎症过程，炎症导致毛囊峡部隆起部位的多能干细胞受损从而导致永久性脱发，近年来有文献报道在一例患者中测出该综合征的自身抗原为内着丝粒蛋白（INCENP 蛋白），该蛋白为参与细胞有丝分裂周期的着丝粒的主要成分，该成分对染色体分离起到重要的作用并且参与调节有丝分裂过程[3]。
乙肝病毒疫苗接种、HLA-DR1 基因易感性以及雄激素不敏感综合征可能与该综合征相关。
哪些人容易患病？
中老年女性
接种乙肝疫苗者
HLA-DR1 基因易感者
合并雄激素不敏感综合征
就医
中老年女性头皮、腋窝及外阴出现毛发脱落，躯干四肢出现多发丘疹的患者建议尽早就医。
如出现以下情况应及时就医：
头皮、腋窝、外阴出现毛发脱落
躯干四肢出现多发丘疹
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断
根据患者发病年龄、临床表现、全面的体格检查以及头皮活检即可诊断。
具体介绍相关检查：
全面体格检查：对头皮、腋窝、外阴、躯干、四肢以及口腔进行全面的检查有助于该病的诊断。
皮肤镜：镜下可见毛囊周围鳞屑、白点及毛囊开口减少。
皮肤组织病理诊断：皮肤活检有助于疾病的诊断，取材部位很关键，最好取自有毛发且有活动性病变的部位。
此外，需排除其他引起脱发的疾病：雄激素性脱发、斑秃、休止期脱发、盘状红斑狼疮、硬皮病等。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄？
发病过程？持续时间？
父母有无脱发？
有无甲状腺疾病、白癜风？
近期精神压力如何？
之前是否注射疫苗？
是否妊娠？是否减肥？营养状况如何？是否贫血？近期有无重大手术？
有无低热、口腔溃疡、光敏、关节痛？
是否做过哪些化验检查?
是否曾就诊治疗？效果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这种疾病？
会留瘢痕吗？
我身上及口腔会出现扁平苔藓吗？
如何治疗？需要治疗多久？
不同的治疗方案各自的副作用有哪些？
我的头发还会再生吗？若不能，后续该怎么办？
治疗
治疗目标是阻止疾病的进展，防止脱发继续发展以及对症治疗。有关治疗该病的数据较少，最佳治疗方案仍不清楚，具体治疗方法可同毛发扁平苔藓，包括治疗方法包括局部外用、皮损内以及系统使用糖皮质激素，羟氯喹、环孢素以及补骨脂素加紫外线 A 段光化学疗法（PUVA）治疗。
药物治疗
外用或病灶内注射糖皮质激素：外用或病灶内注射糖皮质激素机制在于抑制真皮毛囊周围的炎症反应，与外用糖皮质激素治疗相比，病灶内注射通常较痛苦，如有需要可采用表面麻醉后再行注射。副作用主要为皮肤萎缩、凹陷，如发生需立即停止治疗[4]。
口服糖皮质激素：局部外用效果不佳或皮损进展快速者可选择口服糖皮质激素，但长期口服糖皮质激素可引发一系列严重的不良反应，故更适用于短期控制病情，该治疗停药可能复发，因此最好在停用前逐渐换成另一种局部或全身治疗[4]。
口服羟氯喹：羟氯喹具体调节免疫的作用，使用剂量通常为 200 毫克，每日 2 次，该药起效较慢，不良反应主要为胃肠道不适及眼毒性[4]。
口服环孢素：环孢素主要通过抑制T淋巴细胞抑制免疫反应，常用于糖皮质激素治疗不敏感或禁忌者或顽固难治者，剂量通常为每公斤体重每天服用 3~5 毫克，副作用主要为肾毒性及高血压[4]。
手术治疗
毛发移植：对于毛发无法再生的患者可尝试毛发移植，但在治疗前病变部位需确认无活动性炎症[4]。
其他治疗方法
补骨脂素加紫外线 A 段光化学疗法（PUVA）：对于其他治疗方法抵抗的患者，PUVA 治疗可能会有效果，但副作用可能有诱发皮肤癌的风险，故应权衡利弊[4]。
疾病发展和转归
该病若不积极治疗，可导致永久性脱发。治疗较棘手，发现临床症状时通常已出现瘢痕性脱发，故治疗的目的在于阻止病情进一步发展及脱发面积进一步扩大。
日常注意
日常注意需注意避免外界刺激，积极调整情绪以防抑郁心理的出现。
具体日常注意事项如下：
避免搔抓及烫洗等刺激
避免食用刺激性食物，戒烟戒酒
调整情绪，缓解焦虑
预防
该病发病机制不明，可能与自身免疫反应有关，故尚无有效的预防方法。
感谢北京大学第一医院皮肤科 王瑞医生 参与本文撰写