别称
回状颅皮,皱褶性厚皮病
概述
脑回状颅皮是一种头部皮肤过度生长的畸形外观,表现为头部皮肤过度生长,形成多数皱褶,形状似脑回。
原发性多见于男性,男女之比为 6∶1,一般青春期后发病,约 90% 患者是在 30 岁之前发病。继发性可在任何年龄段发病。
原发性是一种先天性疾病,病因不明,可能与常染色体隐性遗传有关。继发性可因头皮局部的炎症、创伤、肿瘤等引起,也可以是某些综合征或系统性疾病的一种表现,如肢端肥大症、白血病、黏液性水肿、梅毒、银屑病、副肿瘤综合征、特发性肥大性骨关节病等。上述头皮病变、某些综合征和系统性疾病是继发性脑回状颅皮的危险因素。
本病分为原发性和继发性。
主要表现为头顶部或枕部皮肤过度生长,形成多数皱褶,形状似脑回。
本病无特效的治疗方法。原发性脑回状颅皮可行整形手术改善,继发性脑回状颅皮应先治疗原发疾病。
原发性脑回状颅皮多合并皮脂分泌过多,容易继发感染。脑回状颅皮可以影响患者的美观,遭受异样眼光,影响日常生活、工作或学习等,降低患者的生活质量。
早期行外科整形手术,可以取得较好的效果。
症状
脑回状颅皮的常见症状有哪些?
脑回状颅皮的常见症状包括:
回状颅皮:患者头顶部或枕部的皮肤增厚、隆起,折叠形成沟壑状,形如大脑脑回(想象猪脑的形状),形成的“沟壑”数目在 2~20 个不等,前额有时也可出现相同表现。沟内毛发正常,隆起的顶部头发稀少,触之如海绵。随年龄增加,病情程度加重。
掌部皮肤改变:极少数可见于掌面,皮肤好像堆积在掌骨面上。
皮脂分泌过多:局部皮肤油腻,沟内常呈浸渍状(与手在水中长时间浸泡后,指缝变白、糜烂类似)。
脑回状颅皮可能会引起哪些并发症?
局部感染:原发性脑回状颅皮有显著的皮脂分泌过多,对化脓性性细菌敏感,容易继发感染,如毛囊炎。
皮脂腺囊肿:因原发性脑回状颅皮有显著的皮脂分泌过多,容易堵塞皮脂腺开口,形成皮脂腺囊肿,表现为局部包块,边界清楚,可以破溃,可挤出豆腐渣样物质。
病因
原发性脑回状颅皮是一种先天性疾病,病因不明,可能与常染色体隐性遗传有关。继发性可因头皮局部病变出现,也可以是某些综合征或系统性疾病的一种表现。
脑回状颅皮的常见原因有哪些?
常染色体隐性遗传:如果父母双方都是致病基因的携带者,子女有 1/4 的机会患脑回状颅皮。
头皮局部病变:炎症、创伤、肿瘤、痣等。
某些综合征或系统性疾病:如肢端肥大症、白血病、黏液性水肿、梅毒、银屑病、副肿瘤综合征、特发性肥大性骨关节病等。
哪些人容易患脑回状颅皮?
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患脑回状颅皮:
头皮炎症、创伤、肿瘤、痣等。
肢端肥大症、白血病、黏液性水肿、梅毒、银屑病、副肿瘤综合征、特发性肥大性骨关节病的患者。
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患脑回状颅皮:
父母患病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
回状颅皮;
皮脂分泌过多;
局部感染;
皮脂腺囊肿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
本病无此情况。
建议就诊科室
皮肤科
整形外科
医生如何诊断脑回状颅皮?
当医生怀疑脑回状颅皮时,可以通过问诊、视诊、触诊和皮肤组织病理检查来明确诊断。
具体检查方法如下:
问诊:通过询问患者皮肤损害出现的时间、家族史、有无外伤、有无其他疾病等信息,来判断患者是原发性还是继发性脑回状颅皮。
视诊:可以观察皮肤损害的部位、颜色、大小等,通过观察患者局部头皮的改变和形状、毛发有无异常、局部有无感染等,基本可以做出诊断。
触诊:可以辅助了解皮肤损害的层次、质地和性质,医生清洁双手,待双手温暖后,用手轻柔的触摸头皮皮肤损害,可以发现脑回状颅皮触之较软,如同海绵一般,还可以发现皮脂分泌过多。
皮肤组织病理:是皮肤病诊疗中最常用的辅助检查之一,通过皮肤活检术,取一小块皮损经切片、染色等操作后置于显微镜下观察。将皮肤组织病理表现和上述检查结合,可以指导临床诊断和和治疗方案。
医生可能询问患者哪些问题?
头皮改变什么时候出现的?出现多久了?随着年龄变化,皮肤损害有没有变化?
变大了还是变小了?
家里有类似的患者吗?
头皮受过外伤吗?有没有其他疾病呢?
是否到别的医院就诊了吗?做了哪些检查?是否治疗?效果如何?
有无自行购买药物治疗?效果如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
我的病情严重吗?
我需要做哪些检查呢?
皮损需要治疗吗?
怎么治疗呢?吃药还是做手术呢?
治疗效果如何呢?
会复发吗?
皮肤科可以做手术吗?如果不能,我应该去哪个科室就医呢?
治疗
本病无特效的治疗方法。原发性脑回状颅皮可行整形手术改善,继发性脑回状颅皮应先治疗原发疾病。
药物治疗
外用抗生素制剂:患者如果合并局部感染时,可以外用抗生素治疗感染,如莫匹罗星、夫西地酸等。
手术治疗
部分切除缝合术:直接切除病变头皮,改善外观,但容易遗留手术瘢痕。
切除植皮术:对于无法直接切除缝合的患者,可以在切除病变头皮后,取大腿、背部等部位的皮肤进行植皮,以改善外观,但由于移植皮肤与头皮结构有差异,可能出现植皮区无头发生长。
头皮扩张皮瓣转移修复术:通过植入扩张器将头皮慢慢扩大,再切除病变头皮修复外观,此手术方法修复面积大,术后不影响头部外形,转移的扩张皮肤与周围皮肤颜色、质地一致,不影响毛发生长,汗腺、皮脂腺分泌功能正常,且手术切口小,愈合后瘢痕细小且隐蔽。
疾病发展和转归
本病一般不危及生命。但若不接受正规治疗,可能出现反复的感染、瘢痕形成,此外,随着年龄的增加,皮肤损害可能加重,影响美观,遭受异样眼光,影响日常生活、工作或学习等,降低患者的生活质量。
经过正规手术治疗后,可以很大程度地改善患者头皮外观,减少感染的发生。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:如果患者做了手术,术后应注意如敷料清洁干燥,手术部位不接触水,不搔抓创面,定期换药,术后 1 周左右拆线。拆线后可以外用硅酮膏、硅胶帖等预防瘢痕增生。
用药注意事项:使用外用药时,如局部出现红肿、刺痛、瘙痒等症状,应立即停药,并及时告知医生。
定期复查:术后 1 周到医院复查 1 次,主要观察手术切口愈合情况,此后可 1~3 个月复查,主要观察瘢痕、毛发生长情况,有无复发等。
饮食:
手术患者:术后建议清淡饮食,多吃鸡蛋、牛奶、鸡肉、鱼肉等高蛋白质食物,促进切口愈合。避免使用辛辣刺激食物,如辣椒。
普通患者:日常注意可食用富含维生素 B 的食物,如糙米、黑米、燕麦米等粗粮,减少皮脂分泌,减少感染风险。
运动:
手术患者:术后当天应尽量卧床休息,第 2 天可下床在病房内活动,以后根据个人恢复情况,可以适当散步、快走等。
非手术患者:应适当锻炼增强抵抗力,选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动 30 分钟左右,每周运动 2~4 次。
其他:
未手术者,日常注意应勤洗头,注意保持局部干燥。
手术患者,切口拆线愈合后,避免搔抓、摩擦等刺激手术瘢痕,以免瘢痕增生,甚至出现癌变。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
对于继发于其他疾病的患者,应早期积极治疗原发疾病,避免脑回状颅皮的发生。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
原发性脑回状颅皮与遗传因素有关,应避免近亲结婚,减少本病的发生。