别称
种痘样水疱病
概述
什么是牛痘样水疱病？牛痘样水疱病是一种少见的慢性皮肤病，常在日光照射后出现。
患病情况如何？男女比例约为 2∶1，90% 的患者在儿童期发病。
为什么会得这个病？牛痘样水疱病病因尚不明确，可能与机体先天性的代谢异常，引起患者对日光的敏感性增加有关。与遗传有一定的关系，但遗传方式不明。也可能与 EB 病毒感染有关。其危险因素包括：男性儿童、遗传、日晒、EB 病毒感染。
牛痘样水疱病有什么类型呢？本病可分为典型型和重型牛痘样水疱病。
牛痘样水疱病有什么症状？主要症状为日晒后暴露部位出现红斑、水疱，随后出现糜烂、结痂，愈合后留有点状凹陷性瘢痕。
牛痘样水疱病如何治疗？大约有 2/3 的患者在青春期可以逐渐痊愈。避免日晒，同时口服维生素 B6、烟酰胺、沙利度胺、氯喹、羟氯喹、泼尼松等药物有一定的效果。其治疗的关键是避免日晒，减少复发。其治疗难点在于减轻皮肤损害，控制病情发展为重型牛痘样水疱病，甚至发展为淋巴瘤。
牛痘样水疱病有什么危害？随着年龄增长，皮肤损害可能逐渐增多，愈合后遗留凹陷性瘢痕，影响美观。此外，重型牛痘样水疱病可出现关节畸形、活动等功能障碍，耳廓部分缺如，鼻梁塌陷等，严重者有发展为淋巴瘤的可能。
早期发现、早期诊断、早期治疗尤为重要，如发病与 EB 病毒感染有关，应定期监测 EB 病毒相关的指标。
症状
日晒后暴露部位出现红斑、水疱，随后出现糜烂、结痂等，这是牛痘样水疱病的典型症状，本病的皮肤损害季节性强，夏季加重，冬季逐渐减轻至消退。
牛痘样水疱病的常见症状有哪些？
牛痘样水疱病的常见症状包括：
红斑、丘疹、结节：常常在日晒后出现，在面颊、鼻背、耳廓和手背等容易晒到阳光的地方多见。对称分布，表现为日晒部位皮肤出现红斑、丘疹（小疙瘩）和黄豆至小指甲大小的结节，摸起来比丘疹硬，深度更深，体积更大。
水疱：随着病情进展，红斑、丘疹和结节迅速发展成大小不等的水疱，有的水疱中央凹陷，类似于肚脐眼，在水疱周围有红晕包绕。
结痂：水疱出现后 3~4 天开始干燥、结痂。
坏死：病情严重者可出现皮肤坏死、变黑、结黑痂。
瘢痕：痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。
色素沉着：痂皮脱落后出现褐色的色素沉着。
毛细血管扩张：痂皮脱落后出现，即红血丝。
口唇糜烂。
结膜出血：患者可以观察到“白眼球”出现红色斑块。
角膜浑浊：患者可能观察到“黑眼球”表面出现灰雾状或瓷白色的浑浊。
视力降低。
皮肤损害处出现瘙痒感、灼热感、紧绷感。
头痛。
高热：体温高于 39℃，多见于重型牛痘样水疱病患者。
面部明显肿胀：多见于重型牛痘样水疱病患者。
牛痘样水疱病可能会引起哪些并发症？
关节畸形
耳廓缺损
鼻梁塌陷
继发感染
病因
牛痘样水疱病病因尚不明确，可能是因为机体先天性的代谢异常，引起患者对日光的敏感性增加。
牛痘样水疱病的常见原因有哪些？
遗传因素：与遗传有一定的关系，但遗传方式不明。
EB 病毒感染。
照射紫外线：可以是长波紫外线（UVA）单独作用，或 UVA 与中波紫外线（UVB）共同作用。
哪些人容易患牛痘样水疱病？
接受日晒人群：如户外工作人群、夏季海边游玩人群等。
EB 病毒感染：EB 病毒主要通过唾液传播。
男性儿童。
家族中有患牛痘样水疱病的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
曝光部位出现红斑、丘疹、水疱、坏死、结痂等；
口唇糜烂；
结膜出血、角膜浑浊；
视力降低；
瘙痒感、灼热感、紧绷感等不适症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
高热；
面部明显肿胀；
红肿、发热、疼痛等感染症状。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断牛痘样水疱病？
当医生怀疑牛痘样水疱病时，可以通过问诊、视诊、触诊、血卟啉检查、伍德灯检查、光试验、光斑贴试验、皮肤组织病理检查及 EB 病毒检查，可以帮助医生明确诊断。
具体检查方法如下：
问诊：通过询问患者发病年龄、家族史、日晒史和病情进展情况等信息，以帮助医生确定发病是否与遗传有关，并可了解病情的严重程度。
视诊：医生通过肉眼观察皮肤损害的部位、范围、大小、分布及特点。
触诊：医生清洁双手，待双手温暖后，触摸患者皮肤损害，可感受皮肤损害的层次、质地、硬度等，医生通过问诊、视诊及触诊所获信息，基本可以做出初步诊断。
血卟啉检查：医生通过抽取患者静脉血，检测血卟啉，可以帮助医生与卟啉病相鉴别。
伍德灯检查：医生用伍德灯照射患者的尿液和牙龈，观察有无荧光表现，以帮助医生与卟啉病相鉴别。
光试验：医生用长波紫外线（UVA）光反复照射患者皮肤，可以在照射部位诱发红斑、水疱等牛痘样水疱病的典型皮肤损害，可以帮助医生了解患者是否对日光敏感性增高。
光斑贴试验：医生将某种光敏剂贴于患者的背部，24 或 48 小时后揭去光敏剂，再用长波紫外线（UVA）照射，分别在照射后 24、48 和 72 小时后观察患者皮肤是否出现红斑、水疱等，以判断患者是否对光敏剂过敏，可以帮助医生与光变态反应性疾病，如日光性皮炎相鉴别。
皮肤组织病理：是皮肤病诊疗中最常用的辅助检查之一，通过皮肤活检术，取一小块皮损经切片、染色等操作后置于显微镜下观察。可以帮助医生做出诊断和评估是否患有淋巴瘤，并与其他水疱性疾病，如大疱性表皮松解症相鉴别。
EB 病毒检查：通过检查 EB 病毒抗体、EB 病毒的脱氧核糖核酸等，可以帮助医生了解患者发病是否与 EB 病毒有关，以及可以作为评估患者今后是否可能发展为 EB 病毒相关性淋巴瘤的参考依据。
医生可能询问患者哪些问题？
发病前有没有诱因？与日晒、季节有没有关系？
家里有没有类似的患者？
皮肤损害出现多久了？可以自己消退吗？消退后有无痕迹？
有没有瘙痒、灼热等不适感？
有没有发热？最高体温多少度？
是否到别的医院就诊？做了哪些检查？是否治疗？效果如何？
有无自行购买药物治疗？效果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的病情严重吗？
我需要做哪些检查呢？
需要治疗吗？
需要长期吃药吗？
治疗效果如何呢？可以治愈吗？
会复发吗？
有没有后遗症呢？
日常应该如何护理呢？
如何预防再次复发呢？
治疗
大约有 2/3 的患者在青春期可以逐渐痊愈。避免日晒，口服维生素 B6、烟酰胺、沙利度胺、氯喹、羟氯喹、泼尼松等药物有一定的效果。
药物治疗
维生素 B6：可以提高患者对光的耐受性，减轻皮肤损害。
烟酰胺：可以减轻患者对紫外线的敏感性，减少皮疹，缓解症状。
沙利度胺：具有抗炎作用，可以减少皮疹。
氯喹、羟氯喹：两者为同类药物，具有降低皮肤对紫外线的敏感性，可以帮助患者减轻皮肤损害。
泼尼松：具有抗炎作用，可以改善患者的皮肤损害。
β-胡萝卜素：具有光屏障作用，可帮助患者减轻皮疹，但停药后若再次日晒，皮疹可复发至治疗前。
其他治疗方法
光耐受试验：春季时，患者可使用窄波段 UVB 光或暴露于低剂量的预防性窄波段 UVB 光，以提高对紫外线的耐受性，以降低疾病的严重程度。
膳食鱼油：膳食鱼油富含ω-3 不饱和脂肪酸，可以提高患者对紫外线的耐受性，减轻炎症反应，从而改善临床症状。
疾病发展和转归
大约有 2/3 的患者在青春期可以逐渐痊愈，但若不接受正规治疗，皮肤损害数目可能增多，愈合后遗留的凹陷性瘢痕增多，影响患者美观。随着病情进展，患者有可能发展为重型牛痘样水疱病，导致病情加重，出现关节畸形和颜面毁损等，严重者可能发展为淋巴瘤，威胁患者生命。
经过正规治疗后，大部分患者皮肤损害可以消退，但是在日晒或夏季有可能复发。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：所有药物均应在医生的指导下使用。
服用烟酰胺的患者，可能出现头昏、恶心、食欲不振等，一般可以耐受。
服用沙利度胺的患者，可能出现嗜睡、便秘、面部浮肿等不良反应，一般无需处理，如持续加重，应及时告知医生。沙利度胺具有严重的致畸性，孕妇和哺乳期妇女禁用。沙利度胺可引起嗜睡和倦怠，从事危险职业的人员应禁用，如驾驶员、飞行员等。
氯喹和羟氯喹可能会引起恶心、呕吐等胃肠道反应，查血可能发现白细胞减少、肝脏功能损害，还可引起视网膜黄斑病变等，在用药前和用药期间，应行眼科检查，如果出现视力下降、事物模糊等，应立即停药，并及时就医。
泼尼松可引起血压、血糖升高，应每日监测血压、血糖，大剂量服用泼尼松可能出现消化道出血、股骨头坏死等，如患者在用药期间出现黑便、便血和髋关节疼痛，应立即停药，及时就医。
β-胡萝卜素可能会出现皮肤变黄、关节痛，停药后可自行消失。
定期复查：开始时应 1~2 周复查 1 次，以便医生观察治疗效果和调整方案，还应检查血常规、肝功能、眼底检查等，此后可 1 月复查 1 次。
饮食：日常注意应注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等。多吃富含维生素 B 和β-胡萝卜素的食物，如糙米、胡萝卜等。少吃或不吃动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
运动：皮肤损害出现时应避免剧烈运动，以免出汗过多，引起继发的感染。在夏季和日光强烈时应避免在室外活动，可在室内活动，如室内羽毛球、游泳等。秋冬季可根据个人情况适当室外运动，如慢跑等，1 周 2~3 次，每次 30 分钟为宜。
其他：避免搔抓皮肤，保持局部的清洁干燥，如出现结痂、坏死等，不要强行撕去痂壳，以免继发感染和加重瘢痕形成。日常注意应严格防晒，外出时着长衣长裤、打伞、戴帽，选择具有防长波和中波紫外线功能的防晒霜。在室内仍然需要防晒，可以选择具有防晒作用的窗户，隔绝紫外线。避免中午阳光强烈时外出。
预防
具体预防方法如下：
日常应严格防晒，尤其是男童，外出时着长衣长裤、打伞、戴帽，选择具有防长波和中波紫外线功能的防晒霜。
EB 病毒感染者应在医生的指导下，决定是否需要抗病毒治疗，还应定期监测相关指标，如 EB 病毒的复制量。
家中有牛痘样水疱病患者的人群，应该注意观察孩子是否对阳光敏感，在日晒后出现红斑、水疱等，早期发现，早期治疗，避免疾病加重。