别称
局限性浅表性萎缩性硬皮病，弥漫性特发性皮肤萎缩
概述
Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩是一种特殊型色素性皮肤萎缩，病因不明，其特征表现为躯干出现青灰色萎缩性皮肤斑片，斑片边界清晰、表面光滑。
本病好发于青少年，女性患病比例多于男性。
本病病因不明，感染、手术、外伤、失血等为其危险因素。
背部局部出现由轻度红肿所转变的青灰色萎缩性光滑皮肤斑片是 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩最典型、最主要的症状。
本病至今暂无明显有效针对治疗方法，目前以维生素 E 长期口服治疗为主，辅以中药、物理治疗等治疗。
本病为皮肤局限性疾病，不会导致严重后果。
本病缓慢进展，数月或数年皮损可停止或好转。
症状
背部出现边界清楚的青灰色萎缩性光滑皮肤斑片是 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩最常见的症状。
Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩的常见症状有哪些？
常见症状包括：
皮肤红肿：局部皮肤在疾病初始阶段出现微微的红肿、呈斑片状。
萎缩性光滑皮肤斑片：背部局部出现由轻度红肿所转变的青灰色萎缩性皮肤斑片是 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩最主要、最常见的症状，该斑片表面光滑，其下方可见血管脉络，皮损部位皮肤稍凹陷、边界清晰、基底部色素沉着。皮损形状不定，圆形或者不规则形均可，大小 1～20 厘米，患者一般无自觉症状。皮损好发于躯干，尤以背部居多。
皮肤硬化：某些患者皮损部位皮肤在萎缩过后可发生硬化，可发现患者病损皮肤较周围皮肤更硬，缺少正常皮肤的柔软。
Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩可能会引起哪些并发症？
该疾病为皮肤局限性疾病，暂无明确并发症。
病因
Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩病因暂不明确，疾病的诱发常与感染、手术、失血等有关。
Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩的常见原因有哪些？
该疾病暂无明确病因。
哪些人容易患 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
感染、手术、外伤、失血：对于经常发生感染、频繁手术或外伤、失血的人群，相对于正常人群更容易罹患 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
萎缩性皮肤斑片：当患者躯干出现边界清晰的青灰色萎缩性光滑皮肤斑片时。
皮肤硬化：当患者皮损皮肤较周围正常皮肤更为硬实时。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
该疾病为皮肤局限性疾病，暂无明确资料证明该疾病导致严重后果，一般无须紧急就医。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩？
当医生怀疑是 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩时，将通常进行视诊、触诊检查，在查明有边界清晰的青灰色萎缩性光滑皮肤斑片的结果后，可能进一步通过组织病理等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：躯干尤以背部局部出现青灰色萎缩性光滑皮肤斑片，其下方可见皮下血管脉络、皮损部位皮肤稍凹陷、边界清晰。皮损形状不定，圆形或者不规则形均可，大小 1～20 厘米。通过视诊可辅助诊断该疾病。
触诊：相比于正常人群皮肤，患部皮损处皮肤较薄、张力较大，有些患者可出现皮损发硬。触诊作用与视诊相同。
组织病理学检查：取一小块病变部位皮肤组织，进行病理学检查。疾病早期病理为非特异性改变，包括胶原纤维束增厚以及非特异性炎性细胞浸润。陈旧性病变中炎性改变减轻，真皮深层胶原纤维束增粗，且排列更加紧密，呈均匀一致的玻璃样改变。通过对皮损的组织病理学检查，可以实现对该疾病的确诊。
医生可能询问患者哪些问题？
症状从什么时候开始出现的？
发病之前是否实施过手术？
发病之前是否有过外伤？
发病之前是否有过失血史？
发病之前是否有过感染的情况？
皮损发生的部位从发生到现在变化情况如何？
皮损的形态表现如何？
除了萎缩性皮肤斑片还有什么其他的症状？
疾病发生至今有过什么治疗吗？如果有，做过什么治疗？
疾病发生至今有过什么并发症吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个疾病是因为什么原因引起来的？
这个疾病有什么有效治疗方法吗？
这个疾病可以完全治好吗？
这个病我如果不治疗会怎么样，治疗了会有什么样的好处呢？
这个疾病会导致严重后果或并发症吗？
我如果要确诊这个疾病需要做哪些检查？
这个疾病以后会怎么发展，到最后的时候会变成啥样？
这个病会传染吗？
这个病会对下一代产生影响吗？
这个疾病能早期发现吗？
这个疾病怎么预防？
日常生活中需要采取什么特殊的皮肤护理措施吗？
治疗
本病至今暂无明显有效针对治疗方法，目前以维生素 E 长期口服治疗为主，辅以中药、物理治疗等治疗。
药物治疗
维生素 E：维生素 E 具有抗氧化性，且可维持毛细血管完整性，改善周围组织的血液循环，促进皮损愈合。
丹参：丹参具有生新、活血等作用，对于皮损的愈合有一定的治疗效果。
手术治疗
该疾病为皮肤局限性疾病，一般无须手术治疗，暂缺少可靠手术资料。
其他治疗方法
物理治疗：如热水浴、蜡疗、透热疗法等，利用自然界所有的物理因素作用于身体局部，通过直接、间接作用促使身体产生反应，促进血液循环，加快皮损愈合。
按摩：通过对肌肉的按压，促进局部的血液循环，加快皮损愈合。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，青灰色萎缩性皮肤斑片面积逐渐加大，数量逐渐增加，数月或数年皮损逐渐缓解、停止，长病程的患者可有皮损处皮肤硬化。对患者生活质量无明显影响。对寿命无明显影响。
经过正规治疗后，大部分患者青灰色萎缩性皮肤斑片面积及数量增加减缓，皮损生长至停止时间减短。对患者生活质量和寿命无明显影响。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：维生素 E 口服需长期坚持，服用剂量、方法遵医嘱执行，每天的服用的剂量不得过多，对于维生素 E 服用过多产生头晕、呕吐等毒副作用多加注意。
多食富含维生素 E 食物：多食用如绿叶蔬菜（如西兰花、青菜、豆芽等）、水果（如猕猴桃、凤梨等）及植物油等，可以增加体内维生素 E 含量，促进皮损愈合。
心理平衡：部分患者由于皮肤萎缩性改变而产生自卑等消极情绪，对于患者日常注意生活造成极大困扰，妨碍了正常的人际交流，严重情况下可导致心理疾病，甚至心身疾病，不利于患者的身体健康。患者可以积极锻炼，如跑步、游泳、打篮球等；保持心理健康，如旅游放松情绪、和朋友聊天疏导等，产生严重心理问题的患者应去心理科就诊。
戒烟限酒：吸烟、饮酒对于患者整体健康均有消极作用，不利于皮损的恢复，而戒烟限酒能增加人体免疫力，对于皮损的愈合有一定益处。
预防
该疾病暂无明显有效预防方法，可通过减少危险因素而一定程度上降低 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩患病可能性。
具体预防方法如下：
感染、手术、外伤、失血：对于经常发生感染、频繁手术或外伤、失血的人群，相对于正常人群更容易罹患 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩，故此减少感染、手术、失血等的发生，如养成干净卫生的良好生活习惯、不吸烟、不饮酒、勤加锻炼，增强身体免疫力，可减少感染、外伤等情况的发生，从而一定程度上减少罹患 Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩的可能性。