别称
woringer-kolopp网状细胞增生症，佩吉特样蕈样肉芽肿，皮肤亲表皮网状细胞增生症
概述
本病是一种非常罕见的皮肤 T 细胞淋巴瘤，临床表现为皮肤单个的红色或红棕色斑片或斑块，为表皮内异形 T 细胞增殖所致。
病因不明，可能与遗传、环境、免疫因素有关。
分为局限性和播散性，但本病往往特指局限性。
主要症状为皮肤出现孤立的红色或红棕色的斑片或斑块，表面粗糙不平本病最主要的症状。本病常常发生在手臂或双腿的末梢，呈缓慢发展，可逐渐扩大。随着病情发展，可以出现红斑区域的皮肤浅表淋巴结肿大。
本病主要通过外科手术切除或者放射疗法。治疗的关键点为早期诊断，早期治疗。治疗难点为正确地诊断出本病。
本病为皮肤 T 细胞淋巴瘤，虽然是一种低度恶性皮肤肿瘤，但仍无法排除转移、扩散甚至死亡的可能性。
早期进行明确的诊断以及手术切除，本病一般预后尚可。若发生转移或扩散，预后不佳。
症状
佩吉特病样网状细胞增生症的常见症状有哪些？
红色或红棕色的斑片或斑块：往往单个出现，表面粗糙，境界清楚，质地较硬，可呈环状或者弧形。好发于四肢的远端，如手臂或小腿，还可以出现在外阴、口腔或腋窝等皱褶部位。
局部角化过度：局部皮肤疣状增厚，表面粗糙，其下为红色斑片，上有白色或黄色鳞屑，可刮除。
溃疡：圆形或不规则形，上可结痂或有灰白色浸渍（皮肤因为过度潮湿而形成的白色褶皱）。
局部淋巴结肿大：皮肤损害所在区域的浅表淋巴结可以出现肿大。
瘙痒：皮肤损害部位可以出现轻微的瘙痒。
疼痛：皮肤损害破溃、糜烂时可出现疼痛。
佩吉特病样网状细胞增生症能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
皮肤感染；
皮肤外播散：如系统性淋巴瘤；
死亡。
病因
佩吉特病样网状细胞增生症的病因尚不明确。可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
佩吉特病样网状细胞增生症的常见原因有哪些？
遗传因素：遗传异常可以导致 T 淋巴细胞出现过度增殖、恶性转化，最终形成淋巴瘤。
环境因素：持续的环境刺激可以导致 T 淋巴细胞的增殖或恶变，例如某些病毒感染（EB 病毒），接触某些化学致癌物质（石油制品）等。
免疫因素：T 淋巴细胞是人体免疫系统的主要免疫细胞之一，部分自身免疫病、免疫功能低下的患者，如长期服用免疫抑制剂的患者，发生本病的可能性增高。
哪些人容易佩吉特病样网状细胞增生症？
感染：如 EB 病毒感染、金黄色葡萄球菌感染等。
慢性炎症刺激：如特应性皮炎患者等。
接触致癌物质：经常接触如石油产品、石棉、甲醛、放射线、紫外线，发病风险增高。
吸烟：吸烟人群包括直接吸烟或者被动吸二手烟，发病风险较高。
使用免疫抑制剂：如接受器官移植的患者，发病风险较高。
男性：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于男性患者，研究显示男女之比为 2∶1。
中青年人：虽然各个年龄段均可发生，但本病主要见于中青年人，20% 患者小于 15 岁，偶可见于老年人。
本病家族史：如家族中有亲属患有本病，发病风险较高。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤出现缓慢增大的红色斑片或斑块，不能自行消退。
异常出现的单个红色斑块上有白色鳞屑，伴有痛痒。
皮肤浅表淋巴结肿大，不能自行消退。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
孤立的红色斑片或斑块出现糜烂或破溃，即破皮或流水。
皮肤损害出现发红、肿胀、疼痛、局部温度升高等皮肤感染的表现。
孤立的红色斑片突然数目增加，范围扩大。
皮肤损害出现难以忍受的疼痛或瘙痒。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断佩吉特病样网状细胞增生症？
当医生怀疑佩吉特病样网状细胞增生症时，将通过视诊、触诊、皮肤镜、皮肤组织病理学等来确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：用肉眼或者放大镜用来观察皮肤损害的部位、范围、大小、分布及特点。
触诊：用手指面或者掌面用来感受皮肤损害的层次、质地、硬度等。
皮肤镜：为皮肤科常规检查。通过此项检查，医生可初步明确诊断，并根据病变的形态、深度和范围拟定出初步的治疗方案。使用手持的皮肤镜探头，接触患处，将患处的图像放大显示在屏幕上，可以观察到患处高清放大的图像。
皮肤组织病理学：为皮肤科诊疗中最常用的辅助检查之一，对皮肤病的诊断具有重要价值，是本病诊断的金标准。通过手术切取部分皮肤，在显微镜下观察皮肤的细胞结构变化，是否有异形 T 淋巴细胞的过度增加。
医生可能询问患者哪些问题？
出现皮肤损害多久了？
有没有疼痛或瘙痒？
有没有自行消退过？
家里有没有其他人出现类似的表现？
皮肤损害有没有增大？
有没有治疗过？疗效如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
本病会不会传染？
我为什么会得这个病？
我的病诊断明确吗？会不会是恶性的？
该如何治疗？疗效如何？
本病会不会复发？
日常需要注意什么？
需不需要忌什么东西？
治疗
佩吉特病样网状细胞增生症目前主要治疗方式是手术切除，其次为放射治疗（如浅层 X 射线照射），也可以采用光动力疗法治疗。
药物治疗
糖皮质激素：具有抗炎、抗过敏、抗细胞毒性等多种功效，常用于止痒、消炎。强效激素可以诱导肿瘤细胞凋亡，减小肿瘤体积。部分患者外用糖皮质激素有效。
氮芥：是一种抗肿瘤药物，可以产生细胞毒性，杀灭肿瘤细胞。部分患者外用氮芥有效。
炉甘石：具有轻度止痒、减少皮肤渗液和保护皮肤的作用，常用于有皮肤糜烂、瘙痒的患者。
手术治疗
外科切除术：通过外科手术切除整个皮肤病变。术后需要将切下来的皮肤组织进行皮肤组织病理学检查，以确定有无癌变，有无扩散。手术是为了防止病情继续发展，减少恶变和扩散概率。
其他治疗方法
光动力疗法：在局部涂抹光敏剂（如盐酸氨酮戊酸）后，使用光疗仪照射光敏剂，使病变组织坏死，达到治疗目的。对正常组织损伤较小，适合皮损较大，数目较多的患者。
放射治疗：使用浅层 X 射线、高能电子束等放射线照射局部组织，使肿瘤细胞坏死，达到治疗目的。
疾病发展和转归
患者如果不及时治疗，皮肤损害会逐渐增大、变多，甚至有扩散转移的风险。
佩吉特病样网状细胞增生症很少会危及生命，大多数患者经过手术或者放射治疗可以痊愈。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：手术后，严格遵医嘱用药和复查，遵医嘱拆除皮肤缝线，做好手术切口每日碘伏消毒、每日更换干净纱布等护理，防止切口感染。如发现切口有红肿、流水等异常表现，及时跟医生沟通。
放疗注意事项：
接受放疗的患者, 治疗期间或治疗后，可能会出现全身反应如头晕、乏力、食欲变差、恶心呕吐等异常，一般可以克服，若无法忍受，可以在医生的指导下服用维生素 C、B 族维生素等药物。
局部皮肤可能会出现刺激性皮炎，表现为干燥脱屑的患者，可以局部外用炉甘石或者保湿乳，加强皮肤保湿。
若皮肤出现水泡、发红的患者，可以外用碘伏消毒，防止破溃、感染。
用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现新发皮疹、红斑、局部瘙痒疼痛加剧等症状，应及时前往皮肤科就医。
定期复查：手术或放疗后每个月来医院复查 1 次，主要查血常规、肝肾功，监测治疗的不良反应，以及观察皮肤损害是否有新发或转移。若连续 3 个月复查均为正常，可以变为 1 年复查 1 次。
饮食：
若为手术患者，术后 1~3 天需流质饮食（如米汤、牛奶、稀粥等），而后逐渐转为半流质饮食（如面条、馄饨、汤饭等），若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。
若为普通患者，日常注意要注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等，有助于皮肤修复。限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，3 天后可适当下床活动，拆线后避免剧烈运动。
若为非手术患者，应适当锻炼增强抵抗力，选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动，每次运动 30 分钟左右，每周运动 2~4 次。
其他：每日用温水清洁皮肤和使用保湿霜、身体乳或者保湿乳液等化妆品加强皮肤护理。
戒烟：吸烟会增加肿瘤发生的风险，应减少吸烟。
预防
具体预防方法如下：
减少感染：避免接触细菌、病毒等感染性刺激，勤洗手，保证个人和环境干净卫生。
减少皮肤炎症刺激：如特应性皮炎患者、湿疹患者，应减少皮损部位搔抓刺激，平时多使用保湿霜，缓解皮肤干燥瘙痒。
减少致癌物质接触：避免接触如石油产品、石棉、甲醛、放射线、紫外线等，如果环境中有致癌物质，需要做好防护，比如穿防护服、戴手套等。
戒烟：吸烟会增加患病的风险。
使用免疫抑制剂的患者如果皮肤出现异常红斑，应及时就诊。
中青年男性应注意观察身体皮肤变化，若出现异常红斑应及时去皮肤科就诊。