融合性网状乳头瘤病是什么?融合性网状乳头瘤病怎么办?融合性网状乳头瘤病症状有哪些?

食管穿透性损伤,是指食管穿孔或者破裂。食管损伤后,如果出现较小的孔洞,称为穿孔;如果食管出现全层的裂缝,称为破裂。食管穿透性损伤最主要的病因有医源性创伤、食管异物、食管病变。需要做食管手术、食管异物及患有食管病变的患者,是患本病的高危人群。本病主要症状包括胸骨后痛(即嗓子下方至肚子上方出现疼痛)、腹痛、发热、吞咽困难、皮下气肿(又称为气脖子病,具体表现为皮肤下有气泡)、黑便、呕血等。本病根据病情的程度不同,治疗方法不同。穿孔较小、出血量不大,以及周围无明显感染者,首选内镜治疗;症状较轻、继发感染不明显,或者单纯性穿孔者,可内科保守治疗;出现气胸、全身感染、休克、呼吸衰竭,或者内科保守治疗过程中出现病情恶化者,要考虑手术治疗。治疗的关键点是根据患者不同的基本情况,采取相应的治疗措施。治疗的难点在于病因的寻找及去除。本病的危害包括:食管穿孔是非常严重的食管创伤,特别是胸内食管穿孔,其病死率高达 25%~50%。发生食管穿孔后,如未及时救治,可导致患者死亡;发生穿孔后,在 24 小时内采取积极的治疗措施,病死率为 9%;一旦延误治疗,则病死率高达 86%。食管破裂后,可导致纵隔炎、纵隔气肿、气胸、水胸和脓胸(后三者常在左侧,亦可累及双侧),出现严重的呼吸困难和缺氧,极少数患者因继发脑膜炎而危及生命。做食管镜等检查时积极配合医生、吃东西时注意观察、细嚼慢咽等措施,可在一定程度上减少食管穿透性损伤的发生。早期发现、及早就医行干预治疗,是预防该病引起严重并发症的有效措施。

别称

皮肤乳头瘤病

概述

融合性网状乳头瘤病是一种慢性注皮肤病,好发于胸背部,为多发棕色疣状丘疹或斑片,呈融合和(或)网状分布。

通常发生于青春期,8~32岁,平均发病年龄为 15 岁,年轻女性发病率略高于男性,黑种人发病率是白种人的 2 倍。

有学者认为,本病与内分泌失调有关,尤其是胰岛素抵抗;另一推测是本病是一种角化异常性疾病;也有人认为,本病可能与宿主对马拉色菌的异常反应有关。

本病分为如下三型:融合性网状乳头瘤病、点状色素性疣状乳头瘤病、钱币状融合性乳头瘤病[1]。

初发时为 1~2 毫米(mm)的丘疹,迅速增大至 4~5 mm,最终演变为棕色、角化性疣状丘疹或斑片,丘疹中央融合,外周呈网状。最常累及乳房间及肩胛间部位,颈部、双肩及背部也可受累。

口服米诺环素是公认的首选治疗。

该病不会危害健康,但常合并肥胖,也提示糖尿病及甲状腺疾病的可能;好发于青春期,若对美观有较高要求,会影响生活质量。

一旦诊断该病,需在医生帮助下积极排查是否存在相应合并症,以便早期治疗。

症状

融合性网状乳头瘤病好发于胸背部,是一种融合成网状外观的多发棕褐色角化性疣状丘疹注或斑片。

常见症状包括:

网状色素性丘疹:皮损始于乳房间区及背中部,以后逐渐累及乳房、上腹部、下腹部、上背部及臀间区,初为淡红色的小丘疹,逐渐增大呈灰褐色,表面角化粗糙,之后丘疹增多增大并融合成网状和旋涡状,淡棕色、乳头瘤样外观。

瘙痒:通常无自觉症状,偶有轻度瘙痒。

病因

病因不明,可能与异常角化、马拉色菌及内分泌失调注有关。

常见原因

有学者认为,本病为角化异常性疾病,原因是部分患者外用或系统使用维A酸类药物有效[2]。

可能与宿主对马拉色菌的反应有关。原因是该病有时与局部酵母菌异常增殖有关,外用硫化硒有时有效,但大多数患者没有马拉色菌增殖的证据[2]。

可能与内分泌失调有关,原因是该病的发生与肥胖、月经不规律、糖尿病及垂体、甲状腺疾病相关,尤其是胰岛素抵抗。

哪些人容易患病?

处于青春期的人群;

肥胖者;

糖尿病患者;

甲状腺疾病患者。

就医

处于青春期的人群,若在躯干部位出现多发、弥漫性网状棕褐色丘疹或斑片,应及时门诊就医。

建议就诊科室

皮肤科

医生如何诊断?

根据发病年龄、皮疹的发生发展过程、典型临床表现、合并症,必要时行真菌镜检和皮肤组织病理检查,医生通常不难诊断该病。

需排除的疾病包括:花斑癣、毛囊角化病、色素性痒疹、斑状淀粉样变、黑棘皮病、疣状表皮发育不良。

可能需要做的相关检查具体如下:

真菌镜检:检查局部是否存在糠秕孢子菌的增生;

皮肤组织病理:无法确诊时可借助皮肤组织病理检查辅助诊断。

医生可能询问哪些问题?

目前的年龄?

皮疹的发生发展经过?最初时的颜色及形态?

目前的体重?有无糖尿病、月经紊乱、垂体及甲状腺疾病?

是否治疗过?效果如何?

肝肾功能是否正常?

是否对四环素过敏?

患者可以咨询医生哪些问题?

为什么会得这种病?

需要做哪些检查?

如何治疗?有哪些选择?最适合的方案是什么?

色素能消退吗?多久消退?

会复发吗?如何预防复发?

治疗

口服米诺环素是公认的首选治疗。无法耐受米诺环素,或接受米诺环素治疗后没有改善的患者,可选择大环内酯类抗生素。其他治疗还包括外用维 A 酸、维生素 D 类似物、他克莫司注及口服其他抗生素。也可口服异维 A 酸,但一般只用于难治性患者。

药物治疗

口服抗生素:首选米诺环素。米诺环素可能通过抗炎作用,如抑制中性粒细胞迁移和活性氧释放发挥作用,不良反应包括胃肠道不适、皮肤变色、头晕、耳鸣等。米诺环素还可使发育中的恒牙变色,因此禁用于孕妇及 8 岁以下儿童。不能耐受米诺环素者可选择大环内酯类抗生素,如克拉霉素、红霉素、阿奇霉素[2]。

外用药物:如维 A 酸、卡泊三醇、他克莫司均有报道可显著改善皮损[2]。

口服维 A 酸:口服维 A 酸存在致畸性,并且可能导致多种不良反应,如皮肤黏膜干燥、视觉变化、血脂异常和肝肾功能受损。使用该药前必须仔细权衡风险及获益。口服维A酸通常仅用于难治性患者[2]。

疾病发展和转归

该病即使不治疗,通常也不会影响健康,但可能影响美观。积极治疗后大部分患者的皮疹可完全消退。

日常注意

日常注意需避免产生色素沉着的因素,勤洗澡,尽量清除马拉色菌对该病的影响。肥胖者及有内分泌疾病者需积极治疗。

具体日常注意事项如下:

皮损部位注意防晒;

勤洗澡,保持清爽干燥,定期使用酮康唑洗剂清洗;

避免长期外用糖皮质激素,以防加深色素沉着;

肥胖者控制体重;

合并内分泌疾病者积极治疗原发病。

预防

该病可能与马拉色菌、肥胖及内分泌疾病有关,故积极控制以上因素可能有助于预防。具体预防方法如下:

勤洗澡,注意个人卫生,保持干燥,避免高温作业;

肥胖者控制体重;

合并内分泌疾病者积极治疗原发病。

感谢北京大学第一医院皮肤科 王瑞医生 参与本文撰写

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