别称
肉芽肿性皮肤松弛
概述
肉芽肿性松弛皮肤是一种低度恶性的极其罕见的皮肤 T 细胞淋巴瘤疾病。
目前为止，国内外只报道 70 余例此种疾病，其中国内仅有 10 余例报道。本病可发生在任何年龄阶段，容易发生在 30~40 岁的中年男性，男性和女性比例为 2.9：1。
本疾病的发病原因尚且不明，危险因素不明。
主要症状：表现为皮肤缓慢萎缩、松弛、下垂、起皱等症状。
本病尚且没有较为统一的治疗方案，其有药物治疗、免疫治疗、手术治疗等方案，但目前的治疗方案并没有很好的效果。
患者会出现皮肤损伤，影响患者的美观，导致生活质量严重下降，且可能会伴有瘙痒、疼痛等症状。
由于此疾病极其罕见，很多医生对其认识不足，不能及时、准确地对疾病进行诊断治疗，从而造成患者疾病的进一步恶化。
症状
该疾病进展缓慢，早期皮肤损伤不具有特异性；疾病到达晚期，皮肤缓慢萎缩、松弛、下垂、起皱是典型的特征性症状。
肉芽肿性松弛皮肤的常见症状有哪些？
斑丘疹、结节、硬斑：早期会缓慢地发生淡红色至紫色的斑丘疹、结节、硬斑等，表面发光发亮，具有鳞屑样的表现，可看见明显的血管扩张，边界清晰，少数会出现溃烂，但早期不具有固定的特征。
皮肤弹性下降：晚期皮肤弹性会下降，表面萎缩，血管明显，出现悬垂样或吊钟状的松弛性斑块，表现为皮肤垂吊式下垂、起皱的症状，好发于腋窝、腹股沟等有皮肤皱缩处，也可以发生在其他皮肤部位，如足、手、背部等。
皮肤瘙痒、疼痛：患者可能伴有皮肤瘙痒、疼痛的症状发生。
肉芽肿性松弛皮肤可能会引起哪些并发症？
肉芽肿性松弛皮肤的病情进展过程中，可能出现肺气肿、外生殖器如婴儿型、体毛减少等并发症。轻者无明显症状，重者可导致患者死亡。
肺气肿
呼吸困难
体毛减少
牙齿松动
舌面有裂痕
声带松弛延长
声音沙哑
外生殖器小如婴儿
成年男性阳痿
其他恶性淋巴增生性疾病
双侧腹股沟疝大隐静脉错位
病因
目前肉芽肿性松弛皮肤的发病机理还不清楚，可能与外伤、遗传、T 淋巴细胞异常有关。
肉芽肿性松弛皮肤病的常见原因有哪些？
外伤：有文献报道外伤可能是诱发本病发生的因素。
遗传病：疾病可能由常染色体的基因决定，多数由隐性基因决定，少数由显性基因遗传决定。肉芽肿性松弛皮肤的致病基因由多个，其中弹性蛋白（ELN）基因编码弹性纤维的主要成分——弹性蛋白，肉芽肿性松弛皮肤的其中一个症状是皮肤弹性减弱，也许正是因为 ELN 基因发生突变，弹性蛋白出现合成和分泌障碍，从而导致此疾病的发生。
T 淋巴细胞异常。
哪些人容易患肉芽肿性松弛皮肤病？
根据目前国内外病例报道的情况来看，30~40 岁的中年男性更容易患此种疾病，原因尚且不明。
就医
哪些情况需要及时就医？
出现如下表现请及时或立即就医：
皮肤出现淡红色至紫色的斑丘疹，表面发亮。
皮肤无纹，出现少量鳞屑样表现，且具有明显的血管扩张，边界清晰。
腋窝、腹股沟等肉芽肿性松弛皮肤好发部位出现肿块，质地较硬，边界清晰。
哪些情况需要立即就医？
皮肤出现萎缩、松弛、下垂、起皱等症状。
皮肤出现的红色斑丘疹长时间不消失。
皮肤出现溃疡，且有脓性分泌物。
出现上述情况，并伴随呼吸困难。
建议就诊科室
皮肤病科
皮肤性病科
普外科
医生如何诊断肉芽肿性松弛皮肤病？
当医生怀疑是肉芽肿性松弛皮肤病时，将通常对患者的皮肤损伤和病情发展进行进一步的检查和询问，在出现患者好发部位的皮肤有淡红色至紫色的斑丘疹，表面发光发亮，具有鳞屑样的表现或者皮肤弹性下降，表面萎缩，出现皮肤松弛、下垂、起皱的症状的结果后，可能进一步通过组织病理学和免疫组化等辅助检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
组织病理学检查：通过检测患病部位的表皮角化不全、淋巴细胞浸润、多核巨细胞的浸润、Pautrier 微脓肿的聚集等指标来辅助诊断是否患有肉芽肿性松弛皮肤。
免疫组化检查：淋巴细胞呈 CD3+、CD4+ 等表型，多核巨细胞呈 CD68+、MAC387- 等表型来辅助诊断是否患有此疾病肉芽肿性松弛皮肤。
弹力纤维染色：进行 Weigert 间苯二酚复红染色方法辅助检查弹性纤维是否被广泛破坏来进行辅助诊断。
分子生物学检查：根据是否 TCR 基因克隆重排来进行辅助诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
今年多大了？
该症状持续多久了？
皮肤会瘙痒、疼痛吗？
出现症状时，自己吃过什么药吗？
曾到别的医院就诊了吗？治疗了吗？疗效如何？
出现症状前有接触过什么不良刺激或者受到过意外伤害吗？
平时的饮食主要是什么？
您最近的情绪有什么变化?
除皮肤出现损害外，身体其他方面有不舒服的吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
这是什么疾病？
这一疾病是什么原因导致的？
这病情严重吗？
这疾病会传染给其他人吗？
需要做哪些检查和治疗？
治疗效果如何？症状多久可以消失？
治疗费用高吗？在不在医保范畴内？
治好后会复发吗？
如果治疗效果不明显，会出现更加严重的后果吗？
该疾病会传染其他人吗？
怎么做才有利于病情的恢复？
平时饮食方面要注意什么？
治疗
本病尚且没有较为统一的治疗方案，而且治疗效果不佳，相当棘手，同时不推荐过度治疗，这对患者的免疫系统具有一定的伤害。
药物治疗
外涂糖皮质激素：在疾病的活动期时使用泼尼松，待病情稳定之后，减少剂量，持续以小剂量使用。
口服环磷酰胺：根据病情的轻重，口服相对应剂量的环磷酰胺，对病情具有一定的缓解。在口服效果不佳时，可以合并甲氨蝶呤一起使用。
皮下注射转移因子、肌内注射胸腺因子 D、口服左旋咪唑都对缓解病情有一定的作用。
手术治疗
手术切除：对局限于褶皱部位的皮肤损伤，可采用手术切除。
其他治疗方法
放射治疗：小量的电子束照射对疾病的早期皮损具有一定的效果。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，病情会进一步恶化，影响患者的美观，严重降低患者的生活质量，减少患者的寿命，并且造成并发症的发生，进而威胁患者的生命。
若接受正规治疗，虽然大部分患者治愈率不高，但对提高患者的生活质量具有一定的意义，可以延长寿命。不过可能在数年或者数十年，约 1/3 的患者会进一步发展为 Hodgkin 病。
日常注意
具体日常注意事项如下：
饮食：避免辛辣、油炸、熏制的食物；避免高脂高盐、难以消化的食物；以清淡饮食为主，多吃高维生素、高蛋白、易消化、富含营养的食物，且营养需均衡。
用药注意事项：如患者在用药过程中出现不适症状，请停止用药，立即前往医院治疗。
放疗注意事项：在放射治疗后，如出现严重不良反应，请立时告知医生。
保持愉悦的心情，树立积极向上的生活态度，避免情绪的高度紧张，避免不良情绪的发生。
养成良好的生活习惯，生活作息要规律，劳逸结合，避免过度劳累，造成疾病的加重。
保持皮肤的干燥、清洁，避免使用具有刺激性的沐浴用品。
运动：进行适当的运动锻炼，增强自身的免疫系统。但患者应避免过度运动，可进行适当时间（30 分钟为宜）的慢跑，有利于疾病的恢复
复查：患者在治疗恢复后，需定期（每年 1 次）前往医院进行复查，避免疾病发展为 Hodgkin 病。
预防
目前该疾病暂且没有较为有效的预防措施。
注意自身的健康，做好保护工作，避免接触不良刺激和意外伤害。
如皮肤出现斑丘疹、结节、松弛、下垂等症状时，请及时前往医院治疗，做到早发现、早诊断、早治疗，避免疾病的进一步恶化。
如发现疾病，要积极参与治疗方案，减少并发症的发生。