软骨样汗管瘤是什么?软骨样汗管瘤怎么办?软骨样汗管瘤症状有哪些?

食管类癌注,是一种罕见的食管恶性肿瘤,属于神经内分泌肿瘤,组织学上类似癌的形态,来源于嗜银细胞(一种起源于神经外胚层的细胞,有强烈的嗜银性和亲银性),具有神经内分泌功能。食管类癌在食管中罕见,发病率在 11932 例食管恶性肿瘤中占 0.02%。本病的病因不明确。男性为本病的危险因素。本病可根据世界卫生组织的食管癌 TNM 分期标准进行分期。本病早期无明显症状。病情进展后主要表现为吞咽困难。食管类癌放射治疗无效,对化疗也不敏感,主要治疗方式为手术切除。治疗的关键点在于完全切除肿瘤和转移的淋巴结。治疗的难点在于术后容易复发和转移,缺乏有效的辅助治疗。本病为恶性肿瘤,随着肿瘤进展会出现进食困难而影响患者的营养状态,而且可以发生远处转移导致死亡。目前食管类癌的总体治疗效果差。早期发现、早期诊断和早期治疗是提高治疗效果、改善生存期的关键。

别称

小汗腺混合瘤,皮肤混合瘤

概述

软骨样汗管瘤是一种起源于顶泌汗腺和外泌汗腺的皮肤肿瘤。

软骨样汗管瘤是一种罕见病,约占皮肤肿瘤的 0.01%。可发生于任何年龄,但最常见于 20~40 岁,很少发生于 20 岁以内,男女之比为 2∶1,无家族发病倾向。

本病的病因尚不明确,可能与外伤有关。

根据组织病理学改变,本病分为两种类型:类型一由真皮内管状、囊性结构,伴有分支管腔,此型多见;类型二为真皮内基质中,大量小管腔和上皮细胞团块及单个上皮细胞, 管壁由单层或双层扁平细胞组成。

通常为单发、坚实的皮内或皮下结节,直径 0.5~3.0 厘米,无痛无痒,皮损肤色正常,偶呈紫红色或褐色,表面光滑,很少破溃。

软骨样汗管瘤的治疗方法包括手术切除、激光等。对于恶性转化者,首选手术扩大切除,不适合手术者,可考虑放疗和化疗。

软骨样汗管瘤属慢性病程,终生不自行消退,随着生长逐渐增大,给患者造成很大的精神压力和负面情绪,降低患者生活质量。肿瘤若发生恶性转化,可以发展为恶性软骨样汗管瘤,易发生淋巴及血行转移,严重者危及患者生命。

症状

局部皮下结节是最早出现的症状,患者多无法察觉。好发于头面部及颈部,亦可发生在手、足、腋下、腹部和外生殖器等处。随病情发展,结节逐渐增大,根据生长部位不同,可引起不同的症状。

软骨样汗管瘤的常见症状有哪些?

皮内或皮下结节:开始发现时多表现为单发、坚实的皮内或皮下结节, 直径 0.5~3.0 厘米,不痛不痒,通常不引起周围淋巴结的肿大,患者多无自觉症状。

皮肤胀痛、破损:软骨样汗管瘤一般病程较长,有的可达到 40 余年,结节可逐渐增大,增大到一定程度可牵拉皮肤,引起局部胀痛不适,有的可能引起局部皮肤破损。

褐色皮肤损伤:结节部位皮损肤色一般正常,也有的可表现为褐色的皮肤损伤。

软骨样汗管瘤可能会引起哪些并发症?

该病无并发症。

病因

软骨样汗管瘤的常见原因有哪些?

软骨样汗管瘤病因尚未明确,可能与外伤有关。

哪些人容易患软骨样汗管瘤?

20~40 岁中年人:该病在 20~40 岁中年男性中多见,20 岁以内很少发生。

男性:男女患病率之比为 2∶1。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

发现局部皮肤无痛性结节时。

结节周围发现新的结节或结节表面出现皮肤破损时。

浅表淋巴结触摸到明显肿大时。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

昏迷,呼之不应。

呼吸困难。

建议就诊科室

皮肤科

肿瘤科

医生如何诊断软骨样汗管瘤病?

当医生怀疑是软骨样汗管瘤时,将通过视诊、触诊等进行系统的体格检查,获得初步体检结果后,进一步通过病理检查予以确诊。

具体介绍相关检查:

视诊:观察结节生长位置、颜色、测量结节大小、有无皮损、周围有无卫星结节及坏死灶,从外形上对结节进行初步判断。

触诊:结节质地、活动度、有无压痛、局部皮温有无升高、浅表淋巴结有无肿大,进一步判断结节可能为何种疾病。

病理检查:最终确定病变性质,明确诊断。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候发现结节的?

结节生长得快吗?

结节处痒不痒?

发病以来有无发热、乏力、关节酸痛等全身不适症状?

有无家族性及遗传性疾病史?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会长这些结节?

这些结节以后会发生什么变化?

我需要做哪些检查?

什么治疗方法最有效?

这些结节是恶性还是良性的?

跟平时饮食习惯有关系吗?

我需要注意什么?

有传染性吗?家里人需要注意吗?

治疗

软骨样汗管瘤治疗以手术治疗为主,恶性转化者应辅以放疗和化疗。

药物治疗

雷公藤多苷:可缓解皮肤损伤的症状。

手术治疗

肿瘤切除:良性肿瘤行完整切除;恶性肿瘤行扩大切除术,防止肿瘤复发。

其他治疗方法

电疗:目的是切除肿瘤,但电疗不易切净,治疗后肿瘤易复发。

激光治疗:通过二氧化碳激光切除较表浅的病灶。

疾病发展和转归

经过正规治疗后,大部分患者可治愈。但切除不净的患者易复发,影响患者生活质量,甚至发生恶性转化,影响患者寿命。

若不接受正规治疗,该病可持续发展,影响患者生活质量。小部分可以发生恶性转化,出现淋巴结及血性转移,影响患者寿命。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后护理注意事项:注意保持手术部位敷料清洁、干燥,手术切口每天换药。

放/化疗注意事项:定时(每周)复查血常规,保持放疗部位皮肤干燥。

用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现恶心、呕吐症状,可在医生指导下口服抑酸、护胃药物(如奥美拉唑、法莫替丁、枸橼酸铋钾),或及时就诊。

其他:保持局部皮肤清洁、干燥。不要暴晒结节部位的皮肤。尽量穿柔软衣物,避免摩擦结节处皮肤,加重皮肤损伤。

预防

该病的病因尚未明确,故没有明确而有效的预防措施。

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