色素性紫癜性苔藓样皮病是什么?色素性紫癜性苔藓样皮病怎么办?色素性紫癜性苔藓样皮病症状有哪些?

食管肉瘤,是一种罕见的食管恶性肿瘤,起源于间叶组织(属于胚胎结缔组织,间叶细胞能分化成多种细胞),包括纤维肉瘤注、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等,以食管管腔梗阻为主要表现。食管肉瘤发病率很低,占食管恶性肿瘤的 0.1%~0.5%。本病病因不明确。遗传家族史,饮食中长期缺乏动物蛋白、新鲜蔬菜和水果,摄入的维生素 A、B2、和 C 缺乏,是食管肉瘤的危险因素。食管肉瘤一般参照国际 TNM 分期标准(国际通用的实体肿瘤分期方法)进行分期。本病主要表现为进行性吞咽困难,可有胸背部疼痛、体重下降。本病的治疗方法以手术治疗为主,可以结合术后放疗。本病为恶性肿瘤,随着肿瘤进展会出现进食困难而影响患者的营养状态,可以发生远处转移,导致相应的并发症。目前食管肉瘤的总体治疗效果较差。早期发现、早期诊断和早期治疗是提高治疗效果、延长生存期的关键。

别称

Gougerot-Blum 病,伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜,色素性紫癜性苔藓样皮肤病

概述

色素性紫癜性苔藓样皮病是一种良性、慢性、复发性的皮肤病,它是色素性紫癜性皮病的一种。

该病较为罕见,发病多见于 40~60 岁,男性多于女性。

该病的确切病因尚不清楚,常见危险因素包括静脉压力增高、重力作用、剧烈运动、毛细血管脆性增加、局灶性感染、摄入化学物质及药物等。

细小的铁锈色苔藓样平顶丘疹是本病最典型的皮肤表现,同时还可伴有紫癜性损害,丘疹常群集融合成各色的斑块,境界不清楚,表面附有鳞屑。皮疹常发生于小腿,表现为对称性斑块,躯干及大腿较少受累,可伴有不同程度的瘙痒。也可能为全身系统性疾病的皮肤表现。

该病暂无特异性治疗方法,目前以药物治疗为主,也可以使用光化学疗法。

该病本身不会危及生命,但影响生活质量。此外,该病也可以是全身系统性疾病(如红斑狼疮、类风湿性疾病、蕈样肉芽肿等)的皮肤表现,也可能与糖尿病、甲状腺疾病、肝病、肥胖、某些肿瘤相关,这些患者的预后与全身的基础性疾病有关。

症状

最常见的表现为细小的铁锈色苔藓样平顶丘疹,伴有紫癜性损害,丘疹常群集融合成各色的斑块,境界不清楚,表面附有鳞屑。皮疹常发生于小腿,表现为对称性斑块,躯干及大腿较少受累,同时可伴有不同程度的瘙痒。也可能为全身系统性疾病的皮肤表现。

色素性紫癜性苔藓样皮病的常见症状有哪些?

色素性紫癜性苔藓样皮病的常见症状包括:

皮疹:细小的铁锈色苔藓样平顶丘疹,伴有紫癜性损害,丘疹常群集融合成红色、紫罗兰色、棕色的斑块,颜色深,触之较硬,皮疹与正常皮肤的边界不清楚,表面附有鳞屑。皮疹常发生于小腿,表现为对称性斑块,躯干及大腿较少受累,类似皮疹也可发生在口腔粘膜。

瘙痒:出现皮疹前后可伴有不同程度的瘙痒。

其他:本病也可为全身系统性疾病(如红斑狼疮、类风湿性疾病、蕈样肉芽肿等)的皮肤表现,也可能与糖尿病、甲状腺疾病、肝病、肥胖、某些肿瘤相关。这些患者会有其他疾病的症状。

色素性紫癜性苔藓样皮病可能会引起哪些并发症?

一般无其他并发症。

病因

色素性紫癜性苔藓样皮病的常见原因有哪些?

该病的确切病因尚不清楚,但与下列因素相关:

静脉压力增高。

重力作用。

剧烈运动。

毛细血管脆性增加。

局灶性感染。

摄入化学物质及药物。

哪些人容易患色素性紫癜性苔藓样皮病?

有如下不可改变的危险因素的人群,容易患色素性紫癜性苔藓样皮病:

年龄:该病好发于 40~60 岁中年人。

性别:该病好发于男性。

有如下可改变的危险因素的人群,容易患色素性紫癜性苔藓样皮病:

有其他疾病史:如红斑狼疮、类风湿性疾病、蕈样肉芽肿、糖尿病、甲状腺疾病、肝病、肥胖、肿瘤等。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

皮疹:双小腿出现典型的对称性细小铁锈色苔藓样平顶丘疹,伴有紫癜性损害,丘疹群集融合成各色斑块,境界不清,表面附有鳞屑,皮疹范围逐渐扩大,累及身体其他部位。

其他:出现除皮肤表现外的其他系统症状,如关节疼痛、光敏感、恶心、呕吐、头痛、头晕、腹痛、腹泻等。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

其他可能危及生命的系统症状,如昏迷、呼吸困难、大量出血等情况。

建议就诊科室

皮肤科

医生如何诊断色素性紫癜性苔藓样皮病?

当医生怀疑是色素性紫癜性苔藓样皮病,通常将进行初步视诊、触诊,可能进一步通过皮肤活检来明确诊断。

具体介绍相关检查:

视诊:医师通过肉眼观察皮损的颜色、大小、部位、边界及分布情况等,来获得初步判断。

触诊:医师通过触摸局部皮损,感知其大小、软硬度、与周围组织粘连情况等。

皮肤活检:确诊色素性紫癜性苔藓样皮病的主要检查方法,在局部麻醉下手术切取皮损处部分皮肤(皮损大小视病情而定),进行病理学检查,用以明确诊断。

医生可能询问患者哪些问题?

皮疹出现有多久?

皮疹最先出现于哪个部位?

皮疹是否伴有瘙痒、疼痛?

除皮疹外,是否有其他不适?(如关节疼痛、光敏感、恶心呕吐、头痛头晕、腹痛腹泻等)

以前是否有类似皮疹发生?

有无其他系统性疾病史、吸烟饮酒史、过敏史?

家属及近亲是否出现过类似情况?

患者可以咨询医生哪些问题?

有什么好的治疗方法,费用大概是多少?

这种皮疹是良性还是恶性?

这种病会不会复发?

皮疹会不会遗传?

日常生活应该注意什么?

治疗

该病暂无特异性治疗方法,目前以药物治疗为主,也可以使用光化学疗法。

药物治疗

芦丁片:主要作用为改善毛细血管脆性。

羟苯磺酸钙:可用于改善血管功能,减少发病。

维生素 C:作为辅助用药,也可改善血管功能。

抗组胺药物:用于治疗色素性紫癜性苔藓样皮病引起的皮肤瘙痒。

外用糖皮质激素及吡美莫司:具有局部抗炎的作用,用于控制瘙痒症状,对于粗糙增厚的皮疹也有一定作用。注意外用糖皮质激素应该在医师指导下使用,避免长期使用,以免引起皮肤萎缩、色素沉着等不良反应。

免疫抑制剂:如环孢素、甲氨蝶呤等,可用于皮疹范围较大且较难控制,同时合并系统症状的患者,可以改善预后。对于皮疹范围较局限的患者,应该首选局部用药,避免全身使用免疫抑制剂。

中药:如活血化瘀类中药,对于反复发作的患者,中药可作为辅助治疗,有一定的疗效,但相关报道较少,用药时应慎重。

其他治疗方法

光化学疗法:补骨脂素、长波紫外线(PUVA)和窄谱中波紫外线(UVB)对该病都有一定效果。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,本病会慢性发展,反复发作,甚至出现皮肤表现外的其他系统症状,如关节疼痛、光敏感、恶心、呕吐、头痛、头晕、腹痛、腹泻等。

若经过正规治疗,约 2/3 的患者可以逐渐好转或最终获得康复,但也不排除复发或累及其他脏器的可能。

日常注意

日常注意生活中应注意观察病情,若合并其他基础疾病,应积极治疗基础疾病,同时避免剧烈运动、增强体质、避免久站和久坐、谨慎摄入化学物质及药物,若出现病情变化要及时就医。

具体日常注意事项如下:

观察病情发展变化:日常注意生活中应留心是否出现除皮肤外的其他系统症状。若出现其他症状,应及时就医。

积极治疗基础疾病:若患者有全身系统性疾病病史,应积极治疗基础疾病,改善身体状态。

运动:因本病发病可能与剧烈运动有关,故日常注意生活中应避免长时间跑步、打球等剧烈运动。

随诊:因本病为慢性、复发性疾病,且暂无特异性治疗,有复发可能,若出现病情反复的情况,应及时就医,不适随诊。

其他:日常注意生活中应增强体质,避免感染,谨慎摄入化学物质及药物(如衣服染料、硫磺、亚硝酸盐、钙通道拮抗剂、呋塞米、抗抑郁药、止痛药等)。

预防

为了预防该病,在日常生活中可以避免久站久坐、避免剧烈运动、注意饮食均衡,增强体质,避免引起局灶性及全身性感染、谨慎服用药物或摄入其他化学物质。对于有高危因素的人群,应该注意自查,若有不适,及时就医。

具体预防方法如下:

针对可变的因素:

日常生活中避免久站、久坐,以免造成静脉压力过高。

避免剧烈运动(如长时间跑步、打球等)。

注意饮食均衡,增强体质,避免引起局灶性及全身性感染。

谨慎服用药物或摄入其他化学物质。

针对不可变的因素:

40~60 岁的中年人,尤其是男性,应注意全身是否出现细小的铁锈色苔藓样丘疹,尤其是小腿。

对于曾出现过类似皮疹的患者,应注意是否有复发。

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