别称
头皮分割性（穿掘性）蜂窝织炎，头部毛囊周围炎
概述
疾病定义：是一种以头皮多发性结节、脓肿并伴有瘢痕形成及永久性脱发为特征的慢性炎症性皮肤病，是毛囊闭锁四联征的一部分临床表现。
流行病学：最常发生于 20~40 岁的黑人男性，但也可发生于白人或其他种族及女性。
最主要的病因：病因不明，毛囊闭锁可能是其关键致病因素。
主要症状：头皮多发淡红色表面光滑的半球状结节、脓肿，结节间常有窦道相连，慢性经过，可形成瘢痕及永久性脱发。
主要治疗方法：关于本病的最佳治疗方法尚不明确，建议轻中度患者初始口服抗生素治疗，重症患者口服异维 A 酸作为初始治疗，病灶内注射糖皮质激素及切开引流是快速缓解症状的有效方法。
疾病的主要危害：形成瘢痕，永久性脱发，继发感染导致严重恶臭。
其他：该病通常无有效预防手段，鉴于本病慢性进展性的特点以及形成瘢痕及发生永久性脱发的可能，故早期需要积极治疗。
症状
表现为头皮反复发作的多发性淡红色表面光滑的结节、脓肿，结节破溃后可有脓性及血性分泌物溢出，最终形成广泛的瘢痕及永久性脱发。
常见症状包括：
结节：初起为头皮冠状区、头顶及上枕部数个毛囊及毛囊周围炎，后逐渐在增大变深而形成半球状或细长的坚实结节，皮损处毛发脱落呈现淡红色表面光滑的隆起，后结节软化而形成脓肿，破溃后成为多数瘘孔，有脓性分泌物溢出，瘘孔之间由于皮下组织被侵蚀破坏，互相沟通，因此压迫结节可在相邻或距离较远的瘘孔中排出脓液，尽管炎症区域大且位置深，却少有疼痛。本病慢性经过反复发作，可迁延数年至数十年之久。
常见并发症包括：
继发感染：本病结节的分泌物通常是无菌的，但可继发感染，如金黄色葡萄球菌或表皮葡萄球菌、链球菌及厌氧菌感染，继发感染者通常有恶臭分泌物。
瘢痕形成：该病炎症累及位置较深，常达真皮深部及皮下脂肪层，故一处病损痊愈后通常会留有瘢痕。
永久性脱发：本病的脱发通常为斑片状，且结节处最为突出。虽然脱发在疾病的早期阶段是可逆的，但在慢性反复发作的病例中可发生永久性瘢痕性脱发。
鳞状细胞癌：反复瘢痕的基础上可能会诱发鳞状细胞癌的发生。
病因
本病发病机制不明，毛囊闭锁可能是主要的原因，但可发生细菌重叠感染。
常见原因有哪些
毛囊闭锁：可能是一个关键致病因素，本病被认为是毛囊闭锁四联征的一种表现。毛囊闭锁四联征是一组毛囊闭锁为关键致病因素的四种疾病(化脓性汗腺炎、聚合性痤疮、头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎、藏毛窦)[1]，常有家族史，目前认为这类疾病可能是常染色体显性的遗传病，在几个家系中已发现编码 γ-分泌酶的基因发生突变，这些基因包括：PSEN1、PSENEN 及 NCSTN 基因[2][3]，但关于独立存在的头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎尚未发现明确的易感基因。
细菌感染：在病损中已分离出了金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌及厌氧性细菌。但该病尚不明确是否为原发性细菌感染。
抗原抗体反应：该病口服糖皮质激素有效，故有学者认为可能是由于抗原抗体反应而造成的组织破坏。
哪些人容易患病？
有家族史
合并聚合性痤疮
合并化脓性汗腺炎
青年男性
就医
头部出现多发红色表面光滑的结节、脓肿时需尽早就医，建议先就诊皮肤科，若有切开引流需要可就诊整形外科或普通外科。
如出现以下情况应及时就医：
多发结节、脓肿并伴脓性分泌物溢出
出现恶臭
瘢痕形成
脱发
建议就诊科室
皮肤科
整形外科或普通外科
医生如何诊断？
本病根据患者发病年龄、典型临床表现即可作出诊断，通常不需要行皮肤活检。
具体介绍相关检查：
体格检查：该病属于毛囊闭锁四联征，故临床医生应仔细询问及检查患者面部有无聚合性痤疮，腋下、乳房下、腹股沟、臀部有无化脓性汗腺炎的表现。
皮肤镜：可辅助评估毛发再生的可能性，毛囊口的消失意味着永久性、瘢痕性脱发。
分泌物培养：尽管该病的分泌物为无菌性，但当出现恶臭时应行细菌培养排除继发感染，同时便于指导敏感抗生素的使用。
皮肤活检：临床表现不典型或无法明确其瘢痕性脱发的性质时需行皮肤活检。
需要排除其他累及头皮的结节脓肿性疾病：如细菌性毛囊炎、项部瘢痕疙瘩性毛囊炎、脓癣等。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄？
有无疼痛？
皮疹发展经过？持续时间？
面部、腋窝、乳房下、臀部有无类似皮疹？
家族中有无类似皮疹？
是否有区域脱发后一直未长出
脓液是否做过细菌培养
是否曾治疗？效果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这种病？
我的头发还能长出来吗？
是不是感染
会留瘢痕吗？
会传染吗？
需要做什么其他化验检查
应该在哪个科室治疗比较合适
如何治疗？治疗需要多久？疗效如何？
头发长不出来了怎么办？
这个病遗传吗？孩子是否会得这个病？
治疗
治疗原则在于减轻炎症，减少毛囊闭塞，以及预防和治疗继发性感染。轻中度患者首选四环素治疗，重症或口服抗生素无效者建议口服异维 A 酸治疗。其他治疗方法包括病灶内注射糖皮质激素、切开引流、口服硫酸锌及生物制剂。
药物治疗
口服抗生素：轻中度患者首选四环素类抗菌素治疗，最常用的为多西环素或米诺环素，至少使用 3 个月。四环素的不良反应包括胃肠道症状、光敏等。也可选择其他抗生素包括：环丙沙星、克林霉素等[1]。
口服异维 A 酸：重度患者首选口服异维 A 酸治疗，推荐剂量为每公斤体重每天服用 0.5~1.0 毫克，使用 6~12 个月，但停止治疗后数周至数月可见复发。异维 A 酸的不良反应包括皮肤及黏膜干燥、高甘油三酯血症、转氨酶升高及致畸性[1]。
病灶内注射糖皮质激素：瘢痕形成者可行病灶内糖皮质激素注射，也可使炎症性结节暂时性缩小。不良反应主要为皮肤萎缩[1]。
口服硫酸锌：有个案报道口服硫酸锌3个月治疗后皮损痊愈，但停药后很快复发，需维持治疗[1]。
生物制剂：有个案报道英夫利昔单抗、阿达木单抗成功治疗顽固性患者，但昂贵的费用限制了其临床应用[1]。
手术治疗
切开引流：对于有波动的脓肿需切开引流，还可缓解部分患者的疼痛症状。
手术切除、植皮：窦道形成者需行手术切除，或切开后进行囊袋再造术，以减轻局部的炎症反应[4]。
其他治疗方法
浅层 X 线照射：对于药物治疗无效的患者，可尝试浅层 X 线照射[4]。
疾病发展和转归
该病是一种发生在头皮的慢性进行性的疾病，若不积极治疗可导致瘢痕及永久性脱发，给患者生活造成极大困扰，甚至在瘢痕的基础上诱发鳞状细胞癌的发生。该病治疗较困难，治疗后可有一过性缓解，但停止治疗后容易复发，目前尚无明确可防止其复发的药物。
日常注意
本病可出现继发感染，故日常注意需注意保持局部清洁卫生，加强局部皮肤的清洁。
具体日常注意事项如下：
定期使用局部抗菌清洁剂（如氯己定、聚维酮碘）清洗头皮，可能有助于降低继发感染的可能性。
饮食清淡，避免酒精类、油腻、辛辣及高热量的食物
预防
该病为毛囊闭锁性疾病，尚无明确有效的预防方法。
感谢北京大学第一医院皮肤科 王瑞医生 参与本文撰写