别称
Heshimoto Pritzker病，先天性自愈性网状组织细胞增多症
概述
是一种来源于组织细胞的罕见病，其特征为出生时皮肤就已经存在丘疹和结节，该病只会损害皮肤，不会有其他损害，患儿的体格及智力都发育正常。
发病率极低，好发于新生儿及婴幼儿，男婴稍微多见些，男、女患病比例为 1.5∶1。
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因尚不清楚。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定相关性。新生儿及婴幼儿易患此病。
主要症状为出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节，有可能出现伤口溃烂形成火山口样的溃疡，可自行痊愈。
本病为良性疾病，无需特殊治疗，多在一年内能自行消退；关键是要对症治疗皮疹避免皮肤瘙痒被挠破形成溃疡。
疾病的主要危害是影响皮肤美观。
需对自愈患儿进行仔细的评估和长期随访，以尽早发现疾病的复发。
症状
出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节，有可能出现伤口溃烂形成火山口样的溃疡，约 25% 表现为孤立存在的结节。损害在 1~3 天内迅速发展，一般在 2~3 个月内消退，最早于出生后 3 天就可以看到有消退的迹象，最迟的可达 1 年消退，消退后不留痕迹。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的常见症状有哪些？
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的常见症状包括：
皮疹：皮疹遍布全身，以头面部多见，其余发疹部位有驱干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底。皮疹呈现为直径 2~7 毫米的丘疹或者是 2~3 厘米的结节，高出皮肤表面，质地坚硬，可呈红、暗红、红褐或蓝黑色，表面光滑。
血痂与溃疡：少数结节上覆盖有棕色的血痂，或者有溃烂，大结节中央可溃烂形成火山口样的溃疡。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症可能会引起哪些并发症？
新生儿黄疸
瘙痒症
脓毒症
菌血症
病因
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因尚不清楚。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素有关，孕期的情绪、营养等因素导致的组织细胞增生、机体感染病毒或细胞变异产生新生物等也可能导致该疾病。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的常见原因有哪些？
本病属于染色体疾病，但发病机制尚不清楚。
哪些人容易患先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症？
染色体变异的新生儿：在孕期，孕妇受到外环境、饮食、情绪等因素的影响以及孕妇免疫力下降，可能会感染病毒，导致胎儿染色体变异。
家族遗传：家族中有长辈患此病的人群。
先天免疫力低下的婴幼儿：由于免疫力低下，特别容易受到多种外界因素的影响导致感染病毒，组织细胞增生。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出生时全身皮肤广泛的分布有皮疹、红斑和结节。
结节上覆盖有棕色的血痂，或者有溃烂。
建议就诊科室
儿科
皮肤科
医生如何诊断先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症？
当医生怀疑是先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症时，会结合患者的临床表现，然后通过组织病理学、免疫组织化学及骨髓细胞形态学特点来进行诊断。在患儿皮疹消退后进行复查，确认痊愈且未见异常后可确诊为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。
具体介绍相关检查：
组织病理检查：医生在患儿状况允许的情况下切取病变组织，及时送到检查科诊断，需要等 3 天以上才能得知结果。若发现朗格汉斯组织细胞中有较多泡沫状的巨噬细胞混合存在，可怀疑是朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
骨髓穿刺：通过抽取患儿骨髓液来涂片镜检可看见异常细胞，细胞成团或散在出现，体积较大，核形不规则，核染色质较细致，偶见核仁 1~2 个，胞质丰富，呈淡蓝色，部分细胞可见紫红色颗粒，观察到此类细胞可怀疑是朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
免疫组织化学检查：医生将切取患儿病变组织制成切片并染色，根据化学反应对标记抗体的着色剂着色，从而确定组织细胞中的抗原。最终可在 10%~25% 的细胞中查看到有网球拍样的伯贝克颗粒。大多数组织细胞内可见规则的致密体存在，S-100 蛋白和 CD1a 为阳性，医生便可通过该项检查进行确诊。
医生可能询问患儿家长哪些问题？
孕妇怀孕期间是否患过疾病？
家族中有没有出现过类似的病例？
是否有过敏史？
是否接触过过敏原？
之前有没有做过别的检查？
除皮肤损害之外是否还有内脏疼痛等症状？
患儿家长可以咨询医生哪些问题？
孩子为什么会有这些症状？
还会有更严重的症状出现吗？
需要做哪些检查？
什么治疗方法最有效？
需要多长时间可以痊愈？
治疗后会复发吗？
以后要注意些什么？
治疗
本病为良性进程，且为自愈性，无需特殊治疗，多在一年内能自行消退。对皮疹要遵循医嘱对症治疗，由于皮肤表面有溃疡及糜烂形成，要注意局部护理，防止继发感染。尽管这种疾病可以自愈，但是近年来也有病例报道在皮肤损伤自愈后复发胸腺损伤，所以需对患儿进行仔细的评估和长期随访，例如在半年内定期做血液检查，以尽早发现疾病的复发。
对皮疹对症治疗：如果患儿皮肤特别瘙痒，可根据医生医嘱用药膏给孩子患处擦涂，因婴幼儿抵抗力差不可胡乱用药，平时对孩子的皮肤要好好进行护理。
疾病的发展和转归
该病无需治疗，皮疹可自行消退，一般在 2~3 个月内消退，最早于出生后 3 天就可以看到有消退的迹象，最迟的可达 1 年消退，消退后不留痕迹。多不复发，不累及黏膜，不侵犯骨骼和内脏，身体和智力都发育正常。
日常注意
具体日常注意事项如下：
保持室内环境清洁，定时开窗户通风，保持适宜的温湿度，并注意保暖。
避免抓挠、挤压皮疹，减少创伤、出血及感染。
保持床铺清洁平整，避免因床铺与皮肤接触产生摩擦引起不适。
在母婴情况允许下，提倡母乳喂养，按需求哺乳，供给婴儿足够能量。
患者饮食：忌辛辣、易上火的食物；忌霉变、油煎、肥腻的食物。多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等，并且适当增加含钙物质；多饮水、多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉、菠菜等。
预防
具体预防方法如下：
孕妇在怀孕期间要注意休息，不要过度劳累，保证睡眠充足，保持良好的心态，情绪波动不要过大，注意饮食均衡保证有充足营养，比如多吃蔬菜、水果、蛋白质和维生素含量高的食物，适当进行运动提高身体抵抗力，比如饭后出去散步、做一些简单的伸展操，要确保孕妇生活环境良好，避免感染病毒。
孕期应到医院定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后可选择做人工流产，避免疾病患儿出生。
先天免疫力不强的小孩子，家长需保持孩子良好的生活环境，经常留意观察，一旦发现孩子出现异常立即就医。