别称
儿童慢性大疱病，线状IgA皮肤病
概述
是一种发生于儿童和成年人的慢性皮肤病，具有独特的免疫病理改变，有自行缓解倾向。
在成人当中，该病主要发生在 60 岁以上人群，有报道显示女性发病率略高于男性。儿童发病年龄一般在 5 岁以下，女孩发病率略高于男孩。
该病的病因尚不明确，可能和自身免疫有关。主要危险因素是，患者服用过万古霉素或锂制剂类药物。
根据发病年龄可将该病分为成人型和儿童型。
该病成人型的主要症状是，皮损处呈环形或者成群的红斑、丘疹、大疱、水疱，瘙痒感明显。儿童型的主要症状是，皮肤损伤广泛，有大量的透明水疱，水疱成颈圈样，水疱破裂会引发感染，伴有明显的瘙痒感和灼烧感。
该病最主要治疗方法是，服用氨苯砜或四环素片治疗。对某些症状严重者，需要和糖皮质激素联合使用才能抑制水疱发生。儿童大多数可自愈，只有极少数延续到青春期，可用泼尼松治疗。治疗关键点是对于服用万古霉素或锂制剂的病人，不能再继续服用药物。治疗难点在于成人型症状和疱疹样皮炎相似，容易误诊，导致皮损更加严重。
若不进行正规的治疗，随着病情的逐渐恶化，皮肤损害处水疱破裂会引起其他感染，导致口腔溃疡和糜烂等。
不要用手抓挠伤口，尽量避免伤口沾水，保持伤口干燥。
症状
不同的发病年龄会有不同的症状，最主要的症状是皮损处呈环形或者成群的红斑、丘疹、水疱。同时还会伴随有剧烈的瘙痒感。
线状 IgA 大疱性皮肤病的常见症状有哪些？
线状 IgA 大疱性皮肤病的常见症状包括：
红斑、丘疹、水疱：是成人型最典型、最主要的症状。患者躯干、四肢有水肿性红斑，呈环形，部分边缘可见黄豆粒大水疱，疱液清，疱壁亮。
瘙痒：患者皮损处会伴随有明显的瘙痒感觉，犹如被蚊子咬了一般，瘙痒难忍。儿童型除了瘙痒感还会有灼痒感，犹如被开水烫过一般，灼痛的同时还会有想要挠的感觉，且儿童一般发病急，瘙痒感更严重。
张力性水疱：该病儿童型的最典型、最主要的症状。患者皮肤损害处会出现大小不一的透明水疱，大的如鸡蛋壳、小的如黄豆粒。水疱周围发红，表面透明饱满，破烂后有大量黄色液体渗出，常出现在外阴和口周，成丛排列，形成颈圈样皮损现象。
水疱破裂：该病后期严重的症状。随着病情的发展，患者皮损处水疱会逐渐破裂，随后结痂渗出黄色脓性分泌物。
线状 IgA 大疱性皮肤病可能会引起哪些并发症？
鼻塞，鼻出血。
眼眶前部与眼球相粘。
睫毛向后生长。
病因
线状 IgA 大疱性皮肤病的病因尚不明确，可能与自身免疫力有关。
线状 IgA 大疱性皮肤病的常见原因有哪些？
自身免疫：该病最可能的病因。患者自身免疫力低，对自身组织抗原产生免疫应答，引发该病。
哪些人容易患线状 IgA 大疱性皮肤病？
有自身免疫疾病的人群：中老年人免疫力低，对病原的抵抗力变弱，易患该病。
因细菌感染而服用万古霉素、锂制剂的人群：药物抑制细菌的生长的同时，阻碍了细胞壁的合成，可能会造成皮炎，易引发该病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
红斑、丘疹、水疱：当患者发现自己肘、膝、臀部等部位出现环形或者成群的红斑、丘疹、大疱、水疱等皮损现象，呈对称分布，且伴随有剧烈的瘙痒感。
透明水疱：当家长发现孩子外阴、口部周围出现大小不一的透明水疱，且伴随有强烈的灼痒感。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
当患者皮损处水疱发生破裂，结痂后渗出黄色脓性分泌物时应立即就医。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断线状 IgA 大疱性皮肤病？
当医生怀疑患者是线状 IgA 大疱性皮肤病时，会通过视诊、触诊来判断。当不能够确诊时，可进一步通过病理组织检查和直接免疫荧光来确诊。
具体介绍相关检查：
视诊、触诊：该病最主要的检查方法。医生会用手轻触患者皮损部位，询问患者是否有瘙痒感、疼痛感等其他症状。以此来判断是否符合线状 IgA 大疱性皮肤病的症状，帮助医生确诊病情。
病理组织检查:在皮肤病的诊断中起到重要作用，是常用的一种辅助手段。当通过视诊、触诊无法确诊时，可进行病理组织检查。
直接免疫荧光：通过视诊、触诊、病理组织检查，仍然无法确诊时，通常会采用直接免疫荧光检测。若在患者血清中检出抗基底膜的低滴度 IgA 抗体，则可以确诊该病。
医生可能询问患者哪些问题？
今年多大了？
都有哪些症状？
什么时候出现的症状？
有无瘙痒感？疼痛感？
都有哪些部位有皮肤损伤？
近期有服用过万古霉素或锂制剂类药物吗？
有对什么过敏？有什么伤口吗？
有在别的医院看过吗？治疗了吗？疗效怎么样？
有什么药物过敏吗？
有无传染病，心脏病等其他疾病吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？如何引起的？
需要做那些治疗和检查？
需要多久可以痊愈？
平常我需要注意些什么？
治疗费用如何？是否可以报医保呢？
如果治疗效果不明显，怎么办？还会有什么症状呢？
如果将水疱弄破会留下疤吗？
饮食有什么注意的吗？
治疗
该病最主要治疗方法是，服用氨苯砜或四环素片治疗，抑制皮损处细菌感染，达到治疗目的。对某些症状严重者，需要和糖皮质激素联合使用才能抑制水疱发生。儿童大多数可自愈，只有极少数延续到青春期，可用泼尼松治疗。
药物治疗
氨苯砜片、四环素片：抑制皮损处细菌感染，防止病情恶化。对于发病隐匿，且突然在躯干、四肢有红斑、丘疹、大疱、水疱的成人，可服用氨苯砜片和四环素片来治疗，抑制水疱的发生。
糖皮质激素：具有消炎杀菌的作用。在使用氨苯砜、四环素片等药物缓解患者红斑、丘疹、大疱、水疱等症状效果不佳时，可联合糖皮质激素用药。例如甲泼尼龙片、醋酸泼尼松片、醋酸地塞米松片等。在使用激素过程中，患者需密切观察激素的副反应，如高血压、高血糖、皮肤溃烂等，该类药物对儿童有抑制发育的副作用，儿童不宜使用。
免疫抑制剂：对于水疱数量多、症状严重者，当联合用药起不到明显好转时，可使用硫唑嘌呤片等免疫抑制剂来治疗，抑制皮肤免疫反应，达到治疗效果。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者皮肤损害会越来越严重，瘙痒感剧烈，严重影响外观及正常生活。
经过正规治疗后，患者皮肤损害处水疱会逐渐消失，皮肤恢复正常，不影响正常生活。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：患者在使用糖皮质激素时，要注意满月脸（脸部肿的的像圆月一样圆）、高血压、糖尿或使感染更加严重等不良反应，出现不良反应后应及时就医治疗。在使用氨苯砜片时，若出现贫血、剥脱性皮炎、急性中毒等症状，应及时到医院就医。
饮食：要注意饮食健康。多吃富含维生素的蔬菜、水果，例如菠菜、芹菜、南瓜、苹果、橙子、西瓜等。多吃富含蛋白质食物，例如奶、畜肉、蛋类、鱼等；避免刺激性食物，例如辛辣，过冷过热食物。
良好生活习惯：不能用手去抓皮肤损伤部位，防止感染。
运动：每周坚持锻炼，例如晨跑、太极拳、做操等，增强自身免疫力。
预防
具体预防方法如下：
自身免疫力低下的人群：应该养成良好的生活习惯，均衡饮食，多吃水果蔬菜等。不要过度劳累、熬夜等。坚持运动，放松身心保持愉快的心情，提高自身免疫力。
服用万古霉素或锂制剂药物的人群：若出现皮损症状，应该在医生指导下逐渐停止用药。