别称
Behcet病，Behcet综合征，丝路病
概述
白塞综合征是一种血管炎，炎症可让血管壁增厚、变脆弱、变窄或形成瘢痕，患者全身各处血管（动脉、静脉）都可发生这些改变，从而导致不同症状，本病以复发性口腔溃疡为特征，还可以出现生殖器溃疡、皮肤病变以及眼、神经系统、血管、关节和胃肠道疾病在内的多种全身性表现。[2][3]
白塞综合症是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并影响多个系统的慢性疾病。
导致白塞综合症发生的确切原因尚不清楚。
白塞综合症好发于 20~40 岁的成人，是一种终生性疾病，病情可呈反复发作和缓解的交替过程。
如果出现白塞综合征相关症状，应及时至风湿科就诊寻求帮助。医生会根据是否存在白塞综合征的典型症状以及一些必要的检验排除其他类似疾病从而确立诊断。
治疗上主要是以缓解症状为目的的对症治疗，以及使用糖皮质激素和免疫抑制剂对血管炎的治疗。
白塞综合征治疗药物主要有非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素、沙利度胺以及免疫抑制剂等。
大部分患者的预后良好。部分患者因反复发作的眼炎而遗有视力障碍甚至失明；累及血管及神经系统的患者，亦可导致不同程度的内脏受损甚至死亡。
由于白塞综合征的确切发病原因尚不清楚，目前没有预防白塞综合征发生的方法。
症状
白塞综合征的症状具有明显的特征，有助于对该病的识别。
白塞综合征有哪些症状？[6]
口腔溃疡：多伴有疼痛，通常会自行消退，但日后往往会复发。
外生殖器溃疡：可能非常疼痛，通常发生于男性的阴囊或女性的外阴（阴道周围的区域）。
眼部炎症：可导致眼部发红或疼痛，或者视力模糊，累及眼球的各个部位，眼部炎症如果不进行治疗，可导致失明。
关节炎：表现为关节疼痛和肿胀，通常影响膝关节、踝关节或腕关节，但不引起畸形。
皮肤症状：表现多样，包括肿块、皮疹或痤疮，以下肢结节红斑最为多见。
消化系统症状：消化道中形成溃疡，导致缺乏食欲、恶心、腹痛或腹泻，或出血。
其他：当白塞综合征影响脑部、肾脏、心脏、肺或身体其他部分时可出现相应的症状。
白塞综合征有哪些危害？
白塞综合征是一种千变万化的疾病，它包括多种严重的疾病表现。
轻度疾病表现：如关节炎和皮肤黏膜病变，会明显降低患者的生活质量，但不威胁重要器官功能。
重度疾病表现：可能导致主要器官功能障碍甚至死亡，包括某些眼部和神经系统表现，以及大血管动脉炎和静脉血栓形成病变的并发症。
视力障碍：大部分眼型白塞综合征患者预后良好，但仍有部分眼病患者反复发作，可能会出现视力严重下降，甚至失明。
其他严重并发症：胃肠道型白塞综合征引起溃疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等，这些都是严重的并发症，死亡率很高。在神经系统型白塞病变患者死亡率很高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉病变患者会导致因为动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡，还可以累及心脏瓣膜，导致瓣膜反流及心衰。
病因
白塞综合征的基础病因尚不清楚。与其他自身免疫性疾病一样，对具有白塞综合征遗传易感性（即某些基因的改变导致个体相较其他人更容易患病）的患者，暴露于某种因素（可能是感染）情况下，可能会引发的异常的免疫活动。
白塞综合征是什么原因引起的？[4][5]
遗传因素的影响：已发现多个基因控制白塞综合征的遗传易感性，也可能影响疾病的严重程度。
宿主细菌或细菌反应的改变：某些细菌存在与人体内结构类似的抗原，感染后可误导机体免疫系统将与细菌抗原结构类似的人体自有分子认为是外来抗原，从而引发免疫反应。
免疫复合物和自身抗体的出现：免疫系统的异常激活产生了大量针对机体自身组织的免疫复合物和自身抗体，对自身靶点进行攻击。
血管内皮活化和高凝状态：受到免疫体系攻击的血管内皮细胞被异常激活，分泌产生促凝血的因子，使机体处于高度容易凝血的状态。
白塞综合征有哪些危险因素？
病毒和细菌抗原：某些病毒和细菌感染人体，误导自身免疫系统而引起白塞综合征的发生。此为假说之一。
其他环境因素：某些化学物质或重金属也可能引起白塞综合征。但目前尚无定论。
直接感染：直接感染可能是诱发白塞综合征的因素，但目前尚未观察到病变组织存在直接感染的证据。
就医
当出现疑似白塞综合征的症状或按其他疾病治疗效果不理想时应考虑患白塞综合征可能，及时就医。
何时应该就诊？[5]
出现下列症状时，应去医院就诊：
反复发生口腔溃疡
出现外阴溃疡
出现结节性红斑、毛囊炎等皮肤改变
反复发作的眼炎或视力改变
关节肿痛
难以解释的大小血管病变
无原因的神经系统病变
就诊科室？
风湿科
风湿免疫科
医师是如何诊断白塞综合征的？
白塞综合征的诊断主要靠临床。目前尚无单一检查可确切判定是否患有白塞综合征，医生会结合综合病史（典型症状）以及一些血液检测结果作出判断。
病史采集：首先医生会系统全面地询问患者出现的症状（包括出现时间、特点、演变等）。
体格检查：重点观察特征性的皮肤病变，如结节红斑、皮肤血管炎，以及仔细检查眼部。
血液学检查：为判断是否存在白塞综合征会进行一些血液学检测，以确认患者的症状是否由其他疾病引起。
其他检查：根据存在的症状可能需要进行皮肤活检、腰椎穿刺、脑部磁共振扫描以及肠道检查等。
医师可能会问的问题？
是否反复发生口腔溃疡？
是否有过阴部溃疡？
是否有眼部不适或视力改变？
是否有各种类型的皮疹？
既往是否有确诊过其他全身性疾病？
有无进行过相关的医疗检查？
有无接受过相关的治疗？
直系亲属是否有类似症状？
需要咨询医师的问题？
什么是白塞综合征？
需要做什么检查才能确诊白塞综合征？
白塞综合征会对我的生活产生怎样的影响？
如何治疗白塞综合征？
如果我想要怀孕该怎么办？
免疫抑制治疗的不良反应？
治疗
白塞综合征当前尚无治愈方法，但药物有助于缓解和控制疾病的症状，还有助于预防白塞综合征引起的长期问题。经过有效治疗，大部分患者的预后良好，部分患者因反复发作的眼炎而遗有视力障碍甚至失明；累及血管及神经系统的患者，亦可导致不同程度的内脏受损甚至死亡。
白塞综合征是如何治疗的？[2][7]
治疗白塞综合征的药物种类较多，选择哪种药物将取决于患者的症状和疾病严重程度。医生通常会选用以下药物来治疗白塞综合征：
类固醇药物：如泼尼松，可减轻和控制炎症，但因为类固醇药物可造成严重的副作用，所以医生会尽可能缩短其使用时间。但具有重要器官受累及严重并发症时，需要大剂量或冲击治疗。
秋水仙碱：有助于减轻口腔溃疡、减轻疼痛和肿胀。
沙立度胺：用于减轻口腔溃疡、皮肤改变的发作。
免疫抑制剂：为抑制机体免疫系统异常的药物，适合于伴有血管病变、神经系统受累、眼睛受累的患者；且需要长期使用。
其他治疗：取决于疾病影响的身体部位，如眼部炎症可采用滴眼液或其它眼部用药治疗。某些血管出现症状的患者可能需要药物以外的治疗，如果血管壁变得过薄和膨出，可能需要手术修复。
日常注意
生活中有什么注意事项？[2]
用药：患者务必严格按医嘱用药，若有任何副作用或不良反应应及时告知医护人员。恰当的治疗有助于控制症状和保持健康。
定期随访：白塞综合征患者需要定期就诊进行体格检查和其他检查，以评估是否发生白塞综合征的并发症。
怀孕：对于白塞综合征患者，如果想要怀孕，应提前告知医护人员。这是因为某些治疗白塞综合征的药物不适宜在怀孕期间使用，使用后可能会导致流产。患者可能需要在尝试怀孕前先控制症状或更换药物。
预防
由于白塞综合征的确切发病原因尚不清楚，目前没有预防白塞综合征发生的方法。