别称
Behcet综合征，贝赫切特综合征
概述
白塞综合征是一种血管炎。炎症可让血管壁增厚、变脆弱、变窄或形成瘢痕，患者全身各处血管（动脉、静脉）都可发生这些改变，从而导致不同症状。本病以反复发作的口腔溃疡为特征，还可以出现生殖器溃疡，皮肤病变以及眼、神经系统、血管、关节和胃肠道疾病在内的多种全身性表现。
白塞综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并影响多个系统的慢性疾病。
导致白塞综合征发生的确切原因尚不清楚。
白塞综合征好发于 20~40 岁的成人，是一种终生性疾病，病情可呈反复发作和缓解的交替过程。
如果出现白塞综合征相关症状，应及时到风湿科就诊寻求帮助。医生会根据是否存在白塞综合征的典型症状，以及一些必要的检验，排除其他类似疾病，从而确立诊断。
治疗上主要是以缓解症状为目的的对症治疗，以及使用糖皮质激素和免疫抑制剂对血管炎的治疗。
白塞综合征治疗药物主要有非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素、沙利度胺以及免疫抑制剂等。
大部分患者的症状控制良好。部分患者因反复发作的眼炎而遗有视力障碍，甚至失明。累及血管及神经系统的患者，可导致不同程度的内脏受损，甚至死亡。
由于白塞综合征的确切发病原因尚不清楚，目前无法预防。
症状
白塞综合征的症状具有明显的特征，有助于对该病的识别。
白塞综合征有哪些症状？
口腔溃疡：多伴有疼痛，通常会自行消退，但日后往往会复发。
外生殖器溃疡：可能非常疼痛，通常发生于男性的阴囊或女性的外阴（阴道周围的区域）。
眼部炎症：可导致眼部发红或疼痛，或者视力模糊，累及眼球的各个部位，眼部炎症的反复发作可导致失明。
关节炎：表现为关节疼痛和肿胀，通常影响膝关节、踝关节或腕关节，不引起畸形。
皮肤症状：表现多样；包括肿块、皮疹或痤疮。以下肢结节红斑最为多见。
消化系统症状：消化道中形成溃疡，导致缺乏食欲、恶心、腹痛或腹泻、或出血。
其他：当白塞综合征影响脑部、肾脏、心脏、肺或身体其他部分时可出现相应的症状。
白塞综合征有哪些危害？
白塞综合征是一种千变万化的疾病，它包括多种严重的疾病表现。
轻度表现：如关节炎和皮肤黏膜病变，会明显降低患者的生活质量，但不威胁重要器官功能。
重度表现：可能导致主要器官功能障碍、甚至死亡，包括某些眼部和神经系统表现，以及大血管动脉炎和静脉血栓形成等并发症。
视力障碍：大部分眼型白塞综合征患者恢复良好，但仍有部分眼病患者反复发作，可能会出现视力严重下降，甚至失明。
其他严重并发症：胃肠道型白塞综合征引起溃疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等，这些都是严重的并发症，死亡率很高。神经系统型白塞病的患者死亡率也很高，即使存活，往往有严重的后遗症。血管型白塞综合征的大、中动脉病变患者可因为动脉瘤破裂、心肌梗死等出现突然死亡。还可以累及心瓣膜导致瓣膜反流及或心衰[6]。
病因
白塞综合征的基础病因尚不清楚。与其他自身免疫性疾病一样，对具有白塞综合征遗传易感性（即由于某些基因的改变，导致比其他人更容易得这个病）的患者，暴露于某种因素（可能是感染）情况下，可能会引发的异常的免疫活动。[4][5]
白塞综合征是什么原因引起的？
遗传因素的影响：已发现多个基因与白塞综合征有关，也可能影响疾病的严重程度。
宿主细菌或细菌反应的改变：某些细菌存在与人体内结构类似的抗原。感染后，可误导机体免疫系统，将与细菌抗原结构类似的人体自有分子误认为是“外来敌人”，从而引发免疫反应。
免疫复合物和自身抗体的出现：免疫系统的异常激活，产生了大量针对人体自身组织的免疫复合物和自身抗体，对自身靶点进行攻击。
血管内皮活化和高凝状态：受到免疫体系攻击，血管内皮细胞被异常激活，分泌产生促凝血的因子，使机体处于高度容易凝血的状态。
白塞综合征有哪些危险因素？
病原体感染诱导免疫反应：某些病毒和细菌感染人体，误导自身免疫系统而引起白塞综合征的发生。此为假说之一。
其他环境因素：某些化学物质或重金属也可能引起白塞综合征，但目前尚无定论。
直接感染：直接感染可能是诱发白塞综合征的因素，但目前尚未观察到病变组织存在直接感染的证据。
就医
当出现疑似白塞综合征的症状或按其他疾病治疗效果不理想时，应考虑患白塞综合征可能，及时就医。
何时应该就诊？
出现下列症状时，应去医院就诊：
反复发生口腔溃疡；
出现外阴溃疡；
出现结节性红斑、毛囊炎等皮肤改变；
反复发作的眼炎或视力改变；
关节肿痛；
难以解释的大小血管病变；无原因的神经系统病变。
就诊科室？
风湿科、风湿免疫科
医师是如何诊断白塞综合征的？
目前尚无单一检查可确切判定是否患有白塞综合征，医生会综合病史（典型症状）以及一些血液检测结果作出判断。
病史采集：首先医生会系统全面地询问患者出现的症状（包括出现时间、特点、演变等）。
体格检查：重点观察特征性的皮肤病变，如结节红斑、皮肤血管炎，以及仔细检查眼部如后葡萄膜炎。
血液学检查：为判断是否存在白塞综合征会进行一些血液学检测，以确认患者的症状是否由其他疾病引起。
其他检查：根据存在的症状可能需要进行皮肤活检、腰椎穿刺、脑部磁共振扫描以及肠道检查等。
医师可能会问的问题？
是否反复发生口腔溃疡？
是否有过阴部溃疡？
是否有眼部不适或视力改变？
是否有各种类型的皮疹？
既往是否有确诊过其他全身性疾病？
有无进行过相关的医疗检查？
有无接受过相关的治疗？
直系亲属是否有类似症状？
需要咨询医师的问题？
什么是白塞综合征？
需要做什么检查才能确诊白塞综合征？
白塞综合征会对我的生活产生怎样的影响？
如何治疗白塞综合征？
如果我想要怀孕该怎么办？
免疫抑制治疗的不良反应？[5]
治疗
白塞综合征当前尚无治愈方法，但药物有助于缓解和控制疾病的症状，还有助于预防白塞综合征引起的长期问题。经过有效治疗，大部分患者病情可控制良好，部分患者因反复发作的眼炎而遗有视力障碍，甚至失明；累及血管及神经系统的患者，可导致不同程度的内脏受损，甚至死亡。
白塞综合征是如何治疗的？
治疗白塞综合征的药物种类较多，选择哪种药物取决于患者的症状和疾病严重程度。医生通常会选用以下药物来治疗白塞综合征：
类固醇药物：如泼尼松，可减轻和控制炎症，但因为类固醇药物可造成严重的副作用，所以医生会尽可能缩短其使用时间。重要器官受累及严重并发症时，需要大剂量或冲击治疗。
秋水仙碱：有助于减轻口腔溃疡、减轻疼痛和肿胀。
沙利度胺：用于减轻口腔溃疡、皮肤改变的发作。
免疫抑制剂：为抑制机体免疫系统异常的药物。适合于伴有血管病变、神经系统受累、眼睛受累的患者，且需要长期使用。
其他治疗：取决于疾病影响的身体部位，如眼部炎症可采用滴眼液或其它眼部用药治疗。某些血管出现症状的患者可能需要药物以外的治疗，如果血管壁变得过薄和膨出，可能需要手术修复。
日常注意
生活中有什么注意事项？
用药：患者务必严格按医嘱用药，若有任何不良反应，应及时告知医护人员。恰当的治疗有助于控制症状和保持健康。
定期复查：白塞综合征患者需要定期就诊，进行体格检查和其他检查，以评估是否发生白塞综合征的并发症。
怀孕注意事项：白塞综合征女性患者如果想要怀孕，应提前告知医护人员。这是因为某些治疗白塞综合征的药物不适宜在怀孕期间使用，使用后可能会导致流产。患者可能需要在尝试怀孕前，在医生的指导下先控制症状或更换药物。
预防
由于白塞综合征的确切发病原因尚不清楚，目前没有预防白塞综合征发生的方法。